Akromegáliou symptómy, liečba, príčiny, príznaky

Anatomické základom ochorenia, nádor, eozinofilná adenómu vpredu, glandulární, niekedy gipofiza- zdieľať benígne adenóm môže podstúpiť degenerácii do malígneho nádoru. S eozinofilných hypofýzy žľazových buniek zodpovedných za tvorbu rastového hormónu, a zvýšené uvoľňovanie, ktorý je zrejme povaha patologického procesu v akromegália. Nervózny vplyv je nepochybne dôležité pre porušenie hypofýzy aktivity v akromegália klinike ostane understudied. Z ostatných orgánov v akromegália sú nasledujúce: zvýšenie lebka stena zhrubnutie falangy, exostózy, hypertrofia kože, sliznice, viscerálny vykonávacie orgány iba vnútorných pohlavných orgánov predstavujú atrofické zmeny.

príčiny akromegálie

Je príčina neznáma. V patogenéze centrálnom mieste je posilnené predného laloku hypofýzy produkcie rastového hormónu (HGH), častejšie, pretože to eozinofilná adenómu alebo hyperplázie eozinofilných buniek.

Niekoľko pozorovaná u akromegália vedľajších príznakov spôsobených inými poruchami žliaz s vnútornou sekréciou, najmä, pohlavie, kôry nadobličiek, štítnej žľazy, a zmeny diencephalic oblasti.

Symptómy a príznaky akromegálie

Choroba sa najčastejšie začína vo veku 20-30 rokov medzi nimi. Akromegália u detí a dospievajúcich je vzácne podobné procesy v hypofýze v týchto prípadoch obvykle vedú k velikášstvo. Pacienti sú pozorované bolesti hlavy - od neformálne, ľahko postoyannyh- agonizující bolesť je zvyčajne lokalizované v časových a čelné oblastí. zahustený kože, často pastovitá miesta (krk, čelo, skalp) tvoria hlboké záhyby. zahustený vlasy, na trupe a končatín hypertrichózy. Skalp u žien môžu byť vyvinuté pre mužský vzor. Svalový systém je dobre vyvinuté, svalovej sily sa zvyšuje na začiatku ochorenia, ale postup ochorenia vyvíja ťažkú ​​slabosť. Tam boli bolesť v končatinách, znížená sexuálna potencie u mužov, amenorea alebo iné menštruačný nezrovnalostí u žien. Viac ako polovica z prípadu sú poruchy videnia a vizuálne pole s štiepenia temporálnej strane (bitemporální hemianopsia) v dôsledku tlaku, nádoru hypofýzy v oblasti optických chiazmatu. Na lebky röntgenovom snímku vedľa charakteristické akromegália zahusťovača kostnej oblúka, kostné zmeny mandibuly, obočie a lícnych kostí, zvýšenie vedľajších nosových dutín, takmer vo všetkých prípadoch dochádza k nárastu veľkosti turecké sedlo, a riedenie jeho steny v dôsledku tlaku zvýši na jeho dutiny nádoru (adenóm) hypofýzy. V prípade prednostného rastu nádoru v hore vstupnom ephippium ľahčeného označený deštruktívne zmeny klinové procesy. Nádor, ktorý rastie smerom nadol (intrasellyarnaya adenóm), vyznačujúci sa tým, vybranie Sella a deštruktívne zmeny svojho dna pri zachovaní normálnej vstup do štruktúry sedla, čím môže byť vynechaný zmien v oku a zvýšeného vnútrolebečného tlaku, napriek progresie ochorenia.

Typicky, choroba postupuje pomaly, ale rýchly priebeh ochorenia možno pozorovať na zhubné nádory hypofýzy (adenokartsiioma) s ťažkými klinickom obraze vzhľadom k Meta stazirovaniem nádoru v mozgu. Benígne adenóm ochorenie môže trvať desiatky rokov a pacientov s dlhotrvajúcim výkonom.

Stupeň závažnosti akromegália určená rozvoju komplikácií a dynamiky ich priebehu.

Medzi najčastejšie komplikácie ochorenia dokončiť slepotu, cukrovka, počas ktorej môže byť funkcia odolnosť proti insulinu- dysfunkcia štítnej žľazy (myxedém, tyreotoxikózy). U niektorých pacientov, akromegália komplikuje mozgovej ischémie a mozgové krvácanie. Príčinou úmrtia pacientov s akromegáliou môže byť pridružené infekcie, odpor, ku ktorým sa významne znížila.

V rozvinutej podobe choroby došlo k významnému nárastu nosa, uší, dolnej čeľuste, ktorá vystupuje vpred (predkus) - od silných medzier rast čeľustí medzi zubami sú stále väčšie (diastema) - jazyk je značne zväčšený, zahustený, sotva zmestí do dutiny tiež koncentrované rta- guby- zvýšenie hlave zhrubnutie stien lebky, čo by dramatický vývoj protuberantia occipitalis externa, zvýšenie tvári vzduchových dutín, sa vydávajú obočie a lícne kosti.

