Endokrinné nádor slinivky brušnej

Primárne Insulinom a glukagonomy vyskytujú výlučne v pankrease, s 50 až 70% všetkých gastrínu má extrapankreatické lokalizáciu. Niekedy sa v kombinácii s inými chorobami, vrátane typu neoplázie I, ochorenia von Hippel-Lindau Aj neurofibromatóza a tuberózne skleróza typu (napr. Viac ako 10% pacientov s neurofibromatózy 1tipa vyvíja karcinoid, najčastejšie v pankrease).

Pankreatické endokrinné nádory fungujú (prejavujúce klinické hormonálne syndrómy) a nefunkčné.

inzulinom

Umiestnená v ktoromkoľvek z časti slinivky brušnej (1/3 - hlavy, 1/3 - 1/3 - telo, chvost), zvyčajne menej ako 5 cm v priemere, 10% prípadov splniť viac inzulinómami. Klinicky sa prejavujú príznaky hypoglykémie. Niektorí pacienti trpia morbídnej obezity spojené s prejedanie spôsobené hypoglykémiou.

Rovnako ako u ostatných funkčných endokrinné nádory pankreasu, diagnóza závisí od umiestnenia syndrómu nádoru a endokrinné spôsobené prebytkom hormónov. Viac ako 90% z pôstu počas 48 hodín, pričom stanovenie koncentrácie glukózy, inzulínu a C-peptidu každých 3-6 hodín ukazuje, hypoglykémii a neprimerane vysoké hladiny inzulínu. CT / MRI tvorba 1-3 cm veľkosti sú poskytované menej ako 40% prípadov, takže je potrebný pre endoskopickú ultrasonografia, angiografia a selektívne plota krvi z pečeňových žíl.

Liečba zahŕňa frakčnej časté jedlá a príjem diazoxid - nevlastná diuretický účinok prítomný benzothiazide analóg inhibuje sekréciu inzulínu (táto príprava a oktreotidu možno ovládať symptómy v 60% prípadov). Chirurgický zákrok poskytuje kompletnú vyliečenie v 70-95% prípadov.

glukagonomy

Stimuluje glykogenolýzy, sekrécia glukagónu a inzulínu, inhibuje žalúdočnú sekréciu a slinivky brušnej, rovnako ako na motilitu gastrointestinálneho traktu. V 20% prípadov glukagonom spojené s MEN-1. Metastázy alebo miestne invázie sa vyskytujú v 50-80% prípadov.

Nádor väčšia ako 5 cm vylučujú nadmerné množstvo glukagónu spôsobuje dermatitída (erythema migrans nekrotizujúca), strata hmotnosti tela, intolerancii glukózy a chudokrvnosť. Hyperglykémia sa vyskytuje v 40-90% prípadov.

Diagnostika založená na detekciu zvýšenej hladiny glukagónu v plazme viac ako 1000 pg / ml (normálny je nižšia ako 200 pg / ml). Liečba je pre kontrolu symptómov diabetu, a použitie oktreotidu (potláčajú symptómy, ako je strata hmotnosti, hnačka a vyrážka).

Chirurgická liečba sa používa v prítomnosti miestneho školstva. Liečenie sa vyskytuje u 20% prípadov.

Vipo

Vipo zvyčajne solitárnej tumor chvost pankreasu.

Charakteristická bohatá vodnatá hnačka, dehydratácia, hypokalémia a hyposalemia.

Diagnostika je založená na charakteristické hojnej hnačka (viac ako 3 l / deň, viac ako 75% pacientov) a zvyšujúce sa koncentrácie VIP v sére.

Liečba spočíva v dôkladnom korekcii vody a nerovnováhy elektrolytov. To môže vyžadovať infúzie 5 litroch riešení a viac ako 350 mEq draslíka za deň. Oktreotid poskytuje krátkodobý kontrolu príznakov. Operácia odstraňuje príznaky u cca 30% prípadov.