Erythremia, príznaky, liečba, príčiny, prognóza, príznaky

Systémové ochorenie krvotvorných orgánov zatvoriť nádory (ako aj leukémia) s nekontrolovanou proliferáciou erytroblastická kostnej drene (a slezine) a zodpovedajúci progresívny nárast počtu erytrocytov v periférnej krvi, trombóza mozgových ciev, čreva a podobne. D. v menšej miere na tvorbu eritremii zvýšila v leukocytov kostnej drene a krvných doštičiek.

dôvody eritremii

Pôsobiaci primárne vo veku od 40-50 rokov. Dôvodom pre väčšinu choroby zostáva nejasný. V niektorých prípadoch sú účinky infekcie (tuberkulóza slezina), jedy (experimentálne eritremii blízkosti stave vyvolanú zavedením kobaltom) alebo poranenie mozgu, porušenie choroba spôsobujúca cez centrálny regulácia krvotvorby, možno s pomocou hypofýzy.

Patogenéza zvýšenou erytropoézou nemožno vysvetliť nedostatkom kyslíka, ako v tryskové hypoxemickým eritrotsitozah- najmä nepreukázal najhoršie z kyslíka, ak je príliš pevne hemoglobínu u pacientov trpiacich začervenaním, je možné preukázať a zníženej proti noriem rozpadu erytrocytov (kolaps krvi zvyšuje, ale stále za obrovské krvotvorby) alebo trvale zvýšená produkcia žalúdočnej tvoriacich látok (v prípadoch, v kombinácii s eritremii ahilii žalúdkom). Pretrvávajúce funkčné poškodenie centrálneho riadenia krvotvorby by sa mali prijať vo väčšine prípadov eritremii. To vysvetľuje pozorovaný a niekedy aj kombinácie eritremii ochorení, ako neurogénna pôvod ako hypertenzia alebo žalúdočný vred. Patogenéza ochorenia vedie k cesta terapeutický účinok na centrálny nervový systém. Rovnako ako u leukémiou pri eritremii trpia tkaniva kostnej drene s vývojom prebytku, ktorý je rezistentný na normálnu reguláciu krovetvoreniya- s erytému pozorovalo niekedy leukemoid obraz bielych krviniek a ostrým hyperthrombocytosis.

Anatomicky nájsť malinovokrasny kostnej drene a to aj v oblastiach, kde to bolo úplne neaktívny u zdravých ľudí, sleziny hyperplázia s akumuláciou veľkého množstva červených krviniek. Panel zvyčajne vykazujú tiež trombózy a ako priama príčina smrti.

Príznaky a znaky eritremii

Na prvý pohľad nápadné charakteristické vishnevokrasnoe tvár s ostro initsirovannymi, ako zápal spojiviek, vytvorí čerešňovo červené pery, rovnakým jazykom, a tak ďalej. D. ( "erytróza"). Cyanotická odtieň pokrýva v dôsledku pomernej zvýšenia zníženého hemoglobínu v kapilárnej krvi, a to napriek skutočnosti, že saturácia hemoglobínu kyslíkom v arteriálnej krvi môže byť normálne. Pacienti často plné stredného veku alebo starší.

Sťažnosti pacientov sú primárne spojené s mozgovou: bolesť hlavy, pocit ťažoby, pocit plnosti, plnosti v hlave, spolu so zrakovým postihnutím, a to najmä pri duševnej práci, ktorá sa vykonáva pravidelne nevozmozhnoy- závraty, sklon k mdlobám, hučanie v ušiach, zhoršenie pamäti , podráždenosť, únava, krvácanie z nosa.

Cieľom výskumu orgány často umožňuje vytvoriť zväčšenú slezinu, zvyčajne mierne, zriedka veľký rozsah, citlivosť hrudnej kosti (sternalgiya). Cirkulácia je narušená trochu cez zvýšenú krvnú hmotnosti a viskozity, ako prekážka prúdenie krvi v obvode tlakového normality prietoku krvi čistý-krv nie je spomalil, srdce nie je zväčšený. Röntgenové vyšetrenie ukázalo zvýšený krvný obeh v pľúcach, a štúdium fundu varixy, krvácanie.
Krv analýza potvrdzuje, že diagnóza eritremii- hemoglobín sa rovná Pravidelné gemometra 100% a vyššie, počet erytrocytov-6 000 000 alebo vyšší, pri mierne zníženej farebného indexu (asi 0,7).

Zvlášť presvedčivý pre nasledujúce smeny eritremii v krvi:

• zvýšenie hematokritu k 60-70-80 a miesto normálneho 45;
• významné zvýšenie hmotnosti obehovej krvi-l na 8-10 miesto normálneho 5 litrov pre dospelého človeka s priemernou hmotnosťou;
• výrazné zvýšenie viskozity krvi, do 8-10 jednotiek miesto normálneho 4-5 v porovnaní s viskozitou destilovanej vody prijatého na jednotku;
• mierne zvýšené známky hemolýzy a regenerácia, zvýšená hladina bilirubínu v krvi, retikulocytov.

