Akromegália a gigantizmus. patogenézy

Podľa anatomických a fyziologických vlastností centrálnych foriem akromegália konvenčne rozdelený do hypofýze a hypotalamu.

Bolo zistené, že patogenéza oboch foriem je spojená s primárnou lézií hypotalamu a / alebo prekrývajúcich častí CNS. Hypofýzy forma odlišuje narušenie hypotalamus-hypofýza interakcie, čo vedie k uvoľneniu somatotrofov hypotalame inhibičného účinku a prispieva k ich nekontrolovateľnému hyperplázie. Hypofýzy forma vyznačuje tým, nádory autonómie, ktoré sú príznaky sekrécie rastového hormónu odolnosť proti umelej varianty glykémie (hyper-, hypoglykémia) a s účinkami liečiv pôsobiacich na CNS (tireoliberinu, Parlodel), a žiadne zvýšenie rastového hormónu v počiatočnej fáze spánku.

Pri tejto forme chorobe v krvi vykazovali významné zvýšenie hladiny rastového hormónu. Pre akromegália hypotalame tvar charakteristikou je, aby centrálne regulácia funkcie rastového hormónu. Hlavné kritériá sú citlivosť rastový hormón na glukózu, vrátane paradoxné reakcie, prítomnosť reakcii na stimuláciu inzulínu hypoglykémiu testu, výskyt paradoxné citlivosti centrálne pôsobiace lieky a neuropeptidy (thyrotropin, lyuliberinu, Parlodel), pričom sa udržuje rytmické sekréciu rastového hormónu.

Väčšina autorov rozlišuje medzi dvoma typmi priebehu akromegália: benígne a malígne. Prvý častejšie u pacientov starších ako 45 rokov. Choroba sa vyvíja pomaly, bez výrazných klinických a laboratórnych známok aktivity (vrátane hladiny rastového hormónu), a s pomerne malej veľkosti zvýšenie Sella. Bez liečby, táto forma akromegália môže trvať od 10 do 30 alebo viac rokov.

Pri malígne priebeh akromegália ochorenie sa vyskytuje v mladšom veku, je charakterizovaný tým, že rýchlo postupnému rozvoju klinických symptómov, značná tuhosť procesu, výraznejšie zvýšenie veľkosti nádoru hypofýzy s vydaním ňou za Sella a poruchy zraku. Pri absencii včasné a adekvátne liečby, dĺžka života pacientov je 3-4 roky. Ak sa vrátime klasifikácia foriem akromegália vyššie, je potrebné zdôrazniť, že prvý, benígny variant je častejšia v hypotalame forme akromegália, zatiaľ čo druhý - na podmozgovej formy s rýchlym rastom self-hypofýza nádorov a ťažším klinickým ochorením.

NT Starkov

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno