Sklerodermia systém

URL

Systémová sklerodermia - chronické systémové soedinitelnoytkani ochorenia a malé nádoby so spoločným vláknitého stróma skleroticheskimiizmeneniyami kože a vnútorných orgánov, a príznaky systémovej obliteriruyuschegoendarteriita tvaru Raynaudov syndróm.

Video: "Silný duch" 19.června 2015 systémová sklerodermia

Etiológie je neznáma. To vyvolalo chladením, úraz, infekcia, očkovanie atď ..

V patogenéze primárneho významu, ktorý má o narušenie kolagénne metabolizmus spojené s funkčnými hyperaktivita gladkomyshechnyhkletok fibroblasty a cievne steny. Nemenej dôležitým faktorom patogenezayavlyaetsya mikrocirkulácie poruchy spôsobené porážkou sosudistoystenki a zmeny intravaskulárneho agregačných vlastnostiach krovi.V pocit, systémová sklerodermia - typický kollagenovayabolezn spojené s prebytkom tvorbe kolagénu (a fibróza) je funkčne podradné fibroblasty a ďalšie kollagenoobrazuyuschimikletkami. Záležitosti rodiny a genetickej chorí 3x predraspolozhenie.Zhenschiny častejšie ako muži.

Symptómy vnútri. Typicky, choroba začína Raynaud syndróm (poruchy vazomotorické) alebo trvalé porušovanie trofismus artralgia, stratou hmotnosti, horúčku, slabosť. Počnúc niektorými príznaky liboodnogo, systémová sklerodermia alebo dovolnobystro postupne získava vlastnosti mnogosindromnogo ochorenia.

kožné lézie - patognomonické ochorenia. To rasprostranennyyplotny opuch v budúcnosti - a utesnenie atrofiu kože. Naibolshieizmeneniya podstúpiť pleťovými a vsegotulovischa kože konechnostey- často dopadá hustá. Súčasne rozvíjať ochagovayaili spoločnú pigmentáciu s oblasťami depigmentácia, teleangiektazii.Harakterny vredy a abscesy na dosah ruky, dlitelnone uzdravenie a veľmi bolestivým, deformácie noggey, vypadenievolos až plešatosť a ďalších trofických porúch.

Často vyvinú fibrotizující intersticiálna myozitídy. Myshechnyysindrom sprevádzané myalgia, progresívne tesnenia, potom svalová atrofia, zníženie svalovej sily. Iba vo vzácnych sluchayahnablyudaetsya akútnej polymyozitídy s bolesťou, opuch svalov, atď. Fibrózne zmeny vo svalových šliach sú sprevádzané fibrózou, čo vedie k svalovým-šľacha kontrakcií - je prichinsravnitelno predčasné postihnutie pacientov s porážkou kĺbov svyazanoglavnym cestu do patologických procesov v periartikulyarnyhtkanyah (koža, šliach, kĺbových puzdier, svalov). Artralgiinablyudayutsya 80-90% pacientov, často sprevádzané vyrazhennoydeformatsiey kĺbov vďaka proliferatívne zmeny okolosustavnyhtkaney- röntgen neodhalil znachitelnyhdestruktsy. Dôležitým diagnostickým znakom - end osteolýza, a vo vážnych prípadoch, a stredné falangy prstov, nohy menej. vápnik Otlozheniesoley v podkožnom tkanive je lokalizovaná prevažne v päte a periartikulárnych tkanivách vyjadrená v videboleznennyh nepravidelných útvarov, niekedy spontánne vskryvayuschihsyas odmietnutie kroshkovidnyh vápno hmotnostných.

Porážka kardiovaskulárneho systému je pozorovaný u takmer vsehbolnyh: postihnutého myokardu a endokardu, perikardu zriedka. Sklerodermichesiy kardio klinicky harakterizuetsyabolyu do srdca, dýchavičnosť, arytmia, priglusheniemtonov a systolický šelest na vrchole, zväčšenie srdca vlevo.Pri X-ray pulzácia sú vyznačené oslabenie vyhladené obrys srdce, keď roentgenokymography - nemyezony v oblastiach macrofocalcardiosclerosis- a v najťažších prípadoch, srdcová aneuryzma je vytvorený v spojení s zamescheniemmyshechnoy fibrózne tkaniva. EKG je zvyčajne vidieť pokles napätia, poruchy vedenia do atrioventrikulárny blok-infarktopodobnaya EKG je rozvoj centier masívneho fibrozav myokardu. Ak je proces lokalizovaný v zndokarde možné razvitiesklerodermicheskogo srdcové choroby a poškodenia steny zndokarda.Obychno trpí mitrálnej chlopňa. Sklerodermia vice serdtsasvoystvenno benígny priebeh.zlyhanie srdca je zriedkavé, najmä obrazompri rozšírené poškodenie srdcového svalu alebo všetky tri egoobolochek.

Porážka malých tepien, tepienok perefericheskiesimptomy sklerodermia príčin, ako je Raynaudovho syndrómu, gangrenózne prsty. Porazheniesosudov vnútorné orgány vedie k závažnej viscerálnej patologii- krvácanie, ischemického alebo dokonca nekrotické izmeneniyams klinickej ťažký vistserita (kolaps pľúcneho tkaniva,"pravda sklerodermia obličiek" a kol.). Cievne rýchlosť patologiyaopredelyaet procesu, jej závažnosti a často iskhodzabolevaniya. Zároveň môže mať za následok veľkých klinických sosudovs mazať trombangiita- razvivayutsyaishemicheskie fenomén a často gangrenózne prsty rúk migriruyuschietromboflebity s trofických vredov u chodidiel a nôh IT. n.

poškodenie pľúc vo forme rozptýleného fibróza alebo fokálne, prevažne bazálnej časti pľúc, sprevádzaný kakpravilo, bronchiektázia a emfyzém, a často lepiace zápal pohrudnice. K dispozícii sú dýchavičnosť, ťažkosti hlboký nádych, tvrdé dýchanie, pískanie u auskultatsiilegkih, box zvuku odtieň perkusné, zníženie zhiznennoyemkosti na 40 - 60%, v dôsledku, bilaterálne zosilnenie a niekedy deformatsiyalegochnogo vzor s konštrukciou jemnými okami ("medovyesoty") - X-ray vyšetrenie - príznaky kotoryeobychno charakterizovať sklerodermie pľúcnu fibrózu. Porazheniepochek často prejavuje ohniskovou nefritída, ale je možné s gipertonicheskimsindromom difúznou glomerulonefritidou a zlyhanie obličiek. Pri rýchlom progressiruyuschemtechenii systémová sklerodermia často vyvinú "pravda sklerodermicheskayapochka"Vzhľadom k cievnej patológie obličiek, čo vedie k ochagovymnekrozam kôru a zlyhanie obličiek. Porážka pažeráka prejavuje dysfágia, poťažmo oslabenie peristaltiky a tuhosť stien priechod szamedleniem bárnatého röntgenového vyšetrenia, je pomerne často a je dôležitým diagnostickým znachenie.Neredko v dolnej tuhá pažerákpeptické vredy vznikajú. V súvislosti s porážkou plavidiel vozmozhnorazvitie vredov, krvácania a ischemickej nekrózy krovotecheniyv zažívacieho traktu.

Nervové poškodenie prejavuje polyneuritída, vegetativnoyneustoychivostyu (porucha potenie, termoregulačné kože vazomotornyereaktsii), emočná labilita, podráždenosť, tearfulness a podozrievavosť, nespavosť. Iba vo vzácnych sluchayahvoznikaet obrázku encefalitídy alebo psychózou. Možné simptomatikaskleroza mozgové cievy kvôli ich sklero-, dermicheskimporazheniem aj u mladých dospelých. Tam porazhenieretikuloendotelialnoy (polyadenylaci a u niektorých pacientov a hepatosplenomegália) a endokrinné (plyuriglandulyarnaya patologiyatoy alebo zlyhanie alebo iné endokrinné žľazy) systémy.

Najčastejšie je chronické ochorenie prodolzhaetsyadesyatki rokov s minimálnou aktivitou procesu a postupnou rasprostraneniemporazheny na rôznych vnútorných orgánov, ktoré fungujú v pokoji po dlhú dobu. Takí pacienti trpia výhodou porazheniyakozhi, kĺby a trofické poruchy. V chronickej sistemnoysklerodermii KRST izolovaný syndróm (kalcinóza, Raynaudov syndróm, acroscleroderma a telangiektázie), vyznačujúci sa tým dlitelnymdobrokachestvennym cez veľmi pomalý vývoj vistseralnoypatologii. Pri subakútnej ochorení začína artralgia, chudnutie, rýchlo zvyšuje viscerálne patológie a zabolevaniepriobretaet stabilne progresívny priebeh s rasprostraneniempatologicheskogo procesu na mnohých orgánov a systémov. Smrť obychnonastupaet po 1 - 2 rokoch od začiatku ochorenia.

Laboratórne nálezy nie sú typické. To je zvyčajne vidieť umerennayanormo- alebo hypochrómna anémia, stredné leukocytóza a eozinofília, prechodná trombocytopénia. ESR normálny alebo mierne povyshenapri chronický priebeh a výrazne zvýšil (na 50 - 60 mm / h) v subakútnej.

Liečba: použitie protizápalové a regeneračné prostriedky sanáciu stratenú funkciu pohybového aparátu.

Aktívne protizápalové kortikosteroidy pokazanaglavnym spôsobom s subakútna alebo obdobia vyrazhennoyaktivnosti proces v chronickej.prednizolón 20 - 30 mg podaných v priebehu 1 - 1,5 mesiaca na dostizheniyavyrazhennogo terapeutický účinok, veľmi medlennosnizhayut ďalej len udržiavacie dávky (5 - 10 mgprednizolón) So používa po dlhú dobu, aby sa získal stabilný obdobie effekta.V zníženie dávky hormónov môžu rekomendovatnesteroidnye protizápalovými látkami. D-penicilamín naznachayutpo 150 mg 3 - 4 krát denne s postupným nárastom až do dňa 6, izolátor (900 mg) je dlhá, najmä aspoň years- znázornené pribystrom progresie bolezni- oslozhnenie- najvážnejšie nefrotický syndróm, ktorá vyžaduje okamžité ukončenie liečivá, zníženú dyspepsia pri dočasné zrušenie lieku, zmeny v chuti možno nastaviť vitaminaV schôdzku. Aminohinolinovogo preparatypokazany pre všetky prevedenia toku. Delagil (0,25 g izolátor 1 deň) alebo Plaquenil (0,2 g, 2 x denne) môže naznachatdlitelno niekoľko rokov, najmä v prednej kĺbovom syndrómom.

V posledných rokoch široko používané kanalov- Corinfar blokátory vápnika (nifedipín) 30-80 mg / deň počas mesiacov pri horosheyperenosimosti. na "pravda sklerodermia obličiek" - plazmaferéza, dlhodobé podávanie kaptoprilu 400 mg denne (do 1 roka a viac).

Video: Systémová sklerodermia

Pri chronickom priebehu odporúča lidasa (hyaluronidázovou) podvliyaniem ktorá znižuje tuhosť a zvyšuje podvizhnostv kĺby, najmä v dôsledku zmäkčovanie kože a podlezhaschihtkaney. Lidazu podávať každý druhý deň po dobu 64 UE v 0,5% novokaín roztok n / a (12 inektsiyna rýchlosť). Po 1 - možno opakovať 2 mesiacov liečby Lydasum (iba 4 - 6 kurzy za rok). V ostrom komponentov vazospastické (Raynaudov syndróm) opakovaná kurzy angiotrofina (MLP 1 / k, pre priebehu 30 injekcií), kalikreín depotný,andekalin (1 ml / m, je priebeh 30 injekcií).

Vo všetkých prevedeniach tohto ochorenia odporúča aktívny vitamín ATP. Pri chronickej kurzu zobrazený balneoterapiu (ihličnaté, radónu a sírovodíka kúpele), parafínové a bahenné aplikácie, elektroforézy hyaluronidázovou nášivka s 30 - 50% roztoku dimetylsulfoxidu (20 - 30 sedení) na postihnutej končatiny. Imeyutlechebnaya dôležité cvičenia a masáže. V subakútnych rekomenduetsyautrennyaya hygienických gymnastiku a aktívny polohe v posteli, chronickej - perzistentné a dlhodobom používaní lechebnoygimnastiki spojené s masážou a rôznych pracovných procesov (teplá formovanie vosku, pletenie, rezanie, atď ...).