Systémová sklerodermia. Klasifikácia, etiológie, patogenézy

Video: Systémová sklerodermia

Systémová skleróza (SSC) - systémové ochorenie spojivového tkaniva charakterizované zápalom a progresívne fibróza kože a viscerálnych orgánoch.

SSD je najvýznamnejší predstaviteľ takzvanej "sklerodermia" skupina ochorení, ktorá tiež zahŕňa priečne syndrómy SSC a ďalšie systémové ochorenia spojivového tkaniva (SZST) obmedzené formy sklerodermia, difúzna fasciitis, eozinofilná, Buschke sklerodermia, fibróza multifokálne vyvolanú sklerodermiu a tvorí psevdoslerodermicheskie ochorení a syndrómov.

epidemiológia

SSD frekvencie sa pohybuje od 0,6 do 19,0 za 1 milión obyvateľov za rok Ochorenie je častejšia u žien (pomer 3: 1) Vo veku 30-60 rokov ..

klasifikácia

Tieto základné formy SSD:
Presklerodermiya.
Difúzne kožné sklerodermie.
Limited kožné sklerodermie.
Sklerodermie bez sklerodermie.
Cross syndróm.

etiológie

Etiológie choroby môže byť dôležité:
vírusy,
toxíny,
Faktory prostredia (dlhodobý kontakt s polyvinylchloridom, kremík prach)
Drugs (bleomycín, L-tryptofán) a potravín ("Španielsky toxický olej").

patogenézy

Patogenéza sklerózy je porušením interakcie rôznych buniek (endoteliálne bunky a hladkého svalstva ciev, fibroblasty, T a B lymfocyty, monocyty, makrofágy, žírne bunky, eozinofily) navzájom a so súčasťami z spojivového tkaniva matrix.

Hlavné fázy patogenézy:
Aktivácia / poškodenie cievneho endotelu
Infiltrácia postihnutú kožu aktivovaný (zkspressiruyuschimi DR antigén), T-lymfocyty.
Sinteztsitokinov (IL-1, IL-4, IL-6idr).
proliferácie fibroblastov a syntéza kolagénu typu I a III
Uvoľňovanie doštičiek doštičkový rastový faktor a transformačný rastový faktor - v
Voľba fibroblastov rezistentných populácií k apoptóze a pôsobiace v samostatnom režime maximálnej syntetickou aktivitu.
Aktivácia mastocytov, súhrnnú tryptázy (aktivuje transformujúci rastový faktor-min), uvoľňovanie histamínu (stimuluje proliferáciu fibroblastov a syntézu zložkami matrice) a eozinofilná katiónový proteín.

Je možné, že v niektorých prípadoch, vývoj SSD je prejavom chronickej reakcie štepu proti hostiteľovi, o čom svedčí:
vývoj "sklerodermopodobnyh" prejavy u niektorých pacientov po transplantácii kostnej drene,
dlhá perzistencia po narodení dieťaťa v tele ženy, ktoré následne vyvinutých SSD, plodových bunkách ("fetálny mikrochimérismu").

Vývoj Raynaudovým syndrómom určí komplexné interakcie imunologicky spôsobené:
endoteliálny mediátory (oxid dusnatý, endotelín-1, prostaglandín)
mediátory odvodené od krvných doštičiek (serotonín, beta -tromboglobulin)
neuropeptidy (peptid príbuzný génu kaltsitonina- vazoaktívnych intestinálny polypeptid).

YB Belousov

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno