Paraneoplastický syndróm

Existuje vzťah medzi malignity a zápalových ochorení kĺbov, periartikulárnom mäkkých tkanív. Táto zápalové ochorenia a syndrómy môžu byť rozdelené do 2 skupín: paraneoplastický syndróm, a reumatické ochorenia, spojené s malígnym ochorením, v ktorých je riziko rôznych nádorov je významne vyššia v porovnaní s bežnou populáciou.

paraneoplastický syndróm vyvíja v prítomnosti rakoviny, ale nie je spojená so priamej expozícii nádorových buniek do ďalších tkanív, nie sú spôsobené pôsobením metastáz, prítomnosť ko-infekcie, podvýživa, liečenie ochorení. Reumatické ochorenia spojené s nádorovým ochorením - sú nezávislé entity nozologických autoimunitné zápalové povahy, ktoré sa zvyčajne vyskytujú v neprítomnosti nádorov. Avšak, s týmito reumatické choroby zostáva vysoké riziko nádorových ochorení, a to buď drží malígnym ochorením, ktoré nie je možné detekovať v tejto fáze. Táto kategória ochorenia zahŕňajú také systémové ochorenie spojivového tkaniva, ako je Sjögrenov choroby a dermatomyositidy.

paraneoplastický syndróm To môže byť spôsobené niekoľkými mechanizmami. Nádor môže spôsobiť abnormálne funkciu rôznych tkanív ektopickej expresie hormonálnych faktorov. Napríklad, v nádoroch hyperkalcémie vyvíja v dôsledku ektopickej expresie proteínov PTH súvisiace, ktoré sa trochu líši od PTH, ale ich fyziologická aktivita sa nelíši od účinku PTH. To je spôsobené zvýšenou resorpciou kosti. Avšak prištítne proteíny môžu prispievať k rastu nádoru a rozvoj osteolytické metastázy. Najčastejšie sa tento mechanizmus vlastnej žliaz karcinóm pľúc a obličiek.

Ďalší mechanizmus paraneoplastický syndróm môže byť spojená s nádorovými antigénmi, na ktorých výskyt ľudský imunitný systém reaguje tvorbe autoprotilátok, vrátane protilátok proti dvouřetězcové DNA a anti-nukleárnej protilátky. V súčasnej dobe existuje viac ako 400 druhov týchto antigénov. Vo väčšine prípadov, klinický význam týchto protilátok nie je nastavený, ale za určitých podmienok (paraneoplastickými paraneoplastickým neurologické degenerácia) je definovaná ich rola.

Paraneoplastický syndróm zahŕňa predovšetkým myopatia a artropatia, ako aj rôzne nešpecifické klinické príznaky. Kritériá pre stanovenie reumatické paraneoplastický syndróm neexistuje však určité príznaky môžu naznačovať prítomnosť nádorového procesu. Údaje o prevalencii paraneoplastický syndróm u pacientov s malígnym ochorením, najmä v niektorých typov nádorov, nie. Avšak je známe, že približne 15% pacientov v nemocnici pre malígne ochorenie, mal paraneoplastický syndróm. Približne 1/3 pacientov paraneoplastický syndróm bol kvôli hormonálnej dysfunkcie, v ostatných prípadoch pozorované hematologické, reumatických a neurologické poruchy. Predpokladá sa, že niektoré prejavy paraneoplastický syndrómu u pacientov s nádorovým ochorením sa môže vyvinúť v priebehu ochorenia v 50-75% prípadov.

Hlavné reumatické paraneoplastický syndrómy

Dermatomyozitída a polymyozitídy.

Dermatomyositida, polymyositida menej, môže byť spojená s celým radom pevných nádorov, sarkómy, karcinómy, a lymfómy. V jednej škandinávskej štúdii uskutočnenej v roku 2001, na ktoré sa vložili do viac ako 900 pacientov s dermatologickými alebo polymyositidou, bolo zistené, že výskyt malígneho ochorenia v tejto skupine pacientov bolo 32%. To znamená, že relatívne riziko vzniku nádorov u dermatomyozitída a polymyozitídy bola 2,9 a 1,75, v uvedenom poradí, v porovnaní s bežnou populáciou. Užšie väzby medzi malígnym ochorením a dermatomyozitída bol u mužov starších ako 50 rokov: viac ako 70% pacientov mužského pohlavia bolo diagnostikovaných novotvar. Je tiež známe, že sekundárne dermatologickej alebo paraneoplastickým polymyozitídy sa zvyčajne vyskytuje u detí. Vzťah medzi týmito dvoma ochorenia nie je úplne objasnený, ale v literatúre rozporuplné. To znamená, že nádor môže predchádzať nástup dermatomyozitída, súťažiť s nimi, alebo sa vyvíjajú na jeho pozadí.

