Myeloidnej leukémie, chronická myelosis

Ochorenie spôsobuje ostrý anémia v dôsledku posunutia kostnej drene červených krviniek leukemické tkaniny: avšak v množstve krvných normoblasty a retikulocytov hovorí a súčasnej stimulácie kostnej drene, rovnako ako v metastatickým karcinómom do kosti.

Patologickej anatómie. Kostná dreň je difúzne giperplazirovan- na rezanie stehnovej kosti dreň je sivozelená hojnosti prvkov bielej krovi- "pioidny" (mačička) mozgu, ktoré iba pod mikroskopom odhaľujú ohniská normoblasty. Myeloidná metaplázia sleziny vystavené a ktoré, bez obmedzenia, ako je kostná dreň, pevný plášť, všeobecne rastie na maximálne známeho v patológie veľkosti môže vážiť 6-7 kg- preto pôvodný názov "sleziny leukémie."
Pri pitve infarkty sú často sleziny, takže jazvy s ukladaním kapsule, obsahujúce železo, pigmenta- zahustené, spájkované s okolitými miest organami- s predĺženou dobou trvania skleróza buničiny. Myeloidná metaplázia sa šíri do ďalších orgánov, lymfatických uzlín, pečene, často aj v čreve, perirenálního tuku, obličiek ( "veľké leukemických obličiek"). V dutinách srdca charakteristických modrozelenej krvných zrazenín vzhľadom na množstvo bielych krviniek.

Klinický obraz chronickej myeloidnej leukémie a mieloza

Reklamácia pacientov oboch všeobecného (slabosť, závraty, stratu hmotnosti, potenie, horúčka, krvácanie, napríklad živice), a miestne vzhľadom k výrazne zvýšenej sleziny a pečene a ďalších vzácnych lokalizáciách leukemické infiltráty (v prednom mediastíne v perioste) rovnako ako s radom komplikácií tohto ochorenia.
Celkový pohľad na pacientov v skorých štádiách neobvyklé. Neskôr je bledosť kryty, vychudnutosť, všeobecné lymfadenopatia, husté na dotyk a bezbolestné.
Pri kliknutí označený mäkkosť hrudná kosť (sternalgiya) hrany holennej kosti, rovnako ako v malígny anémia v dôsledku hyperplázie kostnej drene.
Prudký nárast sleziny-jeden zo základných rysov myeloidnej leukémie. To má za následok splenomegália, alebo iba k pocitu nepokoja, tiaže v žalúdku, alebo (pre vytvorenie infarkty) spôsobuje silnú bolesť, niekedy s dopadom na ľavé rameno, vracanie, brušné napätie steny, a môže byť pocit ručne auscultated alebo trenie hluku perisplenita pobrušnice. Slezina často prichádza dole do panvy v podstate tlačí nahor membránu vyplní celú ľavú polovicu brucha, vyznačujúci sa tým, dlinnik môže dosiahnuť 35 -40 cm. Podvyživených pacientov už v oku môže byť určený obrysov sleziny, najmä predný okraj, na ktorom pohmat hladká pevná teleso dve alebo tri konkrétne rezy sú jasne definovaný. Slezina, ako vyplýva z RTG vyšetrení, žalúdok tlačí stranou priechodnosti pyloru a črevá nie je narušený.
Súčasne s sleziny, len mierne za čo do veľkosti, zvýšenej pečeňové-leukemických hepatomegália, pečeň zheltuhi- bez tečie na dlani a viac východov z pod rebier hrán, hustá a veľmi citlivé na pohmat. Brucho je zvýšená ako výsledok spleno- a hepatomegália, nadúvanie, zvýšená mezenterických a retroperitoneálne lymfatické uzliny, niekedy tiež kvôli ascitu.
V tej či onej dobe v priebehu choroby, väčšinou v exacerbácií, rôzne druhy pozorovaná horúčka súvisí zrejme s podstatným omladenie leukemických buniek a ich patologických látkovej výmeny To isté by malo byť vysvetlené a zvýšenie bazálneho metabolizmu, je mimoriadne svedčí o závažnosti leukemických procese u jednotlivých pacientov a spôsobenie kachexia, tachykardia, potenie, pocit zhara- zvýšiť výmenu nie však vedie k takým rysom, ako u Gravesovej choroby.

