Akromegália a gigantizmus. diferenciálnej diagnostika

Video: Choroby, ktoré menia vzhľad. Aká je diagnóza

Akromegália by mali byť odlíšené od pachydermoperiostosis, Pagetovej choroby a syndróm Bamberger-Marie (cm. Nižšie).

akromegália Liečba má byť integrované a vykonávať s ohľadom na tvar, kroky a fázy aktivity ochorenia. To je primárne zameraná na zníženie hladiny rastového hormónu v sére potlačením degradácii alebo odstránenie aktívneho rastový hormón sekretujících nádorov, ktoré je dosiahnuté pomocou rádiologických, chirurgické, farmakologické terapie a ich kombinácie. Spôsob výberu liečby, a to je postačujúce, aby sa zabránilo vzniku komplikácií. Ak sú komplikácie spojené so stratou funkcie hypofýzy trópov, porušenie funkčné aktivity rôznych orgánov a systémov prostriedky, pripojené na liečbu, nápravnej neurologických, endokrinných a metabolických porúch.

Najbežnejšie spôsoby liečenia ochorenia zahŕňajú rôzne typy vonkajšieho ožiarenia (rádioterapie, na mezhutochnogipofizarnoy pole karosérie terapia, protónový zväzok ožiarenie hypofýzy). Menej často používa v implantácii rádioizotopov hypofýzy - zlato (198a) a ytrium - zničiť nádorové bunky, rovnako ako nádorové kryochirurgii s kvapalným dusíkom. hypofýzy ožiarenie indukuje perivaskulárnej hyalinóza vyskytujúce sa 2 alebo viac mesiacov po expozícii. ožarovanie protónového lúča hypofýzy je najsľubnejšie Z vyššie uvedených metód (v dávke 45 Gy až 150 Gy v závislosti od objemu nádoru). Ožiarenie je uvedené v aktívnej fáze akromegália a nedostatok vizuálneho a rýchleho rozvoja neurologických porúch, vyjadrený cephalgic syndróm, rovnako ako s neúčinnosť predchádzajúcej operácii alebo kontraindikácie k nej.

Indikácie k chirurgickej liečbe je teraz výrazne rozšíril. V prípade, že nádor hypofýzy je malý a nemá presahovať Sella, metódou voľby je selektívna transnazální transsfenoidálnou prostatektómia, ktorý poskytuje priamy vplyv na nádoru hypofýzy s minimálnym poškodením okolitých tkanív. Komplikácie spojené s operáciou (liquorrhea, meningitída, krvácanie) sú zriedkavé (menej ako 1%). S významným množstvom rastu nádoru hypofýzy a jej ekstrasellyarnom prostatektómia vykonaná transfrontal prístup. Indikácie pre túto operáciu je progresívna strata zraku poľa, neurologických porúch, pretrvávajúce bolesti hlavy, rovnako ako podozrenie na zhubný nádor.

Tieto skoré príznaky klinickej remisie sa týka zmiznutia potenie, zníženie hrúbky kožnej riasy a veľkosť mäkké tkanivá, zníženie opuchu, normalizácia krvného tlaku a metabolizmus cukrov. Objektívne kritérium pre primeranosť liečby je zníženie hladiny rastového hormónu v krvnom sére, strata pôvodnej paradoxné citlivosti na rastového hormónu tireoliberinu, L-dopa, Parlodel. Opísané metódy sú vhodné len pre riadenie sekrécie rastového hormónu u pacientov s akromegáliou, hypofýzy forme. Pozitívny expozície účinok pozoroval u 60% prípadov. Zníženie hladiny rastového hormónu v krvi, a remisii ochorenia je zvyčajne pozorovaný po 1-2 rokoch po ožiarení. V prípade chirurgického zákroku, pozitívny účinok je zistený oveľa skôr. Najlepšia voľba v tomto prípade je kombinácia chirurgického zákroku, nasleduje rádioterapia.

Predstava centrálneho pôvodu akromegália prispel k zavedeniu do klinickej praxe liekov, ktoré selektívne ovplyvňujú niektoré mozgové monoamínový systémy a nápravné somatotropic sekréciu. Popísaný pozitívny vplyv na akromegália a blokátorov (fentolamín) a antiserotoninergicheskih lieky (cyproheptadinu, metysergidu).

Pozitívny účinok dopamínergné receptory v stimulanty choroby (L-DOPA, apomorfín, bromokriptínu a jeho analógov - abergin, pergolid, norprolak). Najsľubnejšie liekov v tejto sérii je Parlodelum (2-bróm-a-ergokryptin, bromokriptín) - semisyntetický námeľových alkaloidov, ktoré má selektívny, dlhodobo pôsobiaci blokovacie somatotropic sekréciu. Zvyčajne sa liečivo podporuje krvný hladiny rastového hormónu, zatiaľ čo v akromegália, podľa rôznych autorov, asi 40 až 60% prípadov je paradoxné reakcie na podávanie lieku, ktorý je exprimovaný v významné zníženie hladiny rastového hormónu. Prejavom tohto javu je spojená so zmenou aktivity receptora adenomatóznych buniek, ktorá je charakteristická pre hypotalamus formy akromegália.

Aplikácia Parlodel zlepšuje klinický stav a obnove poškodenej funkcie korelovali s normalizáciou biochemických a hormonálna parametre. Pod vplyvom Parlodel, ktorý spôsobuje reverzibilné blokádu hypersekrécia rastového hormónu, zvýšenie počtu elektrón-malou granúl v cytoplazme nádorových buniek a porušovanie exocytózou, čo ukazuje, že zmeny v sekréciu hormónov, nie syntetické schopnosť nádorových buniek.

Pred liečbou by mal stanoviť stupeň citlivosti na liečivá, pri jedinom podaní 2,5 mg (1 tableta) Parlodel.

Zníženie hladiny rastového hormónu v sére o 50% alebo viac, od základnej hodnoty v priebehu 4 hodín po požití je kritérium pre jeho účinnosť v následnom dlhodobom používaní. Počiatočná dávka - 2,5 mg, s postupným nárastom. Parlodel zavádza po 6 hodinách (4 krát za deň) po jedle. Optimálna terapeutická dávka je 20 až 30 mg za deň. V terapii účinnosť nie je ovplyvnená počiatočná úroveň rastového hormónu, predbežného spracovania a pohlavia a veku. Pri dlhodobom používaní môžu byť označené ako "únik" syndróm, t. E. strata citlivosti na liek, čo vyžaduje väčšiu dávku alebo zmeny v liečbe.

Použitie liečiva v prítomnosti citlivosti sa ukazuje, v kombinácii s bežnými metódami liečby. Parlodel odporučiť ako predoperačnej prípravu, ako aj v období po ukončení rádioterapie pred žiarením klinického účinku. Ako jediné činidlo môže byť použitý s neúčinnosti alebo kontraindikácie rutinných metód liečenia akromegália. V tomto prípade terapie Parlodel sa má podávať pre život, pretože aj pri dlhodobom užívaní lieku vedie k jeho odstráneniu opakované zvýšenie hladiny rastového hormónu, a zhoršiť ochorenie.

Sľubné prostriedkom na riadenie somatotropic sekrécie akromegália, somatostatínu, ale krátke trvanie jeho pôsobenia obmedzuje široké klinické použitie lieku. V súčasnej dobe analógy somatostatínu v dĺžke až 9 hodín. Zavedenie rozšírenej formy somatostatínu umožní účinnú nápravu fyziologických funkcií vo forme rastového hormónu spojených s hypersekréciou rastového hormónu. V súčasnej dobe sú používané nasledujúce analógy somatostatínu: oktreotid (200-300 mg / deň), oktreotid depo - Sandostatin-LAR (3-30 mg / m 1 krát za 28 dní), intranazálnej forma oktreotid (500 ug / deň).

Symptomatická liečba akromegálie je spojené predovšetkým s nápravou existujúcich endokrinných a somatických porúch.

Vzhľadom k tomu, diabetes akromegália sa vyznačuje výrazným inzulínovou rezistenciou, je výhodné použiť orálnych hypoglykemických činidiel, výhodne zo skupiny biguanidov. V prítomnosti sekundárnej hypotyreózy, nadobličky, gonády vykonáva vyrovnávacia hormonálna substitučná terapia.

NT Starkov

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno