Hypoglykémia a vnepankreaticheskim nádor

Zvyčajne majú mezenchýme pôvod a veľké veľkosti sú umiestnené v hrudníku alebo brucha, a môže byť buď benígne alebo malígne (fibróm, fibrosarkómu, mezoteliomu, a rakovina gemangioieritsitomy kôry nadobličiek). Hlavným klinickým príznakom je pôst hypoglykémie.
Hypoglykémia v týchto prípadoch môže mať rôzne príčiny: zvýšenej spotreby glukózy (čo je typické pre veľké nádory), ektopickej alebo prebytok sekréciu inzulínu alebo IGF-II a IGF-väzbové proteíny (IGF-SB), rovnako ako postihnutých výrobných kontrregulyatornyh hormóny (napr. GH ). Typickými príznakmi tohto syndrómu zahŕňajú zvýšené hladiny IGF-II, znižuje koncentrácia inzulínu, C-peptidu proinzulínu, IGF-I a GH. Nízke hladiny GH v dôsledku, zdá sa, že inhibuje jeho vylučovanie (ako sekrécie glukagónu) pôsobením IGF-II pomocou mechanizmu negatívnej spätnej väzby. Produkty tento inzulín vnepankreaticheskim nádorov bol pozorovaný len vo veľmi zriedkavých prípadoch. U pacientov s paraneoplastický hypoglykémia sa môže objaviť všetky charakteristické znaky a symptómy hypoglykémie nalačno: potenie, pocit akútneho hladu, úzkosti, poruchy vedomia, vízie a správania. Sťažnosti sú často nejasné a nešpecifické, a pri prvej návšteve u lekára je ťažko tušiť skutočnú príčinu ochorenia.
V literatúre existuje len málo opisy prípadov podrobne študovaná vnepankreaticheskim nádorov sprevádzaných hypoglykémie. V roku 1981, Daoud (Daughaday) a kol. Navrhli sme, že faktor zodpovedný za vývoj hypoglykémie v takýchto prípadoch je IGF-II, v ktorom (ako je uvedené nižšie), s vyššou než normálnou molekulovou hmotnosťou (11 až 18 kD vs. 7,7 kDa). Predpoklad, že prebytok "veľkého IGF-II» u pacientov bolo vykonané na základe toho, že v nádoru predstavujú obrovské množstvo tejto látky, ale neexistujú žiadne mechanizmy normálne spracovanie. Za normálnych okolností, IGF-II, vyrobené v pecheni- krvi sa viaže predovšetkým na IGF-SWOD a tvorí citlivú na kyslé podjednotky ternárního komplexu. IGF-II pečeňové pôvod nespôsobuje hypoglykémiu, pretože, ktorý je súčasťou tohto komplexu, nie je v interakcii s inzulínových receptorov. nádor pôvodu IGF-II, zdá sa, že nie je v tejto makromolekulárnej komplex (150 kDa), zatiaľ čo zostane v spojení s IGF-SWOD. V takej forme, že preniká cez stenu kapiláry a môže komunikovať s inzulínových receptorov. Okrem toho sa v sére pacientov s paraneoplastický úrovňou hypoglykémie voľného IGF-II prevyšuje normu o 10-20 krát. To znamená, že hypoglykemický účinok IGF-II v týchto prípadoch má dvojaký mechanizmus.
Liečba znižuje chirurgické zmenšenie nádorovej hmoty. V benígnych nádorov, môže to viesť k úplné vyliečenie pacienta. Ďalšie využitie a rádioterapie. Pred operáciou, je často nutné v kontinuálnej infúzii glukózy. Pre rýchle zvýšenie hladiny glukózy môže byť podávaná glukagónu. V niektorých prípadoch účinná liečba diazoxid. Glukokortikoidy, Okrem toho zvýšenie glukoneogenézy môžu znižovať hladiny IGF-II v krvi. Neskôr sa k úľave od hypoglykémie u týchto pacientov úspešne použitý rekombinantný ľudský GH. GH zvyšuje produkciu IGF-SWOD a tým znižuje koncentráciu voľného IGF-II. Veľká veľkosť nádoru k diagnóze doby zhoršujú prognózu.

Video: Čo robiť, keď tam angioedém