Erythroleukémii

Systém myeloproliferatívnou postup sa vyznačuje tým, a to najmä v počiatočnej fáze, hyperplázia erytroblastická prvky predposledný podľa cytologické punctates orgán -. Kostná drene, sleziny, lymfatických uzlín, pečene, atď., Vykazujú rysy nádorové anaplazie, podobať sa trochu atypické erytroblast) (megaloblasts) na zhubná anémia, niekedy dáva vzniknúť zmiešaním týchto dvoch chorôb. Avšak, výraznejšie atypiu a nukleárnej polymorfizmus ( "monstrosity") abnormálne erytroblast (megaloblastoidov, paraeritroblastov, gigantoblastov) pri zvýšenej mnohokrát obsah vitamínu B₁₂ krvi a plné jemu žiaruvzdorné (pri pokuse o jeho použití na liečebné účely), rovnako ako prítomnosť leukemických metaplázia v orgánoch (nájdené v punctates a tkanivových vzoriek získaných biopsiou) a nakoniec zodpovedajúce klinický obraz umožňuje rozlišovať to vo forme₁₂-deficitného ( "zhubnej"), anémia a leukemických rozpoznať jeho podstatu.

Klinický obraz erythremic myelosis

Vyznačujúci sa tým vlastné myeloidnou leukémiou akútne alebo subakútne hepatosplenomegália (dosiahnutie výrazné titul na spomalený priebehu ochorenia), stredná limfadenomegaliey, hyperchromický anémia mera-typu s vysokým obsahom krvného eritronormoblastov (stredomorská anémia) pri relatívne nízkej retikulocytózou (medzera erythraemicus). Ochorenie je často komplikovaná hemoragickej syndrómom kvôli trombotsitopeniey- však známe, prípady hemoragickej syndrómu a na pozadí zvýšeného počtu krvných doštičiek (pre gemorragicheskoytrombotsitopenii druhu). Vzhľadom k tomu, čo sa deje na úrovni kostnej drene a extramedulárne (v pečeni, slezine, atď) Ohniská myeloidná krvotvorných gemoglobinsoderzhaschih erytroblast rozpad vyvíja súvisiace hemolytickej žltačku, niekedy s príznakmi intravaskulárnej hemolýzy (vzhľad konštantný gemosiderinurii), čo môže viesť k zámene s chorobou Marchiafava.

Rozlíšiť (podmienene) tri formy ochorenia: akútna, subakútna a subchronická. Doba trvania ochorenia sa pohybuje od 1/2 rokov (akútna forma) až 5 rokov alebo viac (chronickej formy). Choroba je neúprosne progresívne. Nie je pozorovaná remisie (spontánne alebo terapeutický).

Prognóza je zlá. Pri akútnej a subakútnej forma smrť nastane s príznakmi nekrotizujúca, hemoragickej a infekčné-septický (často kandidamikoticheskih) komplikácií.

Diagnostika je založená na charakteristike krvného obrazu (eritroblastemiya v počiatočnej fáze, gemotsitoblastemiya v konečnej fáze) a dát cytológia punctates I drene sleziny (erytroblastóza s prítomnosťou atypických, megaloblastoidnyh formy striedal ďalej obrázok gemotsitoblastnoy metaplázia sa zachovaním však erytroblastická bunky pre terminálne fázy ochorenia).

Rozlíšiť s anémiou: In₁₂-deficitný, ahresticheskoy, aplastická, hemolytickej a ďalšie hyperplastická retikulóza -blastomno-systémové ochorenie, Reticulose - leukémie na základe komplexnej analýzy dát a morfologická štúdie punctates krvi, kostnej drene a sleziny, rovnako ako na absolútnu refraktérne na liečbu vitamínu B₁₂.

liečba vykonáva na základe liečenie akútnej leukémie.