Clinic sklerodermie u detí. súčasné možnosti

Raynaudov syndróm (Kŕč tepien prstov) sa môže objaviť niekoľko mesiacov a dokonca roky, než rozsiahle poškodenie kože a vnútorných orgánov. Chlad prichádza kŕč tepien prstov na rukách a nohách, a niekedy aj uši a nos. Raynaudov jav sa vyskytuje v troch fázach: bledosť, cyanóza a erytém. Pre diagnostiku tohto ochorenia je len dva z nich. Kŕče pokračovať po dobu minút alebo hodín.

systémová sklerodermia. Vývoj chronickej fibrózy je často predchádza opuch fáze, ktorá môže trvať aj niekoľko mesiacov. Spočiatku, opuchnuté prsty a chrbta rúk a niekedy aj tvár. Recesia, opuch zanechať napnuté kožu. Opuchy rúk je všeobecne obmedzená na predlaktí. Atrofia podkožného tuku na tvári vedie k zúženiu úst s klesajúcou vzdialenosťou medzi hornými a spodnými zubami, aj keď ústa dokorán.

exulceraci koža poľa tlak na to (napr., lakte) je niekedy sprevádzaná usadzovaniu vodného kameňa, podkožného tkaniva. Neskôr atrofovaný koža sa stáva lesklý vzhľad. V ťažkých Raynaudovho syndrómu u končekov prstov sa môžu objaviť vredy. Distálny článok prsta vystavená akroosteolizu. Prsty napnuté kože naostrený (acroscleroderma), a nakoniec sa vyvinulo sekundárne flexi kontraktúry, výrazne obmedzuje pohyblivosť prstov. Neskôr, kvôli slabosti a atrofie svalov môže vyvinúť flexi kontraktúry lakťa, bedrového a kolenného kĺbu.

Video: Liečba doma šindle. Ako sa k liečbe herpes zoster ľudových opravné

iné účinky chronická sklerodermia súvisiace stenčenie epidermis, vypadávanie vlasov, a znížené potenie. Hyperpigmentovaná škvrny obklopené atrofickými oblastiach zafarbenie dať nejaké poškodenie pokožky soľou a korením. Za tie roky, niektorí možno normalizácia konštrukcie zasiahnutých oblastiach, zatiaľ čo ostatné fibrózou.

Pľúca v procese zapojiť obe tepny a intersticiálnej tkaniva, čo môže mať za následok dýchavičnosť, a zlyhanie pravej komory. V skorých štádiách ochorenia hrudníka röntgenového snímku nie je vždy detekciu porušenie, ktoré môžu byť detekované iba na štúdie funkcie pľúc (pľúcna difúzny kapacita pre CO), alebo pomocou CT s vysokým rozlíšením.

Video: Extrémne Transformácia: Chudnutie programu. Rachel

sklerotické zmeny sa môže vyvinúť v iných orgánoch. Porážka obličkových tepien, čo vedie k chronickej hypertenzie alebo občasným prudkým nárastom krvného tlaku. fibrózou steny pažeráka sprevádzané jeho rozšírenie a dysfágia. Expanzia kľučiek črevných môže zlomiť sacie proces a celkový vývoj dieťaťa. Pri fibróza srdca pozorované arytmia, ventrikulárna hypertrofiu a znižuje čerpacie funkcie orgánov.

fibróza To sa môže vzťahovať len na kožné distálnej končatín, tváre a krku. Na dosah ruky, tváre, hrudníka a vnútorný povrch pier sa objaví teleangiektázie. CREST syndróm zahŕňa nasledujúce funkcie: kalcifikácie (kalcinóza), Raynaudov syndróm, pažeráka peristaltiku, sklerodaktylie a teleangiektázia. U niektorých pacientov s týmto syndrómom rozvíjať ťažkú ​​pľúcnu hypertenziu.

Limited sklerodermia a zmesi Ribbon. Pri lokalizované sklerodermia zvyčajne postihuje iba leather- systémová skleróza je zriedkavá. Kruhovité alebo obmedzená sklerodermia u detí je charakterizovaný jednotlivými bodmi, zvyčajne na tvári. Prvé prejavy zápalu a sú nahradené hustou depigmentovaného atrofickú ohnísk. Keď skupina, Scleroderma fibróza postihuje kožu končatín, niekedy po celej svojej dĺžke, a môže sa šíriť do svalov. V niektorých prípadoch je úplná strata svalového tkaniva medzi kožou a kostí.

jedna noha To sa stáva kratšie ako druhá, vyvinutý flexia kontraktúry kĺbov, rovnako ako tváre deformácie a frontotemporálna parietálnej oblasť, čo môže vyžadovať chirurgický zákrok.