Erythremia, liečba, príznaky, prognóza

Etiológie a patogenézy. Je všeobecne známe, predstavu eritremii ako systém, hyperplastické, myeloproliferatívnou procesu vyznačujúci sa tým, rozsiahle proliferácie kostnej drene (myeloidná) tkaniva a je vyjadrená v zvýšenej produkcii všetkých krvných buniek.

Klinický obraz eritremii

Hlavným príznakom je absolútny nárast počtu krvných buniek - pantsitoz: erytrocyty, leukocyty, trombocyty. Výrazne zvyšuje hematokrit (v pomere 85/15 až 45/55).
V leukogram zvyčajne označený neutrofília výrazný posun doľava, niekedy k meta- a myelocytov.
Toto ochorenie je charakterizované chronickou, trvá v priemere 10-15 rokov, a v niektorých | prípady 20-25 rokov. Doba trvania choroby, ale nie je dôvod považovať ju za "dobrý" hematologických malignít. Existujú 3 štádia ochorenia: počiatočné, kvetinové a výsledky. Zmietaný emitujú svetlo, stredné a ťažké formy ochorenia. Rozdelenie na etapy a forma ochorenia je podmienený. Závažnosť choroby na svojom rozkvetu doby stanovenej miere a možné nepreberné cievnych komplikácií (trombóza, infarkt orgánov, krvácanie). Ochorenie je často komplikované nefrolitiázy. Okrem toho, a to najmä vo fáze výsledkov, závažnosť ochorenia závisí na rozšírenie rozsahu myeloproliferatívnou syndróm - proces "leukemization". Časté výsledky eritremii v myelofibróza, aspoň - v myeloidnej leukémie, alebo erythroleukémie terminál gemotsitoblastoz. Spolu s "hematologickými" pozorovalo výstupov terminálu cirhózu pečene a obličiek.

výhľad v konečnom dôsledku nepriaznivej. V nultý ochorenia (vzácne v jeho počiatočnej fáze) smrť môže nastať v dôsledku akútnej vaskulárnej trombózy, srdcový infarkt, varhany, obličiek (na rozvoj nefroangioskleroz) alebo pečeň (rozvoj cirhózy) zlyhanie. Výsledok v akútnej myeloidnej leukémie alebo erytroleukémie zhoršuje prognózu. S rozvojom terminálu gemotsitoblastoza počasie sa stane beznádejné.

diagnóza. To prináša určité ťažkosti v počiatočnej fáze a kvitnúce iskhodov- fázy fázy ochorenia, aby nespôsobovali žiadne pochybnosti. Diferenciálna diagnóza sa symptomatickou (sekundárne) erythrocytózy vykonáva na základe charakteristického vzorca krvi a kliniky: pletoricheskaya vzhľadu, erytróza (niekedy s cyanotická nádychom) vrstvou a viditeľné sliznice, hepatosplenomegália, vysokú hematokritu, pantsitoz konečne dát oximetria, zistíme, na rozdiel od sekundárne "hypoxické" erythrocytózy normálna saturácie arteriálnej kyslíka (96 až 98%). Najväčším problémom je diferenciálnej diagnostika eritremii s myelofibróza elementárne "eritremicheskoy" fáze ochorenia, vyznačujúci sa tým, niekedy erythrocytózy pantsitozom. Diferenciácia týchto stavov sa vykonáva na základe údajov in vivo kostnej drene histológia trepanie ilium (s myelofibróza spolu s mieloproliferatsii detekovaný obrazových prvkov fibrózne tkanív), s ohľadom na dynamiku ochorenia (s myelofibróza eritremicheskaya fáze ustupuje krátku dobu a leukemické anemický a štádiu ochorenia).

Video: Autizmus u dospievajúcich: Príznaky a prognóza

eritremii liečba

Z cytostatiká najúčinnejší je rádioaktívny fosfor (P³²) - izotop s krátkym polčasom (14.3 dní). Základným aplikácie P³² eritremii so zásadou rádioterapia - pomocou rozdiely medzi radiosenzitivitou buniek proliferujúcich kostná dreň a normálne tkanivové bunky. Indikácie pre P³² To je v pokročilom štádiu ochorenia s typickou klinike vyjadril pletoroy- špeciálne indikácie sú hyperthrombocytosis a hrozba cievne trombózy. V čase ošetrenia P³² vyňať z diétnych potravín bohatých na fosfor: vajcia, mäso, vajcia, tvaroh, syry, hrach, fazuľa, fazuľa.
Odporúča vitamín-bohaté P a potraviny (surové kapusta).
Účinnosť liečby - klinické zlepšenie a normalizácia krvi - sa odhaduje na 3-4 mesiacov. liečba P³² bloodletting účelné kombinovať s 500 až 600 ml dávkou 1 až 4 krát v závislosti na stupni nepreberné množstvo. Ukazuje krvácanie a ako. nezávislý terapeutický prostriedok pre boj nepreberné množstvo, najmä ťažký, Pre-taktný podmienky pacienta. aplikácia P³² Je absolútne kontraindikovaný v konečnom štádiu choroby, s ťažkou neutropénia a trombocytopénia, v prípade súčasnej žltačka hepatitídy, ako aj rozvoj refraktérnym na cytostatík. V prípade recidívy, druhý cyklus liečby v rovnakej alebo nižšie dávky. Typicky, s každým ďalším priebehu účinnosti liečby P³² sa znižuje až do úplného refraktérne na liek. takmer P³² Po 3-4, maximálne však 5 cykloch liečby (celková dávka P³² 30-40 mCi) zruší vzhľadom k fáze vývoja v čase, keď výsledky sú často anemických alebo pancytopénia.
Aby sa zabránilo rozvoju refraktérna k P³² a možný diaľkový leykozogennogo drogu pred každou re-vymenovanie lieku by mala brať do úvahy účinnosť predchádzajúcej liečby.
V súčasnej dobe sa liečba eritremii úspešne používajú chemické cytostatiká - mielosan, MYLERAN, mielobromol a ethylenimin drogy - trenimon, imifos (markofan). Imifos (markofan) - domáci produkt, uznávaným prostriedkom voľby pri liečení eritremii je zlúčenina s 2-dietilenimida kyseliny metiltiazolidofosfornoy.

Video: Chrípka: prognóza, príznaky, prevencia