Paraneoplastický syndrómy

Existuje približne 10% pacientov s rakovinou. Diagnóza ich veľký význam, pretože môžu byť prejavom latentného rakoviny.

Zhubných nádorov, sa často prejavujú paraneoplastický syndrómy patria nasledujúce:

• malobunkového a nemalobunkového karcinómu pľúc;
• rakoviny pankreasu;
• Non-Hodgkinov lymfóm a Hodgkinova choroba;
• rakovina prsníka;
• rakovina prostaty;
• rakoviny vaječníkov.

Napriek tomu, že mechanizmy paraneoplastický syndrómy zle pochopený, v ich rozvoji, zdá sa, že dva faktory zohrávajú úlohu:

• neprimeranej sekrécie hormónov a rastových faktorov;
• Syntéza protirakovinových protilátok krížovo reagujúcich s antigénmi normálnych tkanív.

Endokrinné paraneoplastický syndrómy

Syndróm antidiuretického hormónu hypersekrécia

Medzi najčastejšie paraneoplastický syndrómy antidiuretického hormónu hypersekrécia je syndróm (ADH), alebo arginín vazopresín.

Zhubné nádory: rakovina malých pľúcnych buniek, rakovina pankreasu, rakovina prostaty, non-Hodgkinovho lymfómu, Hodgkinovho lymfómu (Hodgkinova choroba).

Klinické prejavy: často bez príznakov. CNS prejavuje únava, bolesti hlavy. S progresiou neurologických porúch rozvíjať psychiatrické symptómy, zmätenosť, kŕče.

diagnóza: by mali byť odstránené nenádorových povahy ochorenia, ako sú neurologické choroby (infekcia, trauma, vaskulárne lézie), pľúcne ochorenie (infekcia, cysty, bronchiálna astma), liečivo prírodný syndróm (príjem tiazidy, cytotoxickými lieky, narkotické analgetiká), euvolemicheskie stavu (na základe laboratórnych testov ).

liečba: príjem obmedzenie tekutín na 0,5-1,0 l / deň. Demoklotsiklin 150-300 mg každých 8 hodín.

Laboratórne kritériá pre diagnózu syndrómu hypersekrécia ADH.

• Hyponatrémia menej ako 130 mmol / l.
• Priemerný obsah albumínu a glukózy v krvi.
• Sérum hypoosmolality menej ako 275 mmol / kg.
• Moču osmolalita väčšie sérum osmolalita.
• Obsah sodíka v moči v priebehu 25 mmol / l.
• Zvýšené množstvo ADH v plazme alebo moči.

Cushingov syndróm

Zvýšená sekrécia ACTH prekurzora.

Zhubné nádory: malobunkový a nemalobunkový karcinóm pľúc, rakovina pankreasu, thymom, karcinoid.

Klinické prejavy: Rýchly nástup, ťažká slabosť, vzhľadom k proximálna myopatia, hyperpigmentácia, metabolické poruchy (hyperglykémia, hypokaliemické alkalóza).

diagnóza: klinické príznaky, najmä hyperpigmentácia, myopatia, hypokalémia a metabolická alkalóza. Vysoký obsah kortizolu v dennom moči, vysoká koncentrácia ACTH a jeho prekurzorov v krvnej plazme, negatívne supresívnu vzorka s vysokou dávkou dexametazónu a stimulačných testov s kortikotropín.

liečba: špecifickej protinádorovej liečby. Opatrenia zamerané na zníženie kortizolu sekrécie - chirurgická (bilaterálna adrenapektomiya) alebo lekárske terapiu (metyrapone, oktreotid, ketokonazol).

hyperkalcémie

Častá porušenie zákona, v mnohých prípadoch v dôsledku kostných metastáz. Je pravda paraneoplastický hyperkalciémia spojené so sekréciou nádorového paratgormonopodobnogo proteínu. Tento syndróm sa nazýva humorálnej paraneoplastickým giperkaptsiemiey.