U mnohých pacientov, vzhľadom ku zhrubnutie hlasiviek golos- zmeny u žien, u pacientov s akromegáliou, hlas k tomuto ochoreniu je vysoká, s rozvojom ochorenia sa niekedy stáva nízka, drsný ako muži.

Za zmienku stojí nárast rúk a nôh, ktoré sa stávajú stále viac a shire- záleží, ako je ukázané pomocou röntgenovej difrakcie, zhrubnutím mäkkých častí a kosti, hlavne koniec falang- takých zvýšených široké ruky s hrubými prstami zvanej lopatoobraznymi- okrem takého nárastu šírky , opisuje ďalší typ zvýšenie kief trvajúci, ktoré je častejšia u akromegália v skoršom veku.

Zvýšený rast okrajových častí obavy a hair- vlasy sa stáva silnejšie individuálne a svieži rastú, najmä tam, kde sa menej na nohy na bielu čiaru zhivota- žien sa vegetácia na hornej pere a brady.

Pozorovaná zvýšený rast kľúčnu kosť, hrudná kosť, rebrá, zvýšenie horná časť hrudníka, javy červík-spinálnej kyfóza a lordóza v bedrovej zodpovedajúcej časti. Na kosti v mieste upevnenia svalov je pozorovaný vývoj exostóza. Okrem nich ľahšie mimo vyznačených zmien, dôjde k zvýšeniu a vnútorných orgánov - visceromegalii.

V pokročilým štádiom ochorenia zvyčajne existuje ďalšia skupina príznakov charakteristických akromegália často subjektívne závažnejšie, centrálneho nervového systému, to znamená, že za prvé, všeobecným mozgu príznaky (bolesti hlavy, závraty, vracanie, zmeny nálady, a inteligencie, apatia , ospalosť, a tak ďalej. d.), a za druhé, -simptomy ukazuje lokalizáciu chorobného procesu, a to z poruchy, ktoré sa veľmi často pozorované bitemporální hemianopsia.

Ťažké bolesti hlavy. Vzhľadom na obmedzený zornému poľu, alebo atrofiou optických nervov možnú stratu zraku. Rast nádoru hypofýzy môže spôsobiť tlak na optických skríženie zrakového (chiasm). Tam je expanzný objem hrudníka, kostí lebky zhrubnutie, zvýšenie a čeľustnej predkus, rozdiel zubov. Zvyšujúci sa objem vnútorných orgánov: jazyk a nos sa zvyšujú. Koža na hlave zhustne a tvoria záhyby. Svaly na začiatku ochorenia je dobre vyvinuté, a neskôr príde ich dystrofie. Intenzívne rastú vlasy na hlave a tele.

Často sa jedná o porušenie metabolizmu sacharidov. Diabetes mellitus sa môže prejavovať ťažkou formou. Zvyšuje štítnej žľazy objemu. Jeho funkcia je zlepšená. Ženy menštruácie dochádza v dôsledku hypofunkcia vaječníkov, u mužov - impotencia.

Choroba je zvyčajne pomalý, trvá niekoľko rokov a desyatiletiyami- vyvíja postupne, často prejavuje vo veku 20-30 rokov, ale prípady akromegáliou boli pozorované u mladistvých a ranom detstve, a to aj v prípade, bol popísaný akromegalicheskih účinkov u novorodenca.

Choroba môže začať menej isté poruchy nervového systému, ako sú únava, letargia, bolesti hlavy, bolesti svalov a m. P. patognomonické symptóm je zvýšenie v jednotlivých častiach tváre, hlavy, rúk a stop-pacienti začnú všímať, že sa stane malý klobúk, rukavice shoes- mení vzhľad, rysy tváre vo vyššie popísanom smere detekciu ochorenia.

Okrem týchto dvoch skupín príznakov ochorenia, poruchy rastu a patologických javov mozgovými nádormi, akromegália, ak existuje viac a iné bolestivé stavy. V kardiovaskulárnom systéme, v pokročilom štádiu choroby, existujú náznaky aterosklerózy ak výraznému zvýšeniu srdce, ktorý má vysvetliť nielen ateroskleróza, ale aj ako súkromný javu a visceromegalii infarktu dystrofia.

Často veľmi skoré príznaky sa prejavujú sexuálnej zariadenia vo vzťahu k zníženiu jej funkcie: sexuálna príťažlivosť vybledne, zastaviť menštruáciu u žien, muži rozvíjať penisu bessilie- ešte atrofickej javy vyvíjať vo vnútorných pohlavných orgánov, u pohlavných orgánov sa nezmení.

Vzhľadom na značný vplyv na hypofýza metabolizmus a ostatné endokrinné zhelezy- v akromegália často pozorované diabetes (diabetes hypofýzy), rovnako ako príznaky Gravesovej choroby alebo myxedém.

diagnóza akromegálie

Hlavné diagnostické kritériá - zvýšenie inzulínu podobný rastový faktor (IGF-1). Výsledky jednotlivých meraní rastového hormónu sa zvyčajne nespoľahlivé vzhľadom k nárazovej povahe jeho sekréciu a krátkej existencie v plazme. IGF-1, produkujúce v pečeni odráža úroveň sekrécie rastového hormónu na preduduschy deň. Je to stabilný, integrálne kritérium THP aktivitu.

Diagnóza vyjadril akromegália prípady nepredstavuje žiadne ťažkosti, takže sa zmení vzhľad pacientov. Ale stále môžete menovať niekoľko bolestivých formy majúcej vzdialenú podobnosť k ochoreniu. Teda, u pacientov s osteoartropatia hponicheskim pľúcnou hnisanie zvýšila distálna končatín (rúk v tvare lopaty, a tak ďalej. D.), ale nie hlavy a trupu. Keď leon-tiasis Osse, naopak, tam je hyperplázia kostí tváre a lebky a končatín zostávajú nezmenené. Pagetova choroba (deformujúca zápaly kostí) má kyfózy ako často a akromegálie, ako aj zvýšenie lebky kosti a končatiny, ale vzhľadom k lebke čiapku a dlhé kosti končatín, ale bez tváre lebky, rúk a nôh, rovnako ako v akromegália. Často, keď gigantizmus pozorované vlastnosti akromegália, ktorý spôsobuje ochorenie, ktoré má dať dohromady, v závislosti, zdá sa, že z prebytku rastového hormónu. V experimente v šteniat spôsobené typickej akromegália a gigantizmus Dlhodobé podávanie extraktu prednej hypofýzy do brušnej dutiny.

akromegália diagnóza je potvrdená röntgenovú difrakcie, detekcia zvýšenie turecké sedlom a zvláštnych zmien v iných kostí, ako aj zrakovo postihnutých, ktorý je spôsobený kompresiou priesečníkom optických nervov nádoru.

S ohľadom na charakteristické zmeny vonkajšieho vzhľadu pacientov diagnóza je obvykle ťažké. Veľký význam majú kostrové röntgeny a najmä Sella a Sella tomografia. Fundus vyšetrenie a meranie zorného poľa vám umožní nastaviť atrofia očného nervu. Dynamika zmien v fundu do značnej miery určuje taktiku ošetrenie lekára.

uznanie na základe vzhľadu pacienta zmení Sella. Je potrebné skúmať víziu a neurologického stavu. Fosforu v krvi a rastového hormónu v krvi sú zvýšené.

akromegália liečba

Prevádzkové alebo žiarenia.

akromegália liečba je chirurgické odstránenie nádoru mozgu pridatka- to technicky náročnou operáciou, v niektorých prípadoch vykonáva s úspechom u pacientov s bolesťami hlavy alebo náhlych hrozí pád pohľadu. V niektorých prípadoch je priaznivé výsledky dal rádioterapii.

Pri zvýšení rastu nádoru a jeho tlak na optických skríženie zrakového, šnúrka hrozí strata zraku, je potrebné hypofysektomii. Rádioterapia na hypofyzárnej oblasti dáva dobrý účinok v dávkach 200-300 p o relácii (pre časové, čelné a tylový oblasti), priebeh 3000-4000 p. Liečba diabetu (viď.). Keď amenorea estrogén (0,1% roztok sinestrola 0,1% roztok estradiol dipropionát, 0,5% roztok a diethylstilbestrol progesterón alebo 0,05 g pregnin tabliet) (viď. Gigantizmus). Impotencia u mužov methyltestosterónu a injekcie testosterónu propionátu.

To je zvyšok chirurgická liečba -Removal nádor hypofýzy. Absolútna indikáciou k operácii sú zmeny vo fundu a zorného poľa, rastie, a to napriek rádioterapii nádoru. V ostatných prípadoch účinná rádioterapia, na základe ktorého rozbiť alebo výrazne znížiť bolesti hlavy, zastavuje vývoj zmien v oku, zlepšuje zrak a zastavuje progresiu hlavných príznakov akromegália. Predmety rádioterapia indikovaných prípadoch opakovať v intervale 6-12 mesiacov. Rádioterapia je ukázané v tých prípadoch, keď je pacient, ktorý potrebuje operáciu, kategoricky odmietali z neho. Komplikácie cukrovky akromegália ukazuje zodpovedajúce diétne opatrenia a nedostatok tolerancie s sacharidov - inzulínu alebo antidiabetických sulfo lieky.

U žien s hypogonadální v rozpore s menštruácie, v závislosti od použitia veku estrogénu a progesterónu prípravkov (napríklad amenorrhea), a v starobe - estrogén a androgén liekov (ako porúch climacteric proiskhozhdeniya- vidieť Menopauza žien.). Muži menovať metyl-testosterón. Liečba sa vykonáva kurzy v 1 1 / 2-2 mesiacov.