Primárna myelofibróza: liečba, prognóza, čo to je?

Liečba je zvyčajne podporná.

Patofyziológia primárna myelofibróza

Myelofibróza - to je nadmerná tvorba spojivového tkaniva v kostnej dreni so stratou krvotvorných buniek a následné výrazné zvýšenie vnekostnomozgovogo krvotvorby. Myelofibróza môže byť primárny alebo sekundárny v rade hematologických malígnych a benígnych ochorení.

Video: diagnostika a liečba obštrukčná syndróm spánkového apnoe v spánku lekárstva CENTER sanatórium "Barvikha"

PM je častejšia sekundárne a rozvíja v dôsledku malígne transformácii pluripotentné kmeňové bunky kostnej drene. Tieto bunky stimulujú produkciu väčšieho množstva fibroblastov kolagénu kostnej drene (ktoré nie sú zapojené do procesu malígne transformácie).

Keď sa PM uvoľňuje do krvi Množina jadrových erytrocytov (normoblasty) a granulocyty (leykoeritroblastoz). Koncentrácia LDH v plazme je často zvýšená. V nakoniec vyvinie zlyhanie kostnej drene s následným rozvojom anémia a trombocytopénia. Rýchlo progresívne, neprístupný chemoterapii akútnej leukémie sa vyvíja v približne 10% pacientov.

Znaky a symptómy primárnej myelofibróza

Mnohí pacienti sú bez príznakov myelofibróza. Niektoré pozorované príznaky anémie, splenomegália, alebo (v neskorších fázach), nevoľnosť, strata hmotnosti, horúčka, sleziny infarkty. Značný počet pacientov má hepatomegália.

Diagnóza primárnej myelofibróza

PM môže byť podozrenie u pacientov s splenomegália, sleziny myokardu alebo nevysvetliteľné zvýšenie koncentrácie LDH.

Video: Princípy rádioterapie v liečbe primárnej vaginálnej rakoviny

Anémia je typickým prejavom ochorenia. V priebehu doby, jeho závažnosť sa všeobecne zvyšuje. Morfológie krvných buniek sa môže meniť. Erytrocyty majú iný tvar. Môžu byť označené a retikulocytózou polihromaziya. Kvapkovitého erytrocyty (dakriotsity) sú charakteristickým znakom. Krv sa tiež bežne vyskytujú jadrových červených krviniek a neutrofilov prekurzory. hladiny leukocytov typicky zvyšuje, ale to sa môže značne líšiť. Nízky obsah leukocytov je všeobecne zlý prognostický faktor. Neutrofily zvyčajne nezrelé.

V diagnosticky ťažkých prípadoch môže analyzovať obsah CD34 + buniek vo vzorke periférnej krvi. Pacienti s PM sú oveľa viac než u zdravých ľudí.

Pri pokuse o ašpirácií kostnej drene materiál kostí všeobecne nemožno získať. Vzhľadom k tomu, diagnóza je nutné potvrdiť histologickú fibróza, ako Tá môže byť vyjadrená nerovnomerne, biopsia by mala byť vykonaná v inej oblasti, v prípade, že prvá vzorka neumožňuje tkanivo na stanovenie diagnózy.

Predikcia primárna myelofibróza

medián prežitia je 5 rokov odo dňa nástupu ochorenia. Avšak, časovanie sa môže značne líšiť. Niektoré z nich sú diagnostikovaná neskoro. Zlým faktorom patrí hemoglobín <10 г/дл, переливание крови в анамнезе, лейкозитоз, лейкопения и уровень тромбоцитов <100 000/мкл. Продолжительность жизни пациентов в группе наиболее высокого риска составляет <1 года. Никакой метод лечения, за исключением аллогенной трансплантации стволовых клеток, не может обратить или контролировать патологический процесс, лежащий в основе заболевания.

Liečba primárnej myelofibróza

Liečba je zameraná na zmiernenie symptómov a komplikácií. Aby bolo možné použiť androgénov paliatívna chemoterapia, embolizácie sleziny a rádioterapie. U pacientov s nízkymi hladinami pre danú koncentráciu hemoglobínu podávanie erytropoetínu Tá môže zvýšiť hladinu na dostatočnú úroveň. Existujú príklady úspešného využitia alogénnej transplantácie kmeňových buniek bez ablácia drene ani u starších pacientov, ale sa zvyčajne vykonáva u pacientov <65 лет.

Inhibítory JAK-fáze, zdá sa, že je možné do značnej miery korigovať splenomegália a abnormálne zmeny v bunkách periférnej krvi. Tieto lieky sú v raných fázach vývoja.