Zhubné nádory: NSCLC, rakovinu hlavy a krku, karcinómu obličiek, karcinómu skvamóznych buniek iných miest. (V niektorých prípadoch hyperkalcémie dochádza u rakoviny prsníka, ktorá je spôsobená tým, kostných metastáz).

Klinické prejavy: Rýchly nástup, nevoľnosť, polyúria, polydipsia, dehydratácia, poruchy srdcového rytmu.

diagnóza: obsah vápnika v sére väčšie ako 2,7 mmol / l, malého množstva chloridu v sére, hyperkalciúriu, vysokej koncentrácii fosfátov v moči obsahom PTH v krvnej plazme nízke alebo nie je detekovaný.

liečba: infúzie roztoku chloridu sodného kiloty intravenózne pamidronátu (pamidronát MEDAC) v dávke 60-120 mg.

hypokalciémia

Hypokalciémia sa vyskytuje u nádorov s lytických kostných metastáz (prsníka a rakovina prostaty, rakovina pľúc), a to aj na kaltsitoninsekretiruyuschem medulárnou rakovina štítnej žľazy. Zvyčajne bez príznakov. Občas rozvíjať tetániou a zvýšenú nervosvalovú dráždivosť. Liečba infúznych roztokov obsahujúcich vápnik.

hypoglykémie

Niekedy sa vyvíja v nádoroch pochádzajúcich z neostrovkovyh buniek pankreasu. Často v kombinácii s mezenchymálnych nádorov mediastinálneho a Retroperitoneum a hepatocelulárneho karcinómu. Najpravdepodobnejšou príčinou hypoglykémie je sekrécia nádor inzulínu podobný rastový faktor II. Liečba zahŕňa infúzne roztoky dextrózy (glukózy), tsitoveduktivnuyu prevádzku.

Neurologické paraneoplastický syndrómy

Často dochádza, asi 7% pacientov s rakovinou.

Zvyčajne existujú dva syndrómy:

• periférna neuropatia;
• proximálnej myopatie.

Má sa za to, že základom týchto syndrómov sú autoimunitné mechanizmy a syntéza protilátok proti nádorovým antigénom.

Liečba zamerané na odstránenie nádoru alebo potlačenie jej rastu a imunosupresie znížiť tvorbu protilátok.

Odozva na liečbu je často nedostatočná (s výnimkou prípadov myastenického syndrómu Lambert-Eaton).

periférna neuropatia

Asymptomatická periférna neuropatia vyskytuje často, niekedy sa prejavuje klinicky. Zvyčajne sa objaví po stanovení diagnózy rakoviny, a je vzhľadom k axonálne degeneráciou alebo demyelinizácia. Rozlišovať motor, zmyslové, autonómne (autonómne) ensomotornuyu a periférne neuropatia.

Zhubné nádory: malý karcinóm pľúc bunka, myelóm, Hodgkinovu chorobu, rakovinu prsníka a tráviaci trakt.

Klinické prejavy: Záleží na type periférna neuropatia, a umiestnenie lézie.

diagnóza: by mali byť vylúčené neparaneoplasticheskie dôvody. Štúdia Zobrazené rýchlosti vedenia impulzov pozdĺž nervového vlákna, nervové biopsia pre vylúčenie zápalové infiltráciu. V niektorých prípadoch, skúmať sérum anti-Hu-protilátkami.

liečba: glukokortikoidy, liečba základného ochorenia

encephalomyelopathy

Perivaskulárnej zápal a selektívne degenerácie neurónov v niekoľkých úrovniach nervového systému. Možno, že porážka limbického systému, mozgového kmeňa a miechy.

Zhubné nádory: rakovina malých pľúcnych buniek (75% prípadov), rakoviny prsníka a vaječníkov NHL.

Klinické prejavy: subakútnej nástup, pomaly postupujúce po dlhú dobu.

diagnóza: Štúdia mozgovomiechového moku (vysoký obsah bielkovín a IgG, pleocytózou), štúdie krvného séra pre anti-Hu-protilátky MRI.

liečba: protinádorová terapia.

Paraneoplastický cerebelárne degenerácie

Zhubné nádory: rakovina prsníka, malobunkový karcinóm pľúc, rakovina vaječníkov, Hodgkinova choroba.

Klinické prejavy: akútne nástup a rýchly priebeh. Zvyčajne sa prejavuje pred diagnóze nádoru. Príznaky bilaterálnych lézií mozočku. V neskorej fáze - diplopia a demencie.

diagnóza: CT odhalí atrofii mozočku (v neskorších štádiách ochorenia). To je tiež na štúdiu o sére proti jo-, anti-Tr a anti-Hu protilátok.

liečba: protinádorová liečba, glukokortikoidy, plasmapheresis zvyčajne vedú k zlepšeniu.

paraneoplastický retinopatia

Zhubné nádory: malobunkový karcinóm pľúc, rakovina prsníka, melanóm.

Klinické prejavy: zrakové poruchy (rozmazané videnie epizodické strata zraku, poruchy vnímania farieb), postupne PRÁZDNY vayuscheesya slepota a zvyčajne predchádza formuláciu hlavné diagnózy.

diagnóza: znížená ostrosť videnia, skotóm, kolísanie Elektroretinografia, detekcia protilátok na sietnici.

liečba: glukokortikoidy.

Myastenické syndróm Lambert-Eaton

Na syndrómu srdcového zlyhania je neuromuskulárny križovatkou a redukcia vápenaté uvoľňovanie acetylcholínu z presynaptických zakončení. Približne 60% pacientov príčinou Lambert-Eaton syndróm je zhubný nádor.

Klinické prejavy slabosti proximálnych svalových skupín.

diagnóza: elektromyografia (rýchlosť normálna pulzné amplitúdy akčného potenciálu motorových jednotiek v pokoji sa znižuje, ale zvyšuje sa z ľubovoľných pohybov).

liečba: protinádorová terapia alebo odstránenie nádoru, výmena glukokortikoidy transfúzie plazmy (u mnohých pacientov je zlepšenie).

Dermatomyozitída a polymyozitídy

Myopatia zápalové povahy, často objavia diagnózu primárneho nádoru.

Klinické prejavy: proximálna myopatia, kožné zmeny, a iné systémové prejavy, prejavy pľúc a srdca, artralgia, retinopatia.

diagnóza: Štúdie v sére (vysoká aktivita kreatínkinázy, laktátdehydrogenázy, aldolázy), svalovú biopsiou (myozitídu), elektromyografia (spontánna fibriláciu, trvalú aktivitu, keď sa podáva do svalu ihlové elektródy).

liečba: odstránenie nádoru alebo antineoplastické terapiya- glukokortikoidy azatioprinu.

Hematologické paraneoplastický syndrómy

porážka erytroidných

Polycythemia - častým paraneoplastický syndróm zvyčajne: pletená s zvýšenou sekréciou erytropoietín, ako je rakovina obličiek, hepatocelulárny rakoviny kpetochnom. Liečba spočíva v realizácii, v prípade potreby krviprelievania.

Hemolytická anémia.

• Autoimunitné - sa vyvíja v dôsledku lymfoproliferatívne proces (liečba vykoná glukokortikoidov).
• Mikroangipatická - sa vyvíja, keď gemoblatozah, najmä promyelocytovej leukémie, rovnako ako pokročilý adenokarcinóm s metastázami. Liečba: protinádorová liečba, intravenózne podávanie heparínu.

Erytroidné aplázia vzniká, keď thymom, chronická lymfocytárnej leukémie, aspoň v pevných nádoroch.

Porážka myeloidnou línia

Autoimúnne neutropéniu (zriedkavé).