myastenické syndróm (Eaton-Lambert). Uvedené syndróm sa týka formy autoimunitného ochorenia, jeho hlavným prejavom je svalová slabosť. Najčastejšie, myastenický syndróm sa vyvíja u pacientov s rakovinou pľúc, najmä malobunkový karcinóm. E. Lambert [et al.] (1956, 1965) zistili, a opísal syndróm u 6% pacientov s malobunkovým karcinómom pľúc, a menej ako 1% pacientov s inými nádormi pľúc.

Hypertrofické osteoartropatia. 

Samostatný primárne a sekundárne hypertrofická osteoarthropathia. Primárna forma nie je spojený so žiadnym systémové choroby. Medzi sekundárne príčiny hypertrofickú osteoartropatia malignít patrí medzi prednej polohy. Najčastejšie sa tento syndróm sa vyvíja v rôznych pľúcnych nádorov, a to najmä v adenokarcinómu (12% prípadov), rovnako ako ochorenie pľúc, komplikuje respiračného zlyhania. Zoznam chorôb sprevádzaných hypertrofické artropatia zahŕňajú mezotelióm, metastázujúce obličky, lymfóm, tymomu, leiomyóm pažeráka, osteosarkóm, fibrosarkómu, nediferencovaný nosohltanu nádor. Hypertrofické arthropathy prakticky nedochádza v malých karcinómu pľúc. Tento syndróm sa prejavuje klinicky paličkovitým prstov rúk a nôh v dôsledku lokálneho šírenia kože a kosti, ktorá vedie k vzniku takzvaných "paličiek" okostice trubicové kosti, oligo- alebo polysynovitis.

Podľa jednej hypotézy, rozvoju proliferatívnych procesov v distálnych koncoch spojených sa pohybuje na megakaryocytov, ktoré sú schopné vylučovať rastové faktory, ktoré sú obvykle inaktivované v pľúcach. Artropatie často sprevádzané silnými bolesťami, ako deformačné prsta. Toto zariadenie pre dospelých definovaný iba syndróm. Pravdepodobnosť paraneoplastický proces zvyšuje s rýchlym priebehom hypertrofickú osteoartropatia. Jednoduché röntgenové snímky rúk a nôh používajú na potvrdenie diagnózy v prítomnosti paradentózy v oblasti distálnych článkov prstov a niekedy aj osteofyty akroosteolizisa. Úspešná liečba nádorového ochorenia vedie k remisii hypertrofickú osteoartropatia.

Parakankrozny polyartritída.

Vývoj asymetrické artritídy dolných končatín kĺbov najmä u osôb nad 65 rokov veku je treba vždy považovať za možnú paraneoplastický symptóm. Ak ľudia nie sú popísané prevláda lokalizácie nádoru v prípade parakankroznogo polyartritídy, ženy v 80% prípadov je diagnostikovaná rakovina prsníka. Klinický obraz môže zodpovedať polyartritída parakankroznogo kliniky séronegatívne reumatoidnej artritídy.

Amyloidóza.

Predpokladá sa, že približne 15% prípadov amyloidózy mať zhubné choroby, ktoré sú ovládané lymfoproliferatívne ochorenia (mnohopočetný myelóm, lymfóm), a karcinóm. Takže, amyloidóza sa vyskytuje u 6-15% pacientov s mnohopočetným myelómom a Waldenströmova makroglobulinémia, v 4% pacientov s Hodgkinovou chorobou a 1% - v inej non-Hodgkinovho lymfómu. Tieto druhy rakoviny sú spojené s amyloidózou: Hypernefrom, rakovina močového mechúra, obličiek, krčka maternice a žlčových ciest. Spektrum klinických prejavov amyloidózy uprostred novotvarov periférna neuropatia a mononeuropatia, úbytok telesnej hmotnosti, a reštriktívna kardiomyopatia. Pri vyšetrení kože a slizníc môžu byť detekované purpura, podkožné uzliny, sklerodermopodobnaya infiltrácia kože, makroglosia. Artropatie v amyloidózy má nasledovné vlastnosti: prevažne postihuje veľké kĺby (rameno, koleno, zápästie), je bolesť a stuhnutosť kĺbov. Niekedy infiltrácie okolo kĺbu môže byť pomerne výrazný. Aj pre amyloidóza je charakterizovaná rozvojom syndrómu karpálneho tunela.

Jacques artropatie. 

Artropatie Jacques - rýchlo progresívne, erozívna artropatia, čo vedie k vývoju obmedzenej deformácie predovšetkým drobných kĺbov horných končatín a sprevádzaných bolesťou rôznej závažnosti. V súčasnosti existujú kazuistiky artropatia Jacques u karcinómu pľúc, ale najčastejšie sa vyskytuje u systémového lupus erythematosus.

Paraneoplastický lupus-like syndróm. 

Ochorenie sa môže objaviť s takými malignitami, ako je Hodgkinov lymfóm (Hodgkinova choroba), mnohopočetný myelóm, nádorov pľúc, hrubého čreva, prsníka, vaječníkov, semenníkov. Syndróm zahŕňa polyserozitídy (zápal pohrudnice, perikarditída, pneumónia), non-erozívna artritídy a antinukleárne protilátky. Rýchly rozvoj serozity a Raynaudovho syndrómu je spojená s adenokarcinóm vaječníkov.

Sklerodermopodobny paraneoplastický syndróm.

V súčasnej dobe neexistuje zhoda v tom, čo by malo byť klasifikované ako Scleroderma paraneoplastický syndróm. Literatúra obsahuje opisy prípadov sklerodermie a kombinácie takých nádorov, ako je adenokarcinóm a karcinóm. Napriek tomu, že malígne ochorenie prejavuje symptómy kože v polovici prípadov neboli zistené známky systémovej sklerózy.

Fondy sú tiež dva syndrómy, v ktorých pacienti mali príznaky kožnými léziami podobné sklerodermii. To Poems syndróm a Werner syndróm. Poems syndróm je zriedkavá forma vyskytujúca plazmotsitarnoy dyskrázie kombinácii s polyneuropatia, organomegálii, endokrinopatie, monoklonálne gamapatia a sklerodermie. Werner syndróm týka recesívne ochorenie autozomálne vyznačujúci sa tým, juvenilná zákal sklerodermopodobny kožné lézie, zrýchleného starnutia, a vysoký výskyt nádorov spojivového tkaniva.

Nekrotizujúca vaskulitída. 

Nekrotizujúcej vaskulitídy nastane proti leukémii (leukémia) a lymfómy. Najčastejšie postihuje cievy malého alebo stredného kalibru. V súlade s prednostné lokalizácia vaskulárne lézie vyvinula purpura alebo kože, alebo kožné proces nekrotizujúci s mnohopočetným neuritída, abdominálna syndróm ako v polyarteritis nodosa. Niekedy nádor prejavuje digitálne sneť, možných príčin, ktoré môžu byť kryoglobulinémie, imunitný komplexné ukladanie do cievnej steny, Hyperkoagulácia, vaskulárne embolizáciu.

Erythema nodosum.

Erythema nodosum ako jedna z variantov kožnej vaskulitídy je často prejavom Hodgkinov a non-Hodgkinov lymfóm, rovnako ako niektoré z leukémie. Karcinóm pankreasu môže byť sprevádzaný panniculitis kožu (infiltrácie okolitej tukové bunky), ktoré na klinické príznaky podobné erythema nodosum. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva len na základe histologického vyšetrenia.


Reumatické ochorenia spojené s malígnym ochorením 

Rodonalgia.

Rodonalgia charakterizuje vývoj bolestivé začervenanie sprievode pálenie v rukách a nohách. Prideliť primárnej (59%) a sekundárne (41%) rodonalgia. Sekundárne syndróm u 20% prípadov a je spôsobený myeloproliferatívnou ochorenie môže predchádzať rozvoja zhubné choroby v priemere 2,5 roka. V tejto súvislosti je vhodné pre sledovanie hematologických parametrov ako pacientov.

Tumor osteomalácie. 

Osteomalácie v pozadí rakoviny je vzácny syndróm. Osteomalácie etiológie spojené s výskytom látky podobné hormónom syntetizovaných nádorovými bunkami a môže inhibovať fosfátov dopravy v kanálikoch obličiek. Dôkazom tejto hypotézy je úplné vymiznutie príznakov osteomalácie v remisii alebo využitie. Klinické prejavy osteomalácie sú bolesť kostí, "perestrojka" zlomeniny, giperfosfaturiya, hypofosfatémia.


ochorenia kĺbov
VI Mazur