Stimulácia kostnej drene často môže byť uvedené v počte leukocytov, ktorých počet sa môže dosiahnuť 20 000-40 000 s ostrou posunom neutrofilných (leukemoid reakcia) - počet dosiek môže dosiahnuť 500 000 až 750 000- hyperthrombocytosis tak môžu prispieť k trombóze.

Moč nie je funkcia, aj keď je často albuminúria kvôli všeobecnému metabolických porúch alebo všeobecne non-progresívne degeneratívne zmeny v tkanive obličiek.

Bazálny metabolizmus je v porovnaní s normou často zvýšila o 15-20%.

Lebo komplikácií a klinických foriem eritremii

Postupné nástup ochorenia, pre progresívne. Väčšinou erythremia výsledky počas 4-5 rokov, smrť z mozgovej trombózy, vnútrobrušných ciev z krvácania v dôsledku trombózy, a to najmä v žilového systému portálu, s rozvojom anémie a mnohokrát iz kachexii ako v rakovinových nádorov. V menej závažných prípadoch, pacienti žijú po celé desaťročia, takmer bez zažíva bolestivé príznaky. V skorých štádiách ochorenia slezina nemusí byť zvýšené, splenomegália zvyčajne označuje vyjadrený formu choroby. Brušný žilová trombóza je sprevádzaný bolesťou, horúčkou, ascites, zvýšené sleziny perisplenitom, hemateméza, Melena. Pod názvom erythroleukémie izolovanej forme eritremii s výrazným leukemoid reakciu.

Klinicky veľmi dôležité rozlišovať spolu s klinicky samostatná forma ochorenia, symptomatických foriem tuberkulózy sleziny, s léziami diencephalon. Prideliť inú formu eritremii prítomnosť cirhózy pecheni- hypertenzná choroby u eritremii by mal byť považovaný skôr náhoda, ak nie k dispozícii, ako tomu často býva, len erythrocytózy u pacientov s hypertenziou bez typickej eritremii krvných zmien (teda pridelenie zvláštneho hypertonického eritremii málo oprávnené) ,

diagnóza eritremii môže byť ťažké na začiatku a miernejšie formy ochorenia, kedy je potrebné sa riadiť už spomínané posuny krvi, rovnako ako po závažné krvácanie (zvyčajne portál žilový systém), keď je v prítomnosti anémia môže byť chybne diagnostikovaná tromboflebiticheskuyu splenomegália.

eritremii liečba

Liečba eritremii žiaduce, ktorý bude odoslaný do hlavných porušovania mechanizmu riadenia krvotvorby alebo riešenie príčin choroby v rôznych bolnyh- ale v tomto ohľade podstata choroby nedostatočne študované a vhodná liečba má malú hodnotu. Tam boli pokusy o uplatnenie mozgu rádioterapii, ale bez dokladu o úspechu. V prípadoch, eritremii súvislosti s konkrétnou infekcie, tuberkulózy alebo syfilis, odporúča sa vykonávať osobitné zaobchádzanie.

V podstate eritremii liečba je v súčasnej dobe obmedzené na symptomatickú opatrenia, ktorých cieľom je zvýšenie rozpadu alebo odstránenie krvi a k ​​potlačeniu hematopoézy. Jednoduchý a účinný spôsob liečby eritremii-systematické opakované flebotómie (500-700 ml 1-2 krát nedelyu- v krvi môžu byť použité, ak erythremia ale je združená s tuberkulózou, a ďalších infekcií pacientov po transfúzii s aplastická anémia). V prvých dňoch po bloodletting zvyšuje krvnej zrážanlivosti, je tu určité riziko trombózy, pôsobiť proti čo je vhodné používať pijavice alebo hirudín a iné antikoagulanty. Malé krvácanie môže stimulovať iba krvotvorbu.

Erythremia považované za spôsobujúce zvýšený krvný rozpadu hemolytickej jedy, najmä atsetilfenilgidrazinom nie je ľahostajné, však, pre vykonávanie orgánov parenchýmu veľké dávky arzénu vo forme roztoku fovlerova zrejme môže tiež znížiť počet erytrocytov v eritremii. Rádioterapia vo vysokých dávkach, ničiť mladé bunky, platí tiež, ale nie je ľahostajné zaobchádzanie eritremii- v posledných rokoch na rovnaký účel používa rádioaktívny fosfor. Snaží obmedziť tvorbu krvi a stravy, pokiaľ je to možné bez železa a myasa- v niektorých prípadoch súčasnej prítomnosti žalúdočných vredov bola vykonaná resekcia žalúdka s cieľom žalúdočné z faktora hematopoézy. Oxygenoterapia, zdá sa, že nie je odôvodnené, pretože neexistuje žiadny eritremii apoksemii.

Splenektómiu je kontraindikované, pretože erythremia-systémové ochorenie, a predtým, než všetky kostnej drene, sleziny, kostnej drene je pravdepodobné, že inhibuje tvorbu krvi. Avšak tuberkulóza slezina odstránenie sekundárnej eritremii sleziny môže pravdepodobne povedie k vyliečeniu.