• Granulocytosis - sa vyvíja, keď nádory vylučujúce hematopoetický rastový faktor, ako je napríklad skvamocelulárneho karcinómu pľúc a štítnej žľazy kelezy.
• Eosinophilia - sa vyskytuje u pacientov s Hodgkinovou chorobou.

Porážka megakaryocytické klíčkov.

• Grombotsitoz - (v 450x109 / l) s často, zvyčajne nie je klinicky zjavná. V niektorých prípadoch, môže byť spojená s nadmernou sekréciou IL-6.
• Idiopatická trombocytopénia - vyskytujú v leukémie a lymfómy.

Koagulopatie.

• Menšie odchýlky obsahu z fibrínu a fibrinogénu degradačných produktov je často známe.
• Tsisseminirovannoe intravaskulárna koagulácia s klinickými prejavmi je vzácna a je spojená s akútnou myeloidnou leukémie a adenokarcinómu.
• Diagnostikovaná na základe príznakov triády: trombocytopénia, predĺžený protrombínový čas a hypofibrinogenemie.
• Pečeň nie je dostatočne vyvinuté.

Dermatologické paraneoplastický syndrómy

svrbenie

Často sa vyskytuje, charakteristický pre Hodgkinova choroba, leukémia, nádory centrálneho nervového systému, non-Hodgkinovho lymfómu.

pigmentácia

Akantóza je charakteristický vzhľad na koži svrbenie hyperkeratózních plakov, predovšetkým v oblasti záhybov. pred prvými príznakmi nádoru sa môžu vyvinúť niekoľko rokov. Je spojená s rakovinou zažívacieho traktu, ako je žalúdočné adenokarcinóm.

Vitiligo - depigmentácia mieste objavujú hlavne na tvári, krku a rúk. Spojená s melanómom a, prípadne spojená s imunitnej odpovede namierenej proti nádoru.

erytém

Nepolitická erythema migrans - sa vyskytuje u nádorov pochádzajúcich z buniek ostrovčekov.

Exfoliatívna dermatitída charakteristiku kože T bunkového lymfómu.

bulózny dermatóza

Pemphigus - sa vyznačuje tým, bulózne kožné lézie a slizníc. Často sa lymfóm, Kaposiho sarkóm, nádory týmusu.

Dermatitis herpetiformis - charakterizované výskytom pľuzgierikov intenzívne svrbenie kože v lakťových a kolenných kĺbov, rovnako ako v páse. Po mnoho rokov pred objavením príznakov nádoru, je spojená s lymfómy, ako je non-Hodgkinov lymfóm tenkého čreva.

iné syndrómy

hypertrofické osteoartropatia

Vyznačujúci sa tým, symptómov "paličky", perioste reakcii s tvorbou novej kosti a artropatie.

Zhubné nádory: rakoviny pľúc, obzvlášť NSCLC.

Klinické prejavy: bolesť a opuch kĺbov.

diagnóza: Klinický obraz, X-lúče kostí (zhrubnutie perioste), kostnej scintigrafia (zvýšená akumulácia izotopu).

liečba: protinádorová terapia, NSAID, kortikosteroidy, rádioterapia.

bežné príznaky

Horúčka (horúčka neznámeho pôvodu) môže byť prvým prejavom lymfóm, hepatocelulárny karcinóm a rakovina obličiek. V patogenéze úlohy, ktorú zohrávajú zvýšenou sekréciou IL-1. Ošetrenie sa vykonáva NSAID, kortikosteroidy. Treba vylúčiť iné príčiny horúčky.

Kachexia vyvíja pomerne často, úbytok telesnej hmotnosti o viac ako 10%, - nepriaznivý prognostický znak. Dôvodom je ťažké metabolické poruchy. liečba: ďalšie pre podávanie enterálnej výživy, chuť k jedlu stimulanciá (glukokortikoidy, megesterola acetát).