. Video: Maschan AA: Chronická myeloidná leukémia - od pacienta k vede a naopak

Laboratórne údaje. V ostrom zvrhlosť zloženia krvných buniek v leukémie možno vidieť s odkazom na už odstredí krvi (po pridaní oxalát, citrát, atd ...): leukocyty tvoria pomerne hustá biela horné vrstvy záber do 1 / 4-1 / 3 celkového sedimentu v zatiaľ čo iba mierne badateľný tenký film svetlo na normálnych erytrocytoch. Normálny odfarbovať tenké vysušil krvný náter leukémia ovplyvňuje hrubý povrch, z dôvodu prekročenia leukocytov. Nadbytok leukocytov je zrejmý vo veľkej kvapky. Zvyčajne je 1 mm3 100 000 000-400 leykotsitov- presne spočítať pádom zriedené krvi 1: 100 až 1: 200, ako počítanie erytrocytov, ale kyseliny octovej. Pri prezeraní ster môže okamžite diagnostikovať myeloidnej leukémie: v každom zornom poli môže byť videný myeloblastů, myelocytov neutrofilním, eozinofilná a prechodné formy sú tiež mladí, bodnutie a segmentovaných neutrofilov vo veľkom počte eozinofilov (vrátane s jedným jadrom), bazofilov a normoblasty holé svoje hlavné a len málo lymfocytov. Poznávacie značky sú tiež všeobecne zlepšiť. Bodkovaného hrudná kosť vždy obsahuje veľa myeloblasty a promyelocyty, a to aj v tých vzácnych prípadoch, keď periférnej krvi sa príliš nelíši od normy (aleukemic leukémia) - zvyčajne v kosti, sú k dispozícii myeloblasty drene len v malých množstvách.
Z laboratórnych dát pre leukémia je charakteristická zvýšená hladina kyseliny močovej v krvi a v moči v dôsledku jadrovej hmoty hmoty umierajúcej leukocyty.

Pre a komplikácie chronickej myeloidnej leukémie a mieloza

} {Modul direkt4

Postupný nástup. Niekedy test random krvi zisťuje 30 000 až 40 000 bielych krviniek a u zdravých osôb musia predpokladať leukémiu. Zvyčajne, keď sťažnosť vedie pacienta k lekárovi prvýkrát, leukocytóza až 300 000-400 000 a diagnóza leukémie nie je pochýb. Ochorenie nevyhnutne vedie k smrti v priemere po 2-5 / 2 rokov v všeobecne zvlnenou samozrejme s exacerbácií a remisiou krátke, aj keď ochorenie môže niekedy zostať po celé roky v non-progresívne stave.
Doby exacerbácií sa vyznačujú tým, horúčkou, vychudnutosť, hemoragické diatéza, anemizatsiey, prudkým nárastom počtu myeloblastů - až 20% všetkých bielych krviniek a väčšie alebo rovnaký je pozorovaný v konečnej fáze ochorenia, kedy celkový počet leukocytov v krvi sa veľmi výrazne zvýšil, a to aj v prípadoch, keď skôr mali normálnu periférnej krvi (aleukemic forma).
Nie menej dôležité pre posúdenie progresie ochorenia, rovnako ako úspešnosť liečby, sú výkyvy v počte erytrocytov a hemoglobínu, ako aj hodnoty bazálneho metabolizmu, zvyčajne rôzne v tomto poradí všeobecný stav pacientov.
Z mnohých komplikácií leukémie by malo byť uvedené hemoragickú diatéza, čo vedie k obtiažne zastaviť krvácanie (napr, po extrakcii zuba), žilová trombóza veľmi odlišné lokalizácia (napríklad v corpus telies penisu s dlhou bolestivá erekcia), opuch končatín, výpotok do pleurálnej a peritoneálnej dutiny a t d., a atypické leukemické infiltráty v perioste v prednom mediastíne a t d .. Smrť nastáva z náhodných infekcií (pneumónia, erysipel, angíny s výsledkom v sepsu, tuberkulóza), ťažké Nemi, hemoragická diatéza, trombóza, pľúcna, mozgových tepien, vencovité tepny, atď. s právom: .. liečba zostáva v prevádzke na nie viac ako šesť mesiacov.

diagnóza myeloidnej leukémie je jednoduchý, ale stále podlieha chybám. Niekedy lekár, po zistení, splenomegália, mesiace lieči chorých od malárie, bez krvný test, ktorý by umožnil právo odmietnuť malárii a urobiť správnu diagnózu leukémie.
Niekedy, najmä v počiatočných fázach, to nie je ľahké odstrániť leukemoid reakcie, tj. E. výrazné zvýšenie počtu leukocytov s ľavým posunom až myelocytov a promyelocyty a dokonca myeloblastů, ktorý môže byť pozorovaný ako druh odozvy u chorôb, ako je rakovina žalúdka, tuberkulóza caseation lymfatických uzlín a t. d.
Atypických prípadoch, najmä pri tkanivové aleukemic formy pre definitívnu diagnózu môže byť potrebné k prerazeniu hrudnú kosť.

Video: Chronická lymfocytárnej leukémie 1

Liečba chronickej myeloidnej leukémie a mieloza

Spoločný režim, navyše k lôžku v akútnych exacerbácií a výživnej stravy by mali byť navrhnuté tak, aby tiež chráni pacienta pred náhodným infektsiy- zakázaných operácií v dôsledku nebezpečnej strate krvi, s výnimkou pre prípad núdze. Odstránenie leukemické sleziny je lekársky chybu, a napriek tomu sa často vyrába ako leukémia namiesto správne uznáva Bantu ochorenie, chronické malária, a tak ďalej. Etc.- však opísané dobré výsledky z splenektómiu v niektorých prípadoch skorej myeloidnej leukémie s preferenčné procesu lokalizácie v slezine v prípade, že celkový stav pacienta uspokojivo a neexistujú žiadne zvláštne kontraindikácia {ostrý hemoragická diatéza, horúčka a podobne. d.).
Najúčinnejší spôsob liečenia leukémie je rozpoznaný rádioterapii, ktorá dáva dobré výsledky u odborníka, plynulou techniky tohto spôsobu. opakovane ožiari veľkých dávok rôznych častí sleziny, kosti, celého tela s dlhými prestávkami, až je významné zníženie leukemické tkanive a počet leukocytov v krvi zníži asi o 25 000 - 30 000 na 1 mm³. Postupné zlepšenie a pokles počtu bielych krviniek pokračovať aj po ukončení expozície. rádioterapia Samozrejme sa opakuje o niekoľko mesiacov neskôr, zvyčajne keď nové významné zhoršenie stavu a zloženia krvi pacienta. V poslednej dobe je tendencia opakovanou röntgenového žiarenia, aby sa zabránilo pacientovi významné porasty leukémie a krvných zmien. Ak je správne vykonaná úprava červenej krvi by nemala trpieť.
Rádioterapia je kontraindikovaný v konečnej fáze ochorenia s akútna exacerbácia zvyčajne sa vyskytujúce s horúčkou, hemoragické diatéza, ostrý omladenie bielych krviniek pri ožarovaní môže urýchliť fatálne, a na aleukemic formy z dôvodu nebezpečenstva, že spôsobujú nadmerné leukopéniu.
Arsen uvedené ako fovlerova riešenie počnúc 5 kvapiek 3x denne po jedle, čo vedie k postupnému 15 kvapiek 3-krát, t. E. až 45 kvapiek za deň, až k prudkému zníženiu sleziny a pečene a zjavné zníženie počtu leukocytov , Kurz trvá 1-3 / 2 mesiace s prestávkami a v prípade potreby opakovať po niekoľkých mesiacoch. Ak arzénu spôsobuje dyspepsii (nevoľnosť, hnačka), je nutné prestávky lechenii- s vážnejšími následkami, ako sú napríklad: úporné svrbenie kože, opuch viečok, bronzová pigmentácie okolo očí a po celom tele, periférne neuritída, liečba arzén by mala byť zastavená.
arzén toxicita a zároveň sa snažia znížiť priradenie pečeň, vitamíny (kyselina nikotínová, tiamín), glukózu.

Je vhodné striedať liečebné kúry sa arzénu a rádioterapie. Skôr používané ako benzén, poskytuje horšie výsledky, než sa lymfatické leukémie, a spôsobuje, spolu s poklesom počtu leukocytov, anémia a trombocytopénia, ako aj bolestivé dyspeptických symptómov a poškodenie obličiek. V posledných rokoch, odporúčame liečbu uretánu, oddialenie mitóza leukemické bunky, rádioaktívne fosfor a embihinom.

Krvné transfúzie 150-200 ml opäť zobrazí s ostrým a pretrvávajúce krovotecheniyah- železa v hloranemicheskom zložení Krovia anémia - antibiotiká proti infekčných komplikácií.