Akromegália a gigantizmus. klinický obraz

Charakteristické sťažnosti v akromegália zahrňujú bolesti hlavy, zmeny vo vzhľade, zvýšenie veľkosti rúk, nôh. Dotknutá pacienti o necitlivosť v rukách, slabosť, sucho v ústach, smäd, bolesti kĺbov, bolesti a obmedzenie pohybu. Vzhľadom k postupnému nárastu veľkosti tela, pacienti majú často meniť topánky, rukavice, čiapky, spodná bielizeň a oblečenie. Takmer všetky ženy narušený menštruačný cyklus, 30% mužov rozvíjať impotenciu. Galaktorea je vidieť u 25% žien s akromegáliou.

Tieto odchýlky sú spôsobené hypersekréciou prolaktínu a / alebo zrážanie gonadotropného funkcie hypofýzy. Časté sťažnosti podráždenosť, poruchy spánku, znížený výkon.

Bolesti hlavy môže byť rôznej povahy, lokalizáciu a intenzity. Občas pozorované pretrvávajúce bolesti hlavy, v kombinácii s vodnaté oči, oznámi pacienta k šialenstvu. Genesis bolesti hlavy spojené so zvýšením intrakraniálneho tlaku a / alebo stlačenie membrány Sella rastúce nádor.

Slabosť (v neprítomnosti adrenálnej insuficiencie) v dôsledku vzniku myopatie, rovnako ako periférna neuropatia vyplývajúca z mäkkých tkanív, opuch a endoneurial peri- alebo fibrotické proliferácie.

Zmena vzhľadu vzhľadom k hrubnutie tvárových čŕt, zvýšenie obočie, lícne kosti, čeľustnej malocclusion (predkus) a rozkladajúce sa medzi zubami (diastema). Výrazné rozšírenie nôh a rúk (obrázok 8), hypertrofia mäkkých tkanív tváre - nos, pery, uši (viď obrázok 9.). zväčšené (makroglosia) so zubami odtlačky jazyka.

Obr. 8. Pacienti kefa s akromegáliou (a) zdravé a kefu (b).

Obr. 9 pacientov s akromegáliou:
a - zabolevaniya- b - na pozadí tejto choroby.

Keď akromegália často pozorované hyperpigmentácia kože, najviac vyjadrený v kožných záhyboch a oblastí vysoké trenie. Koža vlhký a tuku (čo je spojené so zvýšením funkciu potných a mazových žliaz, ktoré sa zvýšili ako čo do veľkosti a množstva), husté, zosilnené, s hlbokými záhyby, ktoré sú exprimované na pokožku hlavy. Marked hypertrichóza. Kožné zmeny akromegália vyplývajú z množenia spojivového tkaniva a intracelulárnu akumulácie matrice. Zvýšenie obsahu kyslých mukopolysacharidov, ktoré vedú k intersticiálnej edém.

Zvýšený objem svalového tkaniva nie je ani tak kvôli hypertrofiu svalových vlákien, ale vzhľadom k šíreniu spojivového tkaniva formácií. Na začiatku ochorenia výrazne zvyšuje fyzickú silu a výkon, ale ako sa vyvíja svalové vlákna vytvára sklerózu a degenerované a elektromyografia a biopsia údaje ukazujú priebeh proximálna myopatia. Vývoj akromegalicheskoy artropatie je výsledkom hypertrofiu tkaniva chrupavky. Proliferácie chrupavky hrtanu u pacientov prispieva k nízkej zastretým hlasom.

Funkčný stav zväčšených vnútorných orgánov v skorých štádiách ochorenia sotva prerušené. Avšak, ako choroba postupuje objavia známky srdcovej, pľúcne a pečeňové zlyhanie. Pacienti vyvíjať pomerne skoro aterosklerotických zmien v cievach, zvýšený krvný tlak. Srdce v akromegália zvyšuje v dôsledku proliferácie spojivových tkanív a hypertrofiu svalových vlákien, avšak zariadenie ventil nie je zvýšená, čo podporuje zlyhanie krvného obehu. Rozvíjanie infarktu možnú srdcové vedenie. K dispozícii sú označené morfologické zmeny v dýchacom trakte, čo vedie k respiračnej poruchou. Často pacienti v aktívnej fáze ochorenia je označený apnoe pri spánku v dôsledku obštrukcie dýchacích ciest.

V 30% pacientov bolo pozorované acroparesthesia v rôznej miere, v dôsledku stlačenia nervov alebo kostných štruktúr hypertrofovanú mäkké tkanivá. Najbežnejšie karpálneho syndróm - výsledok stlačenie stredového nervu v karpálneho tunela a prejavuje sa znecitlivenie a stratu taktilnej citlivosť prstov.

metabolické poruchy, priamo súvisí s patologickým vplyvom hypersekrécia rastového hormónu. Bolo zistené, že rastový hormón má rad základných biologických vlastností: anabolické, lipolytickú a antiinsulyarnym (diabetogenními) a tiež reguluje rast, anabolické a adaptívne procesy v tele. Účinok rastového hormónu na metabolizmus proteínov je primárne prejavuje vo zvýšení syntézy proteínov, zvyšuje zadržiavanie dusíka zvýšením inkorporácia aminokyselín do proteínov, urýchľuje syntézu všetkých typov RNA a transláciu aktivačný mechanizmus.

Akromegálie je označená aktivácia lipolýzy procesov zníženie uloženia tuku v pečeni, zvýšenie ich oxidácia v periférnych tkanivách. Tieto zmeny sa prejavujú v zvýšeným obsahom séra neesterifikovaných mastných kyselín (NEFA), ketolátky, cholesterol, lecitín, (3-lipoproteínov, a ochorenie sa vyskytuje aktívne, tým vyššia je úroveň NEFA v krvi.

V priemere 50 až 60% pacientov so zhoršenou toleranciou glukózy. Explicitné diabetes sa vyskytuje asi u 20% prípadov.

Diabetogénny účinok činnosti GH vďaka contrainsular ktorý je stimulácia glykogenolýzy, inhibícia aktivity hexokinasy a využitie glukózy v svalového tkaniva, zlepšenie pečene insulinase aktivitu. Zvýšené hladiny voľných mastných kyselín pomocou lipolytického hormónov je depresívne na aktivitu glykolytickej enzýmy v periférnych tkanivách, bráni normálne využitie glukózy. Langerhansove ostrovčeky sú zväčšené, a to aj keď je exprimovaný v diabetes bunky obsahujú inzulín granule. Porušenie ostrovné zariadenie sa vyznačuje dvomi prevládajúcou účinky rastového hormónu: rezistencia na inzulín a hypoglykemický účinok urýchlenie sekrécie inzulínu, je úroveň, ktorá je v korelácii s aktivitou ochorenia. Diabetická angioretinopathy jav u akromegálie a diabetes mellitus sú zriedkavé.

Došlo k porušeniu zo strany minerálneho metabolizmu. GH priamo ovplyvňujú funkciu obličiek, čo prispieva k zvýšeniu vylučovania anorganického fosforu, sodíka, draslíka, chloridov. Charakteristický je porušenie akromegália metabolizmus vápnika a fosforu.

Zvýšenie kde anorganický obsah fosforu v krvi a urýchliť vylučovanie vápnika v moči sú orientačné aktivity ochorenia. Strata vápnika v moči je kompenzovaná zrýchlenie jeho absorpcia v gastrointestinálnom trakte v dôsledku zvýšenej aktivity parathormónu. Popísané kombinácii s terciárnym hyperparatyreoidismu, akromegália a parathyroidního adenómu.

Zo strany funkčnej aktivity periférnych žliaz s vnútornou sekréciou v akromegálie je označený dvojfázové reakcia, ktorá sa prejavuje vo zvýšení a následnom znížení funkčné aktivity. Prvá fáza je v priamom vzťahu k anabolických účinkov rastového hormónu, ktorá podporuje aktiváciu hypertrofických a hyperplastických procesov v endokrinných orgánov. Približne v polovici prípadov pozorovaných v ochorení alebo prítomnosti difúzneho nodulárnej eutyroidní strumy, je jednou z príčin, z ktorých je pre zvýšenie renálneho klírensu jódu. V niektorých prípadoch, vzhľad strumy v dôsledku súbežnej hypersekrécia nádorových buniek rásť a štítnej žľazy stimulujúci hormón. Napriek zvýšeniu bazálneho metabolizmu, bazálny hladiny tyroxínu a trijódtyronín v sére, spravidla, v normálnom rozmedzí.

V nádoru Genesis ako rastu nádoru za Sella ku klinickým obrazom príznakov ochorenia sú spojené dysfunkciu hlavových nervov a stredného mozgu. Progresívne nádor kompresia optických skríženie zrakového prejavuje bitemporální hemianopsia, zníženie ostrosti a strata zorného poľa. Hemianopsia môže byť s výhodou jednostranný, s ich najskôr znamení porucha vnímania červenej. V fundu dôsledne dodržiavať edém, hromadenie a optickú atrofiu. V neprítomnosti adekvátnej liečbe týchto porúch sa bude nevyhnutne viesť k úplnej slepote. S rastom nádoru v hypotalame u pacientov s výraznou ospalosť, smäd, polyúria, prudký nárast vo frontálnej teplotne rastu - epilepsia, v prípade porážky čuchového ústrojenstva - anosmiya- s časovým rastu - kŕče, rovnomennej hemianopsia, gemiparez- počas vývoja nádoru smerom kavernózna dutiny ovplyvnená III, IV, V, VI hlavových nervov. To sa prejavuje ptóza, diplopia, oftalmoplegie, pleťové analgézia, zníženie sluchu.

Vývoj akromegália zahŕňa počet stupňov: preakromegalicheskuyu, hypertrofické a kachektický nádor. V prvej fáze je charakterizovaný na začiatku príznaky ochorenia, ktoré je zvyčajne ťažké diagnostikovať. Hypertrofické krok registruje prítomnosť u pacientov javy charakteristické hypertrofia a hyperplázia orgánov, tkanív a ochorení. Pri fáze nádoru v klinickom obraze dominujú funkcií sprostredkovaných patologických účinok nádoru hypofýzy na okolité tkanivá (zvýšeného vnútrolebečného tlaku, očné a neurologické poruchy). Kachektický krok spôsoboval zvyčajne krvácanie v nádoru hypofýzy, je logickým dôsledkom ochorenie s vývojom panhypopituitarism.

Podľa stupňa aktivity rozlišuje patologického procesu aktívnej fázy a remisie fáze ochorenia. Pre aktívnej fázy, vyznačujúci sa tým, postupným zvyšovaním zhoršenie končatiny fundu a strata zorného poľa, za prítomnosti vyjadrené cephalgic syndrómom, poruchou metabolizmu uhľohydrátov, zvýšené hladiny rastového hormónu, anorganického fosforu, NEFA, zníženie somatostatínu, zvýšenie vylučovanie vápnika močom, prítomnosť paradoxného citlivosti akútne hyper- a hypoglykémie akcie centrálnych dopaminergných liekov (L-DOPA, Parlodelum).

NT Starkov

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno