Chirurgická liečba endokrinného pankreasu

Jeho hmotnosť je asi 75-100 g s dĺžkou asi 15 až 20 cm orgánu podmienečne rozdelené do hlavy so zahnutým výstupkom (procesus uncinatus), sheyku1, telo a chvost. Háčikovitý proces pankreasu je súčasťou hlavy a je obklopený vynikajúci mezenteriálnych ciev. Hlavný pankreatický vývod (kanál virsungov) má šírku 2 až 3,5 mm a kanalizácie tela, chvosta a hákovitým prívesku. Kanálové menšie (Santorini kanál) typicky odčerpá hlavu, spojenú s Wirsung kanála a má svoj vlastný nezávislý prístup v oblasti malých papily, ktoré sa nachádza 2 cm proximálne k ampulku Vatera. Celkovo žlčových ciest je všeobecne posteriórne k hlave pankreasu a je pripojený k hlavnej pankreatického vývodu, než prúdi do fľaštičky.
Pankreas je vytvorený v 5. týždni tehotenstva na chrbtovej a brušnej slinivky primordia, pochádzajúce z endoderm. Na chrbte primordia vytvorených hornú časť hlavy, krku, telo a chvost, zatiaľ čo ventrálnej primordia vytvorené zo spodnej časti hlavy a v tvare háku prívesku. Ventrálnej chrbtovej potrubie preniká začiatky formovanie virsungov potrubia, a proximálna časť chrbtovej potrubia tvorí kanál Santorini. V 10% týchto kanálov nie sú spojené, čo vedie k pankreatickej divizumu, keď je celý pankreas odvádzané spodným potrubím.

Indikácie k operácii

Endokrinné nádory pankreasu pochádzajú z buniek ostrovčekov získaných z neurálnej lišty. Nasledujúce sú najčastejšie nádory fungovanie.

inzulinom

Najbežnejšie pankreatické endokrinné nádorom je nádor z beta buniek pankreasu. Insulinom sa nachádzajú v rôznych častiach pankreasu (jednej tretiny prípadov v hlavy, tela a chvosta). Vo väčšine prípadov (90%), benígne nádory a solitérne. Približne 10% pacientov so zhubnými nádormi sú detekované metastatické peripankreatických pečene a lymfatických uzlín. Klinický syndróm inzulinómami vyznačujúci Whipple triádu, ktorá zahŕňa symptómy hypoglykémie nalačno, zníženie hladiny glukózy v krvi nižšie ako 50 mg / dl a reliéfne z prejavov hypoglykémie počas podávania exogénny glukózy. Hypoglykemické symptómy sú dôsledkom neyroglikopenii (zmätenosť, závraty, mdloby, kóma), alebo uvoľňovanie katecholamínov (tachykardia, dýchavičnosť, tras). iné príčiny hypoglykémie, ako je napríklad reaktívna hypoglykémia, adrenálnej insuficiencie, konečnej fáze ochorenia pečene, nádorové vnepankreaticheskim (mezoteliomu, sarkómu, adrenokortikálna karcinóm, karcinoid) a skryté vriacich užívajúcich hypoglykemická liečivá alebo inzulín je potrebné sa vyhnúť.

diagnostické testy
Diagnóza je potvrdené, v prípade, že pozadie 72 hodín hladina krvnej glukózy pri hladovaní klesne pod 50 mg / dl, zatiaľ čo koncentrácia inzulínu je viac ako 20 MKE / ml, pomer koncentrácie inzulínu a glukózy je väčšia ako 0,4 (OK < 0,3). Диагностически значимыми являются также повышенные концентрации С-пептида и проинсулина, в то время как их низкие концентрации заставляют предположить экзогенную гиперинсулинемию.
Po biochemické potvrdenie diagnózy, nádor je veľký alebo pečeňové metastázy boli identifikované pomocou CT alebo MRI vykonáva v krokoch po nie viac ako 5 mm a s kontrastom. Najviac informatívny štúdia na určenie lokalizácie nádoru pred operáciou je endoskopické ultrazvukové chrezzheludochnoe (citlivosť 83-93%). Možno tiež použiť selektívne artériografia s stimuláciou sekrécie inzulínu a katetrizačnou vápenatý pravej žíl pečene (Imamura-Doppmanna testu, citlivosť 88%). Niektoré pakreaticheskie neuroendokrinné nádory exprimujú somatostatínové receptory, a preto môže byť informatívne skenovanie s rádioaktívne značenej oktreotidu. Bohužiaľ, táto metóda je účinná len u 30% pacientov s inzulinómami.

liečba
chirurgická liečba
Chirurgia je jedinou účinnou liečbou. Pred operáciou pre prevenciu pacientov útoku hypoglykémie sú často odporúča, aby sa potraviny v malých porciách a predpísať diazoxid. Počas operácie, sledovanie hladiny glukózy v krvi sa vykonáva. Kombinácia kontroly, palpácii prostaty a intraoperačnej prídržným ultrazvuku, je možné identifikovať takmer všetky nádory a ich vzťah s pankreatického vývodu. malý (< 2 см) доброкачественные опухоли, не спаянные интимно с главным панкреатическим протоком, лучше всего удалять энуклеацией. Энуклеацию опухолей больших размеров (до 5 см) можно провести в тех случаях, когда они локализуются в головке, однако при расположении образования в хвосте поджелудочной железы применяют резекцию хвоста поджелудочной железы (дистальную панкреатэктомию) с сохранением селезенки. При больших опухолях, расположенных в головке и подозрительных на злокачественные, обычно проводят операцию по Уипплу. Если опухоль невозможно идентифицировать, обычно не рекомендуют проводить «слепую» дистальную резекцию. Тем не менее малая дистальная панкреатическая резекция может быть достаточна для того, чтобы подтвердить диагноз незидиобластоза (гиперплазия бета-клеток). Пациентам с подозрением на злокачественную опухоль рекомендуют выполнять резекцию перипанкреатических и дуоденальных лимфоузлов. При метастатическом поражении решают вопрос о резекции печени (радикальное или паллиативное лечение). В отличие от пациентов со спорадическими опухолями, у пациентов с инсулиномами в рамках синдрома МЭН I необходимо выполнять дистальную панкреатэктомию и энуклеацию опухолей из головки поджелудочной железы. Хирургическое лечение приводит к выздоровлению в 95% случаев. Рецидивы злокачественных инсулином встречаются примерно в 33% случаев.

liečenie
Pre zníženie sekrécie inzulínu inzulinom často používa diazoxid a verapamil. Pri nefunkčné inzulinom môžu byť tiež liečení kombinovanej chemoterapie (streptozocín, fluorouracil a doxorubicín).

Gastrinóm (Zollinger-Ellisonov syndróm)

Klinické prejavy tohto nádoru sú bolesti brucha, peptický vred proximálny gastrointestinálneho traktu (90%) a hnačka (50%). Diagnóza musí byť podozrenie u pacientov s recidivujúce pooperačné a Postbulbarnye vredy, vredy v kombinácii s hnačkou, rodinnou anamnézou vredy alebo syndróm MEN I a nedostatok vplyvu na primeranosť liečby drogovej. Až 75% gastrínu sú sporadické. Na rozdiel od inzulínu, 60% prípadov sú malígne gastrinóm a charakterizovaná miestnym invázie a metastáz. Inzulinom je takmer vždy našiel v pankrease, zatiaľ čo 70% gastrínu sú nájdené v dvanástniku.

diagnostické testy
Typicky, pôst obsah gastrínu je asi 200 pg / ml, koncentrácia viac ako 1000 pg / ml sú diagnosticky významné pre gastrín, s výnimkou pacientov s hypochlórhydria. Zvýšené hladiny gastrínu môže tiež sprevádzať nejaké ďalšie patologické stavy. Preto zvyčajne vyžaduje ďalšie vyšetrenia. Pre gastrinóm vyznačuje zvýšenou produkciou kyseliny bazálny v žalúdku viac ako 15 mlEkv / h (> 5 mlEkv / hod pacientom po vagotómia), alebo je pomer bazálny k vzniku kyseliny maximálnou ako 0,6. Potvrdzuje diagnózu zvýšené hladiny gastrínu viac ako 200 pg / ml vs. bazálnej koncentrácie medzi sekretin stimulácie v dávke 2 IU / kg.
Techniky pre lokálne diagnostiku gastrínu sú podobné tým, ktoré používajú k hľadaniu inzulín. Avšak, keď endoskopické ultrazvukové gastrinóm a viscerálny angiograme sú menej informatívne, ako nádory väčšinou malých rozmerov a nachádza sa pankreas. Most slinivky gastrín vpravo nadradených mezenteriálnych ciev. Skenovanie s rádioaktívne značenej oktreoti dome sa zvyčajne zistí nádor väčší ako 1 cm v priemere. Ďalšie informácie môže priniesť selektívne pankreatické angiografia s použitím sekretin stimulovať sekréciu gastrínu.

liečba
chirurgická liečba
Predtým, než pacienti chirurgia predpisovať inhibítory protónovej pumpy. Gastrinóm najčastejšie nachádza v takzvanej "gastrinóm trojuholníka", ktorá je ohraničená zlúčenina cystická potrubia a spoločný žlče hornej, druhý a tretí spojovacie časti pod dvanástnika a pankreasu zlúčeniny krku a tela mediálne. Pre veľké (> 6 cm), alebo rakovinové nádory sa nachádza v hlave pankreasu, odporučiť vykonanie operácie Whipple. Pre identifikáciu rôznych nádorových lézií, je nutné aplikovať intraoperačnej ultrazvuk, endoskopia a pozdĺžnou duodenotomii presvietenie. Všetky zväčšené peripankreatických a periduodenalnye lymfatické uzliny by mali byť odstránené. Izolované pečeňových metastáz treba resekcii. K dnešnému dňu celkom gastrektómia sa vykonáva len zriedka, s výnimkou pacientov, ktorí nespĺňajú odporúčanie pre liečbu alebo úplne rezistentné voči liečbe, kedy gastrinóm nemožno identifikovať alebo radikálne odstránené. Pacienti so syndrómom MEN Aj gastrinomas sú často násobok. Približne 34% pacientov s gastrinómy sporadických a 50% pacientov s dedičnou gastrinómy pozorované remisii ochorenia po dobu 10 rokov. Celkové prežívanie do 10 rokov je 94%. Pacienti s miestne potvrdené recidívy sú kandidátmi na re-operáciu, aby sa zabránilo upchatiu.

} {Modul direkt4

farmakoterapia
Na potlačenie sekrécie gastrínu môžu byť použité oktreotidu. Účinná paliatívna liečba je tepna embolizáciu pečeňovej v prítomnosti pečeňových metastáz.

Vipo (Werner-Morrison syndróm)

Tento syndróm sa nazýva VDGA (vodnatá hnačka, hypokalémia, achlórhydrie) alebo pankreasu cholery. Pacienti zisťujú výdatné hnačka (> 5 l / deň), svalová slabosť (v dôsledku hypokaliémie) a letargia, hyperglykémia, hyperkalciémia a zriedkavo kožné vyrážky.

Video: Liečba slinivky na CyberKnife

diagnostické testy
opakovaná koncentrácia štúdie vazointestinalnogo peptidu (VIP), by mali byť vykonávané na lačno, pretože to môže byť epizodický sekrécie. Aktuálne diagnóza vykonaná rovnakým spôsobom, ako je opísané pre inzulín vrátane oktreotidu skenovania.

liečba

chirurgická liečba
Pred operáciou by mali byť aktívne nahradené straty elektrolytov a tekutín. Často epizódy hnačky frekvencie v priebehu liečby oktreotidu znižuje. Konvenčné nádor lokalizácia - v tele a chvost pankreasu, takže optimálny spôsob liečby je distálny pankreatektomie. Nádory malým rozmerom možno enukleovány. Ak je nájdený nádor, je potrebné preskúmať, nadobličiek a autonómnej nervovej plexus, pretože môže byť lokalizovaný vnepankreaticheskim Vipo. Ak je nádor nie je vykreslený, možnosť distálnej pankreatektomii. V metastatických lézií v niektorých prípadoch vykonať paliatívnej resekcii.

liečenie
Redukcia klinických príznakov môže byť pozorovaný počas liečby oktreotidu a po embolizácii pečeňové tepny.

glukagonomy

U pacientov s týmto ochorením sú mierne vyjadrené diabetu, stomatitída, anémia, strata hmotnosti, Hypoproteinémia a ťažkú ​​dermatitídu typické (nepolitické erythema migrans), ktorá vznikla v dôsledku predpokladaného zníženia aminokyselín v krvi.

diagnostické testy
Na diagnostiku má dostatok kožných lézií a biopsia. Koncentrácia hyperglykémia hypoproteinémia a zvýšenie glukagónu nalačno (< 150 пг/мл) подтверждают диагноз. Как и при других опухолях, проводят топическую диагностику для уточнения локализации и степени распространенности процесса. Небольшая часть опухолей имеет злокачественный характер.

liečba
chirurgická liečba
Pred operáciou, pacientom predpísaný oktreotid, zvýšený výkon a preventívna liečba hlbokej žilovej trombózy. Vzhľadom k tomu, metastázy sa nachádzajú v približne 70% pacientov, chirurgická liečba je väčšinou paliatívnu. Väčšina tumorov soľou obalu a sú umiestnené v chvosta, preto možné vykonať distálnej pankreatektomii. Zmierniť príznaky choroby môžu mať prospech z paliatívnej resekcii metastáz.

liečenie
Rovnako ako u iných neuroendokrinných nádorov počas liečby oktreotidu a po embolizácii artérie pečene, môže dôjsť k zníženiu klinických príznakov.

somatostatinom

Klinický syndróm somatostatinom charakterizovaný steatorrhea, diabetu, hypochlórhydria a žlčové kamene. Vo väčšine prípadov, somatostatinom majú malígny povahy (v 75% prípadov sa metastázovať pri diagnóze) a lokalizované v pankrease hlavy. Diagnostika je založená na obsahu somatostatínu nalačno vyššia ako 100 pg / ml. Keď somatostatinom pankreatoduodenektomie pracovať normálne. Pred operáciou je nutné vykonať množstvo korekčné cirkulujúce tekutín a elektrolytov nerovnováhy.

Nefunkčné nádory pankreasu

Približne 33% pacientov s priestorovo léziami pankreasu sa žiadne zjavné klinické syndrómy, a tieto nádory sú považované za nefunkčné. Avšak, z ktorých niektoré produkujú pankreatický polypeptid. V takýchto prípadoch môže predstavovať bolesť brucha, chudnutie a žltačka - obrázok podobný duktálny adenokarcinóm pankreasu. Tumor najčastejšie nájsť v hlave, krku, a háková kosť. Topické vyšetrovacie metódy sú vykonávané rovnakým spôsobom ako v fungujúcich nádorov. Žltačka použiť endoskopickú retrográdna cholangio-pancreato a perkutánna transhepatické cholangiografie.

chirurgická liečba
Približne 75% týchto nádorov je malígny. Vzhľadom k tomu, v týchto prípadoch je možné vykonať enukleácie nádorov, pričom tento spôsob liečenia voľby je chirurgická resekcia (pankreatoduodenektomiya - Whipple prevádzka - alebo distálnej pankreatektomie). Pri paliatívnej liečbe môže byť potrebné vytvoriť žlčových žalúdočné anastomózy. Vo väčšine prípadov sú nádory majú pomalší tempa rastu. 5-ročné prežitie po resekcii je 50%. Ak to nie je možné paliatívnej resekcia liečbe nádorov, môže byť chemoterapia (doxorubicín a streptozocín).

Technika pankreatické neuroendokrinné nádory Skúmané
Vyšetrenie pacienta sa vykonáva zo strednej alebo bilaterálne subkostální rezom. Podrobný popis fungovania Whipplea alebo distálnej pankreatektomii je nad rámec tejto publikácie, a ak je to potrebné, môže vás odkázať na špecializované chirurgické atlasov. Tu je všeobecný popis požadovaných krokov. Kontrola a pankreasu telo a chvost podielu zisťovanie gastrointestinálne väzu a spodný list mezenterické priečneho tračníka. S cieľom uľahčiť bimanuálne preskúmanie procesu hlavy a hooklike vykonal Kocher manéver. Ak chcete vylúčiť vnepankreaticheskim nádory skúmajúca do dvanástnika, sleziny bránu, okružie tenkého čreva, gonád (u žien), a lymfatických uzlín. Pečeň sa vyšetrí na prítomnosť metastáz. Významne pomôcť pri diagnostike nádorov môže intraoperačnej ultrazvuk. Existujú dôkazy, že štúdie, ktoré naznačujú možnosť využitia laparoskopickej odstránenie týchto nádorov Ak poznáte ich umiestnenie.

Komplikácie operácie na slinivke
Najzávažnejšie komplikácie operácie pankreasu (enukleácie nádoru distálnej pankreatektomií, alebo resekcia Whipple) sú pankreatické fistuly, pseudocysty alebo abscesu, čo môže viesť k infekcii a nekrotizujúca retroperitoneálne krvácanie. Iné komplikácie patrí krvácanie z horného gastrointestinálneho traktu, marginálne vredy a tvorba žlčových fistuly. Úmrtnosť keď operácia Whipple je menšia ako 5%, a ďalšie operácie na slinivke menej ako 1%.