Sklerodermie príčiny a príznaky, liečba a komplikácie Scleroderma

Video: Ako rozlíšiť lupus od lupienka, ekzém, sklerodermia, lišajníkov a žihľavky

sklerodermia - to je vzácne, progresívna choroba, ktorá sa prejavuje tým, zahusťovanie a tvrdnutie kože a spojivového tkaniva.

Lokalizovaná sklerodermia má vplyv len na kožu. Systémová sklerodermia zasahuje do vnútorných orgánov - srdce, obličky, pľúca a zažívací trakt.

Sklerodermia nie je nákazlivá choroba, ale je to výrazne znižuje kvalitu života, pripraviť ho o možnosť urobiť nejaké každodenné činnosti, a niekedy ohrozovala jeho život.

príčiny sklerodermia

Sklerodermia je výsledkom nadmernej produkcie a akumulácie kolagénu v tkanivách tela. Kolagén je druh proteínu, ktoré sa skladajú z spojovacieho telesné tkanivá a kože.

Lekári nie sú 100% istí, čo presne spôsobuje nadmernú tvorbu kolagénu, ale predpokladá sa, že na prvom mieste je imunitnú odpoveď organizmu. Z neznámych dôvodov, imunitný systém začne útočiť na svoje vlastné telo, čo spôsobuje zápal a nadprodukciu kolagénu.

Rizikové faktory sklerodermia.

Paul.

Sklerodermia je najmenej štyrikrát častejšie u žien ako u mužov.

Rasy a etnického pôvodu.

Niektoré etnické skupiny majú významne vyššie riziko sklerodermia:

1. Imigranti z Afriky. Štatistické údaje zozbierané v Spojených štátoch, ukazujú, že Afroameričania trpia sklerodermiou častejšie než Američania európskeho pôvodu. V tmavých ľudí, choroba je vážnejšie, silnejšie postihuje pľúca.

2. severoamerických indiánov. V USA a Kanada majú indiánskych kmeňov, u ktorých je riziko sklerodermia je 20-krát vyššia ako u bežnej populácie.

Vonkajšie faktory.

Vplyv environmentálnych faktorov môže byť tiež spojená s rizikom sklerodermie.

Medzi tieto faktory patrí:

1. kremičitý prach, zvyčajne v uhoľných baniach a lomoch.
2. Niektoré priemyselné rozpúšťadlá.
3. Chemoterapia lieky.

príznaky sklerodermia

Príznaky sklerodermia výrazne líši v závislosti na tom, čo organ systémy sú zapojené. Diagnóza môže byť obtiažna, pretože niektoré z prvých príznakov, vo všeobecnej populácii nie je vždy spojené s sklerodermie.

Medzi najčastejšie prejavy tohto ochorenia patria:

1. Raynaudov syndróm. V reakcii na emocionálny stres a studených končatín zovrieť drobných ciev, čo spôsobuje zafarbenie kože, bolesť a necitlivosť v rukách a nohách.

2. refluxnej choroby pažeráka (GERD). Regurgitácia kyseliny poškodzuje pažeráka múru. Tiež, tam sú problémy s asimiláciu živín a porušenie stolice.

3. Kožné zmeny. Tieto zmeny zahŕňajú opuch prstov a zápästia, zahusťujúca oddelené oblasti kože, napnutie kože na rukách, tvári a okolo úst. Na koži sa môžu objaviť lesklé kvôli napätiu a pohyb v postihnutej oblasti môže byť obmedzený.

Lokalizovaná (spot) sklerodermie.

Existujú dve hlavné možnosti pre lokalizované sklerodermia:

1. doska forma (Morpheus). Vyznačujúci sa tým, oválnych zosilnením (plakov) na koži, v stredu bielej a fialovej na okrajoch. Morpheus zvyčajne trvá 3-5 rokov, ale tmavé oblasti môžu zostať na koži.

2. Lineárne sklerodermie. Táto forma je častejšia u malých detí. To sa prejavuje ako hrubé "pásky" zahustené kože na ruky nohy, na čele a ďalšie. Väčšina lineárne sklerodermie postihuje predovšetkým jednu polovicu tela.

Pri prvom náznaku lokalizované sklerodermia môže byť Raynaudov fenomén, ktorý sa vyvíja niekoľko rokov pred objavením sa ďalších príznakov.

Systémová sklerodermia.

Tento typ je tiež známy ako systémové sklerózy. Systémová sklerodermia postihuje kožu, krvných ciev a vnútorných orgánov - do všetkých tkanív, kde je kolagén. Táto forma je rozdelená do niekoľkých kategórií, v závislosti na postihnuté časti tela.

V prípade systémovej sklerodermia kožné zmeny môžu byť náhle a rýchly pokrok v prvých dvoch rokoch choroby. Za to, že príznaky môžu ísť na ústupe, a niekedy úplne vymizne bez akejkoľvek liečby.

diagnóza sklerodermia

Pre stanovenie diagnózy Scleroderma, lekár môže predpísať taký prieskum:

1. Krvné testy. U pacientov s Scleroderma v krvi sa zistí zvýšené hladiny niektorých protilátok, čo je dôležitý ukazovateľ pre ochorenie.

2. biopsia (pričom vzorka tkaniva). Lekár môže mať malý kúsok postihnutú kožu, aby ju poslať do laboratória na testovanie.

