Akromegáliou príčiny a symptómy, liečba a prognóza akromegálie

Video: Russell syndróm - Silver, Silver Russell nanizmus, etiológie, patogenézy, klinické príznaky, liečba

akromegália - je zriedkavé ochorenie spôsobené nadmernou sekréciou uvoľňovanie somatotropínu (rastový hormón), čo vedie k prítomnosti hormonálne aktívnych epitelových nádorov predného laloku hypofýzy.

Hlavným účinkom akromegálie je abnormálny rast mäkkých tkanív, ktorá sa prejavuje vo zvýšení nôh, rúk, nos, čeľuste, uši a pošvy, opuch jazyka a hypertrofia hlavných vnútorných orgánov.

Táto choroba je často sprevádzaná zosilnením hlasu, hypertrichóza menštruačné nepravidelnosti, alebo potenciu, vysoký krvný tlak, poruchy videnia, bolesti kostí a kĺbov radom symptómov v zažívacom trakte.

liečebnou metódou voľby je chirurgické odstránenie adenómu. V prípade inoperabilných nádorov bez súhlasu pacienta pre liečbu alebo neuspokojivé efekt transakcie sú zaznamenané, syntetické analógy rastového hormónu. Ako farmakologickej liečby a chirurgického zákroku môže byť doplnená o radiačnej terapiou. Neliečená akromegália často končí smrťou v dôsledku komplikácií kardiovaskulárnych a cerebrovaskulárnych ochorení.

História akromegália

Prvý súbor príznakov akromegália opísal a pomenoval Pierre Marie. Hypotéza o príčinnej súvislosti medzi nárastom hypofýzy akromegálie so sídlom v 1887 Oskar Minkowski a Narew Cushing v roku 1908, mal úspešnú operáciu odstrániť nádor hypofýzy, po ktorom symptómu.

Príznaky a priebeh akromegálie

1. Rast mäkkých tkanív: nôh a paží, čeľuste, nosa (skorý značka), uši, jazyk, obočie, aby spodný okraj srdca. Nárast v jazyku môže spôsobiť problémy s rečou, obštrukčnej spánkovej apnoe.
2. hypertrofia a kostnej deformácie, deformácie kĺbov, bolesti kĺbov a kostí.
3. Zvýšenie vnútorných orgánov (splenomegália, hepatomegália, kardiomegália).
4. stavu preťaženia (potenie).
5. zhrubnutie kože, nadmerné ochlpenie.
6. Diabetes mellitus s inzulínovou rezistenciou.
7. hypertenzie a kardiovaskulárny systém (kardiomegália).
8. Bolesti hlavy.
9. syndróm karpálneho tunela, paréza.
10. Porušenie zobrazenie (obmedzený pohľad).
11. Správa menštruačného cyklu, amenorea, galaktorey, poruchy potencie, zníženie libida.
12. Urolitiáza.
13. Zápcha.
14. polypy hrubého čreva.
15. hypertrofia svalov.

diagnóza akromegálie

Macroadenomas hypofýzy vizualizovať v štúdiu MRI u pacientov s príznakmi akromegálie:

a) stanovenie hladiny IGF-1 - najvyššia a najužitočnejší testovacie laboratórium.
b) zvýšenie koncentrácie rastového hormónu v sére. Vzhľadom k významnej dennej kolísaniu sérového rastového hormónu vykonáva denné profil v sére koncentrácie rastového hormónu.
c) neprítomnosť brzdení alebo nedostatočnej inhibícia sekrécie rastového hormónu po podávaní dextrózy teste orálnej glukózy (OGTT). Zníženie koncentrácie rastového hormónu v sére na hodnotu 1 ng / ml po orálnom podaní 75 g glukózy v zásade vylučuje akromegália.
g) koncentrácia rastu Somatomedin C v sére.
e) Rádiologické vyšetrenie: počítač a magnetickou rezonanciou tomografia.

akromegália liečba

Chirurgická liečba je odstránenie adenómov s prístupom cez záliv. Príprava pre chirurgii je prijímať syntetické analógy rastového hormónu. Chirurgická liečba analógy rastového hormónu s predĺženým účinkom (oktreotid, lanreotidu, vapreotid, SOM230) sa vykonáva v prípade, že je kontraindikáciou k operácii, alebo ak nesúhlasíte s jeho súhlasom, alebo keď je chirurgická liečba bola neúčinná alebo neresekovateľnými nádorom (má vplyv na zrakový nerv). Vzhľadom k tomu, väčšina adenómov má charakter prolaktinóm použiť ďalšie dopaminergné lieky (agonisti dopamínu - bromokriptín, kabergolín) a antagonistu receptora rastového hormónu (pegvisomant). Radiačná liečba (externé rádioterapii, gama nôž) sa používa ako ďalšie ošetrenie v prípade zlyhania chirurgické a lekárske ošetrenie.

predpoveď akromegália

Miera úmrtnosti u pacientov s nádormi hypofýzy, ťažobný rastového hormónu, je viac než dvojnásobok, a to predovšetkým z dôvodu komplikácií choroby srdca (kardiomegália, mitrálnej nedostatočnosť) a cerebrovaskulárnych ochorení.

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno