Ehlers Danlos choroba

Skupina 10 je veľmi vzácna (1 na 400 tis. Osôb), poruchy metabolizmu kolagénu, čo vedie k zníženiu mechanickej pevnosti kože, šľachy, kĺby a ciev. V klasickom patológiu tejto skupiny (typy I a II) je poškodený hlavne kolagén typu 5. gastrointestinálne najviac postihnutých v chorobe Ehlers-Danlosův typu IV. Táto forma patologických stavov spojených s poškodením kolagénu typu 3 (syntéza lokus - 2q31). Výsledkom je, že medzery môže dôjsť k spontánnemu črevnej steny a stredný priemer tepien. Charakteristickým rysom vonkajšie formou ochorenia - vystupujúce, zreteľne viditeľné cez kožu žily pacienta. Po ochorení Ehlers-Danlosův syndróm typu IV je potenciálne nebezpečný pre život pacienta. Stredná dĺžka života pacientov, ktorí trpia jej je 50 rokov.

Video: Ehlers-Danlos syndróm, reč Rumiantseva VA