3. Inšpekcia na koži. Západné odborníci odporúčajú, aby preskúmala kožu pacienta v 17 špecifických oblastiach určiť rozsah kožných lézií a predvídať ďalší vývoj ochorenia.

Tiež môže lekár predpísať ďalšie testy na určenie stavu vnútorných orgánov - pľúc, srdca, obličiek a tráviaceho traktu.

liečenie sklerodermie

V súčasnej dobe neexistuje žiadny radikálny spôsob liečby sklerodermia - žiadny liek nie je úplne zastaviť nadprodukcia kolagénu. Ale Morphea môžu prejsť sami bez liečby. Existuje aj mnoho liekov, ktoré môžu pomôcť kontrolovať príznaky a prevencia komplikácií.

Lieky v sklerodermia:

1. vazodilatanciá. Liečivá v tejto skupine sa rozširujúcej lumen krvných ciev a normalizovať krvný obeh. Používajú sa v prípade problémov s obličkami a pľúcami, rovnako ako Raynaudovho syndrómu.

2. imunosupresíva. Lieky, ktoré potláčajú imunitný systém, sa používajú na potlačenie autoimunitnej reakcie, ktorá spôsobí, sklerodermie.

Abstinenčné liečba:

1. Fyzikálne terapie. To sa používa na zmiernenie bolesti, pomôcť pacientovi vyvinúť silu a obratnosť, schopnosť vrátiť k vykonávaní každodenných aktivít.

2. Kozmetické procedúry. Tieto postupy sú určené pre zlepšenie vzhľadu pokožky. Pre tento účel laserovej chirurgii a ultrafialovému žiareniu.

3. Amputácia. Ak prstov na rukách alebo nohách vzhľadom k Raynaudovým syndrómom začnú ulcerovat, môže byť potrebné prst amputácia. V dôsledku zlého krvného obehu tkaniva začnú umierať, a môže vyvinúť sneť. Ak je prst neodstráni včas, infekcia môže byť fatálne.

4. transplantácie pľúc. V dôsledku poškodenia pľúc môžu byť závažné komplikácie - pľúcnej hypertenzie. Tiež nakoniec vyvinúť fibrózu pľúc. Takí pacienti môžu potrebovať transplantáciu pľúc.

Pokyny pre pacientov

Pacienti s sklerodermia môže trvať niekoľko opatrení na zmiernenie príznakov:

1. pobyt aktívny. Telesná cvičenie udržať telo pružné a agilné, zlepšujú krvný obeh, znižuje tuhosť.

2. Nefajčite. Nikotín zvyšuje kŕčov, čo je veľmi zlý vplyv na krvný obeh. Ak fajčíte a nemôžete hádzať sami - navštívte svojho lekára, pretože je to veľmi dôležité.

3. Zabrániť pálenie záhy. Vyvarovať sa potravín, ktoré spôsobujú pálenie záhy a nadúvanie. Nejedzte pred spaním. Zdvihnite hornú polovicu tela pri spánku na žalúdočné šťavy nie je hodená do pažeráka. Antacidá tiež pomáhajú eliminovať pálenie záhy.

4. Pozor studena. Nosiť teplé rukavice a topánky chrániť nohy pred chladom, ako za studena môže zhoršiť kŕčov.

Možné komplikácie Scleroderma

Rôzne komplikácie Scleroderma je obrovská. Závažnosť týchto komplikácií sa môže tiež líšiť od sotva badateľný k závažným problémom, život ohrozujúce stavy.

Plavidlá.

Vazokonstrikcie v sklerodermia môže byť tak silná, že nedostatočný krvný obeh vedie k odumretiu tkaniva, a to predovšetkým na prstoch rúk a nôh. V dôsledku toho môže vyžadovať amputáciu.

Pľúca.

Zjazvenie pľúcneho tkaniva (pľúcna fibróza), môže mať za následok zníženie funkcie pľúc, zlá tolerancia na stres, dýchavičnosť. To môže tiež vyvinúť pľúcnej hypertenzie - zvýšený tlak v pľúcnych tepnách.

Obličky.

Keď sklerodermia má vplyv na obličky, pacient sa môže vyvinúť hypertenzia a proteinúria - zvýšený obsah bielkovín v moči. To je spôsobené poruchou prietoku krvi v glomeruloch obličiek. Vážnejšie komplikácie môžu byť obličky Scleroderma krízy - náhly vzostup krvného tlaku a zlyhania obličiek.

Heart.

Zjazvenie srdcového tkaniva zvyšuje riziko vzniku arytmií a srdcového zlyhania a tiež spôsobuje zápal osrdcovníka - perikarditída.

Zuby.

Silné kontrakcie kože okolo úst môže spôsobiť značný pokles v ústach, čo sťažuje aj kefovanie. Ľudia s sklerodermia nevytvárajú dostatok slín, čo tiež zvyšuje riziko vzniku zubného kazu. Okrem všetkých žalúdočných štiav ničí zubnú sklovinu, a zmeny ďasien môže viesť k strate zubov.

Zažívací trakt.

Sklerodermie postihuje všetky časti tráviacej sústavy. To sa prejavuje ťažkosti s prehĺtaním, zlé trávenie potravy, žalúdočných štiav, chronická zápcha s epizódami hnačky.

Sexuálna dysfunkcia.

Muži s Scleroderma môžu trpieť erektilnej dysfunkcie. Sklerodermia môže narušiť sexuálne funkcie u žien, ktoré samo o sebe prejavuje porušení oddelení tuku a zúženie pošvového vchodu.

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno