Waldenströmova choroba, príznaky, liečba, príčiny, príznaky

choroby lymfoproliferatívneho systému, ktoré sa prejavujú v proliferácie lymfoidných a retikulocyty v kostnej dreni, pečeni a lymfatických uzlinách. Patognomonické symptóm krv -prisutstvie pacienti makroglobulinémia patologické globulín s molekulovou hmotnosťou 900 000 - 1500000.

Patogenéza hemoragickej syndrómu makroglobulinémia slozhen- má význam ako impregnácia patologické cievnej steny proteínov a väzobných proteínov a iónov (Ca), plazma koagulačné faktory a ich inaktiváciu proteínu makromolekúl. V neposlednom rade úlohu v rozvoji hemoragickej syndrómu a hrá "obálkovania" abnormálnych proteínových molekúl krvných doštičiek, a tým stráca na lepidlo, hemostatické vlastnosti.

Symptómy a príznaky Waldenströmova choroby

Skladá sa z príznakov charakteristických lymfoproliferatívneho procesu - zvýšenie lymfatické uzliny, slezina, pečeň a - druh syndrómu hemoragickú, tzv makroglobulinemicheskoy purpura spojené s abnormálne krvný obeh bielkovinových makromolekúl.

Ochorenie sa vyskytuje častejšie aleukemic, t. E. Bez výslovného lymfocytóza. V niektorých prípadoch sa však, že je viac alebo menej výrazné limfemiya, typ leukemické lymfocytárnej leukémie. Anémia sa môže objaviť ako dôsledok alebo silné krvácanie, alebo v súvislosti s retikulo- lymfoidné metaplázia kostnej dreni. Stupeň infiltrácie kostnej drene patologických lymfoidných prvky sa líšia, dosahujúci v niektorých prípadoch celkovej metaplázia. Na rozdiel od proliferácie lymfoidných retikulárne pozorovaných viac alebo menej výrazné proliferáciu plazmatických buniek.

choroba dlho, v priemere o 6-10 rokov, v niektorých prípadoch až o 15-20 rokov. To zhoršuje vzniku "syndrómu zvýšenej viskozity" (retinopatie, cerebropathia - vaskulárne stázy v mozgu, makroglobulinemicheskaya kóma) a ďalších komplikácií - infekcie-septichesknh ( "syndróm imunologické neistoty"), hemoragickej, immunoagressivnyh (trombocytopénia, hemolytická žltačka) orgán (patoproteinemicheskaya nefropatia s výsledkom v glomeruloskleróza so zlyhaním obličiek) a systémovú paraamiloidoza.

Diagnostika je založená na charakteristických klinických a hematologických symptómov, najmä rezchayshego urýchliť ESR a špeciálne štúdie dát - elektrické a Imunoelektroforéza vykazujúce patologických imunoglobulíny a kvalitné vzorka Sia destilovanou vodou, detekcia macroglobulins. Presnejšie kvantitatívne charakterizácie je možné ultra-odstreďovaním makroglobulinémia sérových proteínov, sa stanoví koncentrácia makroglobulínu a ich molekulovej hmotnosti (sedimentácia konštantný). Známe diagnostické veličiny majú charakteristické zmeny na očnom pozadí - nezvyčajne rozšírené a stočených (vo forme pijavíc) venóznej cievy, krvácanie - tzv fundu pathoproteinaemicus.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s mnohopočetným myelómom (viď.) A chronickou lymfatickou leukémiou dochádza zvyčajne bez paraproteinémia.

Liečba Waldenströmova choroby

Podľa údajov - Prípravky činidiel (transfúziu červených krviniek, vitamín B komplex), hemostatík (epsilon-aminokaprónovú kyseliny, protamíniumsulfát), sosudoukreplyayuschie činidlá (rutín, kyselina askorbová), gama-globulín, antibiotiká. Patogénne liečba syndrómu je zvýšená viskozita krvi plazmaferézy vykonávané bloodletting, po ktorej nasleduje zavedení spätným vlastné alebo darcovských erytrocytov. Opakované plazmaferéza dosiahol významný subjektívne a objektívne zlepšenie (zníženie viskozity krvi, zlepšenie prekrvenia mozgu, a obraz fundu). Plazmaferéza Odporúča sa, aby pacienti pravidelne ako udržiavacia terapia. Pokusy: použitia komplexotvorných činidiel, ako je penicilamín (dimetiltsistein) nedal konkrétne výsledky.

Waldenströmova makroglobulinémia

Makroglobulinémia Waldenstrom - subleukemic chronická leukémia, B-bunkového pôvodu, vyznačujúci sa tým, abnormálne produkciou triedy Ig M (PIgM).

Príznaky a znaky. Krvácanie slizníc, neurologických porúch, potenie, svrbenie. Krv sa postupne vyvíja anémia.

Toto ochorenie nevyžaduje účely okamžitú liečbu. Rast klinických príznakov ochorenia je indikáciou k chemoterapii.