Progresívne systémová skleróza, príznaky, znaky, liečba, príčiny

kmitočet. V posledných rokoch sa výskyt progresívnou systémovou sklerózou zvýšil na 120 prípadov na 1 milión obyvateľov (pomer žien k mužom je 5: 1).

Príčiny a patogenézy progresívna systémová skleróza

Nebola definitívne stanovená. Sú dôležité, infekcia, stres, chladenie, očkovanie, zranenia vibrácie, použitie silikónu v plastickej chirurgii, liečivá (Bleo-mitsin), genetické faktory.

Video: Liečba roztrúsenej sklerózy, oprava okyslenie tela, obnovenie hormón radosti a šťastia

patogenézy. Veľký dôraz je kladený hyperfunkcia fibroblasty sa zvýšenú tvorbu kolagénu, ktorý je sprevádzaný poruchami mikrocirkulácie až obliteráciu malých plavidiel. Výsledný ischémia stimuluje funkčnú aktivitu fibroblastov. Imunitné poruchy viesť k ich proliferácii, zvýšená syntéza kolagénu a glykozaminoglykánov.

morbídne anatómia. Spazmus arterioly subepidermální vrstva s následným zúžením a vyhladenie. Atrofia, hyalinóza známky vakuolárna degenerácie, hladkosti pokožky s bradavky oblasťou sklerózy.

klasifikácia.

Podľa klasifikácie NG Guseva progresívna systémová skleróza sa delia:

• Samozrejme príroda - akútna (týždne, mesiace), sub-akútnej (1-2 rokov), chronických (niekoľko rokov);
• kroky - počiatočné (I), zovšeobecnenie (II), v termináli (III);
• právomoci činnosti - minimálny (I), stredná (II), vysoká (III).

Symptómy a príznaky progresívne systémovou sklerózou

Progresívne systémová skleróza, môže mať vplyv na orgány. Skoré príznaky zahŕňajú Raynaudov syndróm, symetrické husté kožné opuchy rúk, zriedka tváre, nohy, ruky a nohy. Tieto zmeny môžu pretrvávať po dlhú dobu. Teleektazii zobrazí (zvyčajne na tvári, hrudníku, málokedy na sliznice) a príznakov spôsobených poranení vnútorných orgánov (dysfágia, dýchavičnosti pri námahe, poruchy srdcového rytmu, proteinúria). O niekoľko rokov neskôr sa pripojil atrofia kože, nekrózu a osteolýzy distálnych článkov prstov na rukách, ukladanie vápnika v periartikulárnom tkaniva, zmeny tvárových čŕt (špicatý nos, úzke pery, záhyby vo forme vačku okolo úst).

Veľa pacientov v skorých štádiách sú označené symetrické bolesti kĺbov s následným rozvojom kontrakcií. Charakterizované plešatosti, vypadávanie vlasov v podpazuší, slizníc (atrofická nádcha, stomatitída, faryngitída, chronický zápal spojiviek, zápal rohovky).

Viscerálny lézie sú najviac často nájdené pažeráka, myokarditída, bazálnej pľúcnej fibrózy, sklerodermia nefropatia.

Diagnóza progresívna systémová skleróza

diagnostické kritériá progresívna systémová skleróza:

• jadro - periférne;
• navyše - hyperpigmentácia, teleangiektázie, trofické poruchy kože, polyarthralgia, limfaadenopatiya, glomerulonefritída, horúčka, zvýšenie rýchlosti sedimentácie erytrocytov.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva sklerodermia podobné lézie kože (skleroderma Buschke, Werner syndróm, Lokalizovaná sklerodermia), myxedém, reumatoidná artritída (v izolovaných lézií na rukách).

výhľad. V prípade akútneho ochorenia počas 7 rokov, všetci pacienti umierajú na subakútnu prežitie 20 rokov je 50% u chronickej - 90% (možné plné laboratórne a remisie).

Liečba a prevencia progresívna systémová skleróza

Lekárska terapia zahŕňa tri hlavné skupiny liekov: antifibrotické, protizápalové látky (steroidy, nesteroidné protizápalové lieky) a cievne. Pre zlepšenie mikrocirkulácie a použité reopoligljukin vazaprostan (príprava nrEt).

prevencia. Jedinci s nepriaznivou dedičnosti a pacientov PSS musí vyvarovať expozícii vlhkej chladnej miestnosti, vystavenie chladu, vibráciám chemicky agresívne látky.