Osteomieloskleroz

Klinický obraz. Súčet postupného zvyšovania sleziny a pečene u úplne vyhovujúce v počiatočnom štádiu ochorenia a všeobecného stavu krvný obraz subleukemic bez anémie.
Krvný obraz zodpovedá aleukemic, subleukemic alebo chronickej leukemické formy mieloleykoza- leukocytóza zvyčajne nepresahuje 30 000-40 000 v 1 litri krvi.
Červená krv v počiatočnej fáze ochorenia nie je stradaet- niekedy označený symptomatickej erythrocytózy (nepliesť s pravou eritremii!), Takzvaný fáza eritremicheskaya osteomieloskleroza. Pri ďalšom rozvoji normochromnou anémia, niekedy s významným množstvom eritronormoblastov v krvi (tzv stredomorská anémia) a bodkovaná sleziny. Spravidla je hyperthrombocytosis, niekedy s časticami megakaryocytov (v krvnom leukoconcentrate dokonca celé megakaryocytov sa nachádzajú) - tzv metakariotsitarny leukémie, sprevádzaný rozvojom trombu syndrómu a krvácanie na type hemoragickej trombocytémie. V iných prípadoch je trombocytopénia, je tiež zložité (ako trombocytopenickej purpury syndróm - trombocytopenická purpura) krvácanie.

Táto choroba je chronické. Vývojové fibrosclerotic štruktúry v kostnej dreni po dlhú dobu, to je proti neoplastického proliferáciu leukemických buniek. Existujú prípady, keď sa choroba trvala dlhšie ako 25 rokov. Ochorenie skomplikovaný ťažkým anemickými krízou, rovnako ako cievne trombózy, najčastejšie v portálnej žile.

výhľad. Napriek trochu benígne priebehu choroby (v porovnaní s inými systémovými chorobami krvi), finálne slabú prognózu. Smrť nastáva alebo fenoménov akútneho ochorenia (svorka Výbuch kríza), alebo v dôsledku nevratných zmien orgán - cirhóza s ascitom, žltačky a gepatargiey.

diagnóza kladený na klinické údaje vzor punctates krvi a orgánov - sleziny a pečene, ktorý je detekovaný myeloidnou metapláziou. Punkcie a biopsia kostnej drene ukazujú obrázok myelofibróza alebo osteomieloskleroza, vláknité hyperplázia retikulárnych buniek ohniskách vzniku patologických kostí spolu s hyperplastické ohniskách medulárneho krovetvoreniya- veľmi charakteristické gipermegakariotsitoz. X-ray kostí u niektorých pacientov ukazuje obrázok rozptýleného osteomieloskleroza alebo vreciek tesnenia, niekedy poprekladané oblasťami podtlaku.

Chronická myeloidná leukémia rozlíšené na základe nedodržania ( "nožnice") medzi množstvom telies - výrazným hepatosplenomegália - a hodnotou leukocytózu (aleukemic alebo subleukemic myelosis). Nakoniec potvrdzuje diagnózu mieloskleroza (fibróza) histologické vyšetrenie trepanie bedrovej kosti a karyotyp - neprítomnosť väzbové CML Ph chromozóm²¹. Na tomto základe, osteomyelofibrosis odlíšiť primárne od sekundárnej, ktorý sa vyvinul ako počiatočného stavu myeloproliferatívne syndrómom, zvyčajne chronickej myeloidnej leukémie, pričom zistené charakteristiky ochorenia Ph²¹ chromozóm.

liečba. Keď anemických kríza užitočná transfúzie červených krviniek, kortikosteroidy: hydrokortizón, prednizolón. V budúcnosti dosiahnutie klinickej remisie, odporúčame dlhodobej udržiavacej terapii s rovnakými lieky v optimálnych dávkach prednizolónu 5-15 mg. Cytotoxické lieky nie sú zobrazené. Iba v procese leukemization prípadu alebo rezanie splenomegália znázornené mielosanoterapii krátke kurzy. Ako udržiavacia liečba predpísané mielosan. Splenektómiu je kontraindikované, pretože to má za následok vývoj myeloidnej leukémie s hemoragickú trombocytémie.