Makroglobulinémia: príznaky, liečba, prognóza, príčiny

Diagnostika je založená na vyšetrenie kostnej drene a identifikáciu M-proteínu. Liečba zahŕňa plazmaferéza (pre krvnú hyperviskozite) a systémovú liečbu (alkylačné látky, kortikosteroidy, nukleozidové analógy, monoklonálne protilátky).

Makroglobulinémia, vzácna porucha malígne B-bunka, klinicky ako lymfomatóznou patológie ako myelóm a iné typy plasmacytomy. Etiológie je neznáma.

Makroglobulinémia je druhý po mnohopočetného myelómu zhubné choroby spojené s monoklonálnou gamapatia. Nadmerné množstvo IgM môžu hromadiť v ďalších ochorení spôsobujúce klinickými prejavmi podobné makroglobulinémia. Napríklad 5% pacientov s non-Hodgkinovho lymfómu v sére je prítomný malý počet komponentov monoklonálne IgM Tento stav sa nazýva makroglobulinemicheskoy lymfóm.

Klinické prejavy makroglobulinémia, môže byť vzhľadom k veľkému počtu proteínov s vysokou molekulovou hmotnosťou, ktoré sú monoklonálne IgM, cirkulujúci v plazme, ale vo väčšine symptómov pacientov spojených s vysokou hladinou IgM, nevyvíjajú. Niektoré z týchto proteínov sú protilátky namierené proti autológnej IgG 1 alebo antigény. Asi 10% protilátok sú kryoglobuliny. Asi 5% pacientov rozvinúť sekundárnej amyloidózy.

Príznaky a znaky

U mnohých pacientov sú klinické prejavy charakteristické pre syndróm hyperviskózním krvi: únava, slabosť, kožu a sliznice krvácanie, rozmazané videnie, bolesti hlavy. Tam môžu byť príznakmi studené citlivosť, Raynaudovho syndrómu.

Klinické vyšetrenie môže odhaliť prítomnosť lymfadenopatia, hepatosplenomegália a fialovej. Pre hyperviskózním syndróm je charakterizovaný ťažkou začervenanie retinálnej žily v spojení s miestnym zúžením, spôsobuje, že nádoba vyzerá ako "banda klobásy." V neskorších fázach na sietnici môže odhaliť krvácanie, výlučky.

diagnostika

Makroglobulinémia musí byť podozrenie u pacientov s príznakmi hyperviskozite krvi alebo inej typické príznaky, najmä v prítomnosti anémie. Avšak, je diagnóza často založená náhodou, ak immunofiksatsionnom elektroforéza odhalila M-proteín zodpovedajúce IgM. Ako súčasť laboratórnych vyšetrení vykonáva štandardnými testami pre diagnózu porúch plazmatických buniek.

Vyznačujúci sa normocytárna normochromnou anémia s tvorbou "Rouleaux" červených krviniek, prudký nárast ESR. V niektorých prípadoch je leukopénia s relatívnou lymfocytóza, trombocytopénia. Tam môže byť celá rada porúch procesu koagulácie a funkciu krvných doštičiek. Polovica pacientov sa znížila úroveň normálnych imunoglobulínov.

Imunofixace koncentrovanú močom často odhalí prítomnosť monoklonálnych ľahkých reťazcov, ale masívny proteinúria Bence Jones neobvyklé. vyšetrenie kostnej drene môže detekovať zvýšenie (do rôznej miery) obsah plazmatických buniek. Periodické Schiff-pozitívny inklúzie môže dôjsť v lymfoidných bunkách. V normálnom biopsiu myelogram vykonáva lymfatických uzlín, v ktorej sa často ukázalo, znaky, ktoré môžu byť interpretované ako prítomnosť difúzna, dobre diferencovaného alebo limfoplazmotsiarnoy lymfómu. Podozrenie na hyperviskózním vykonaná analýza séra v tomto ochorení je zvyčajne viskozitu >4.0.

liečba

• Plazmaferéza (ak hyperviskozite)
• Alkylačné činidlá, analógy nukleozidov, monoklonálne protilátky (rituximab), alebo v kombinačnej terapii,
• Možno, že vymenovanie bortezomibom, talidomidom alebo lenalidomidom.

Priebeh ochorenia je variabilný, medián prežitie je 7-10 rokov. Faktory, skracovať životnosť patrí vek >60 rokov, anémia, kryoglobulinemii.

Liečba často trvá niekoľko rokov. V prítomnosti hyperviskózním hlavnej liečby je plazmaferéza, aplikácia, ktorá vyvoláva rýchlu regresii krvácanie prejavy a neurologické symptómy. Často vyžadujú opakované ošetrenie.

Ako paliatívna terapia môže byť indikovaná dlhodobé užívanie orálnych alkylačných činidiel, ale to môže byť sprevádzaný toxické účinky na kostnú dreň. Väčšina novo diagnostikovaných pacientov majú odozvu na liečbu analógmi nukleozidov. Rituximab môže znížiť nádorovej hmoty potlačením normálne krvotvorby. Avšak, počas prvých niekoľkých mesiacov liečby môže zvýšiť hladinu IgM, čo vyžaduje plazmaferéza. S týmto typom rakoviny je účinný len v bortezomib inhibítora proteazómu a imunomodulačné činidlá, ako je talidomid a lenalidomidom.