Akromegália a gigantizmus. Etiológie a patogenézy

Video: PBC: Growing Pains

Akromegália a gigantizmus sú neuroendokrinné ochorenie, ktoré sú založené na patologické zvýšenie rastu aktivity.

Gigantizmus (. Grécky Gigantos - obor, obrie syn: Macrosomia.) - ochorenie, ktoré sa vyskytuje u detí a dospievajúcich s neúplným fyziologického rastu, vyznačujúci sa tým, prekročenie fyziologických limity látok pomerne proporcionálne zvýšenie epifýz a perioste kosti, mäkké tkanivá a orgánov.

Považovaný za abnormálny rast nad 200 cm pre mužov a 190 cm pre ženy. Po epifýzy chrupavky osifikácie gigantizmus obvykle prebieha v akromegália. Predné rysom akromegália (grécke AKROS -. Extrémna, najvzdialenejším a Megas, MEGAL - veľký) je tiež rýchly rast tela, ale nie v dĺžke a šírke, čo vedie k neprimeranému perioste zvýšenie kostnej skeletu a vnútorných orgánov, ktorá je v kombinácii s vyznačujúci sa tým, metabolickými poruchami. Choroba sa zvyčajne objavuje v dospelých.

Prvýkrát bola choroba opísal P. Márie v roku 1886, a rok neskôr O. Minkowskiho (1887) ukázal, že základom P. Márie ochorení je zvýšenie hormonálnej aktivity nádoru hypofýzy, ktorý je nastavený S. Benda (1903), je A "konglomerát znásobí silne eozinofilné buniek predného laloku prívesku." V ruskej literatúre, prvá správa o akromegália vyrobený v roku 1889 Shaposhnikov.

Etiológie a patogenézy

Drvivá väčšina prípadov sporadických, ale familiárna prípady akromegália sú popísané.

V neskorej XIX storočia, bola navrhnutá teória podmozgovej žľazy syndrómu. Následne, väčšinou ruskí vedci na veľkom klinickom materiálu bolo ukázané nekonzistencie lokalisticheskih koncepty o výlučnej úlohe hypofýzy v patogenéze ochorenia. Bolo preukázané, že významnú úlohu v jeho rozvoji hrať hlavnú patologické zmeny v intersticiálnych a ostatnými časťami mozgu.

Charakteristickým rysom akromegálie je zvýšené vylučovanie rastového hormónu. Avšak, nie vždy existuje priamy vzťah medzi jeho obsahu v krvi a klinické príznaky aktivity ochorenia. Približne 5-8% prípadov, s malou alebo dokonca normálnych hladín sérového rastového hormónu u pacientov s akromegáliou, je výrazné, vzhľadom k relatívnemu zvýšeniu obsahu určitú formu rastového hormónu, ktorý má vysokú biologickú aktivitu, a to buď samostatne úrovne zvýšenie IGF.

Čiastočné alebo čiastočné akromegália, čo sa prejavuje zvýšenie časti skeletu alebo orgány, zvyčajne spojených s nadbytkom sekrécie rastového hormónu, a predstavuje inherentné miestnej precitlivenosti tkaniva.

V literatúre sa opisuje širokú škálu patologických a fyziologických podmienok priamo alebo nepriamo spojených s rozvojom akromegália. Patrí medzi ne psycho-emocionálny stres, časté tehotenstvo, pôrod, potrat, menopauze a po kastrácii syndrómy vnegipofizarnye nádor na mozgu, poranenie hlavy s otrasom mozgu, vplyv špecifických a nešpecifických infekčných procesov v centrálnom nervovom systéme.

To znamená, že príčiny akromegália ako syndróm môže byť primárna patológia hypotalamu alebo prekrývajúcich častí CNS, čo vedie k stimulácii rastového hormónu funkcií a hyperplázia buniek gipofiza- počiatočný vývoj nádoru v rastového hormónu hypofýzy hypersekrécia s autonómnou alebo jeho aktívne form- zvýšenie obsahu krvi alebo aktivity IGF priamo ovplyvňuje rast osteoartikulární apparata- senzibility na pôsobenie rastového hormónu alebo IGF periférne tkaney- nádorov vylučujúcich rastový hormón alebo C TG-faktor uvoľňujúce a ektopický v ďalších orgánoch a tkanivách tela - pľúc, žalúdka, čreva, vaječníkov.

NT Starkov

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno