Gigantizmus a akromegálie: rozdiely

Liečba sa zníži na odstránenie alebo zničenie adenómu.

Mnoho bunky secernujúce rastový adenómy hormón (GH), obsahujú mutovanú formu y5belka ktorý aktivuje adenylátcyklázu. Takéto bunky vylučujú GH aj v neprítomnosti rastový hormón uvoľňujúci hormón (GRRG). Sú tiež popísané prípady ektopickej sekrécie GRRG nádorov.

Známky a príznaky gigantizmus a akromegálie

Hypofýzy gigantizmus. kostrové rýchlosť rastu a maximálny dosiahnuteľný nárast rast, ale kosť je takmer nie je deformovaný.

Akromegália. U akromegália vedie hypersekrécia rastového hormónu, začína na 20-40 rokov. Zmeny prehľad, majú pacienti zvýšiť veľkosť prsteňov, rukavice a topánky. Sledujte priebeh choroby pomáha fotografie postihnutú osobu odviezť v rôznych časoch.

U dospelých pacientov s akromegáliou telo pokryté hrubým vlasy, koža je riadne pribral a často má tmavú farbu. Najväčší vplyv na rast dolnej čeľusti spôsobí jeho predĺženie a výčnelok medzizubné priestory. Jazyk je často zvýšená a posilnila svoje skladanie. V priebehu doby, rastú rebier chrupavky, čo hrudný súdkovité vzhľad. Chrupavky kĺbov pomerne skoro reaguje na nadmerné proliferáciu GH s možnosťou nekrózy a erózie. Pacienti sa často sťažujú na stav kĺbov a prípadov degeneratívne artritídou nastať, čo vedie k invalidite.

V dôsledku stlačenie nervov priľahlé vláknité proliferácie tkaniva a endoneurial vlákna často vyvinúť periférna neuropatia. nádor hypofýzy často spôsobuje bolesti hlavy. Srdcové choroby sa vyskytuje asi u 30% pacientov, a dvakrát riziko úmrtia z týchto chorôb. Takmer 30% pacientov trpí hypertenziou. Riziko rakoviny, zvlášť gastrointestinálneho traktu, sa zvýšil o 2-3 krát.

U niektorých žien s akromegáliou rozvíjať galaktorea, zvyčajne na pozadí hyperprolaktinémia. galaktorei však môže dôjsť s prebytkom rastového hormónu samotného, ​​pretože stimuluje laktáciu. U pacientov s GH-secernujúcich nádorov často znižuje sekréciu gonadotropínov.

Video: Rozdiel v obrovskom slimáky ACAT (. Lat Achatina Fulica) z arhahatiny (Archachatina marginata)

Diagnostika gigantizmus a akromegálie

Diagnóza môže byť stanovená na základe charakteristických klinických príznakov. Tolerancia k glykozylové zvyčajne rozdelené, a hladiny fosfátu v sére sa mierne zvýšila.

Ak je akromegália podozrenie, by mal určiť hladinu IGF-1 v sére. Zvyčajne sa výrazne zvýšil a za oveľa menej volatilný ako úroveň GR, jeho definícia - najľahší spôsob, ako zhodnotiť GH sekréciu. Môžete tiež zhodnotiť odpoveď na liečbu úroveň IGF-1.

Hladina rastového hormónu v plazme pri stanovení radioimunoanalytickým, zvyčajne zvýšené. Krv pre jeho definície by mali byť prijaté pred raňajkami (v základnom stave). Prechodné zvýšenie jej úroveň je to možné, a normálne, a to je potrebné odlíšiť od abnormálne hormonálnej hypersekrécia. U pacientov so zvýšenými hladinami GH vyhodnotiť rozsah jeho poklesu pod vplyvom glukózy zaťaženia (štandardný test). Avšak výsledky tohto testu sú závislé na spôsobe stanovenia GR a hranice medzi normálnej a patologickej reakcie, rôzni autori definovať inak. U zdravého človeka po prijatí <2 нг/мл (предельная концентрация <75 г глюкозы )уровень ГР в течение 90 мин. снижается менее чем на 2 нг/мл (за точку разграничения часто принимают величину <1 нг/мл). По базальному уровню ГР судят также о реакции на лечение.

Pre detekciu nádorov pomocou CT alebo MRI hlavy. Ak je nájdený nádor, musíme predpokladať existenciu nádoru mimo centrálneho nervového systému, ktorý produkuje veľké množstvo ektopické GRRG, ktoré spôsobuje nadmernú sekréciu hypofyzárneho rastového hormónu. Zvýšené hladiny v plazme GRRG potvrdzuje túto diagnózu. Hearth ektopická produkcia GRRG najprv treba hľadať v pľúcach a pankrease.

Liečba gigantizmus a akromegálie

• Chirurgia alebo rádioterapie.

Zvyčajne je znázornené ablácia -hirurgicheskaya chirurgický zákrok alebo ožarovanie. Preferovanou metódou - transsfenoidálnou resekcia, ale v rôznych klinikách môžu používať rôzne prístupy. Pomocou Stereotaxický nástroj ožaruje ultra vysoko aktuálne napätie, pri ktorom hypofýzu majú približne 5000 CGY. Avšak hladiny GH a potom môže zostať na vyššej úrovni po mnoho rokov. Ožiarenie sa rýchlo protóny (ťažké častice) zaisťuje absorpciu podväzkom dávky. Niekoľko rokov po ožiarení často rozvíjať hypopituitarizmus. Vzhľadom k tomu, ožiarenie zhrnul protónový zväzok radiačné poškodenie nemožno vykonať po obvyklej v-ožiarenia.

Ak hladina GH počas testu tolerancie glukózy a koncentráciou IGF-1 po ožiarení sa zníži na normálne, chirurgické odstránenie nádorov obvykle vedie k zotaveniu. Ak jeden alebo oba tieto ukazovatele zostávajú zvýšené, to zvyčajne vyžaduje ďalšiu liečbu.

Keď kontraindikácie zákroku a rádioterapiu, ich neúčinnosť alebo oneskorenie účinku rádioterapie používaných liečiv. V takýchto prípadoch je n / k podávaný analóg somatostatínu oktreotid v dávkach v rozmedzí od 0,05 do 0,15 mg každých 8-12 hodín. U pacientov, ktorí podstúpili operáciu alebo žiarenie nie sú účinné, oktreotid znižuje sekréciu GH. Niekoľko pacientov s významným znížením hladín GH môže byť dosiahnutý tým, že im priradením bromokriptín mesylát (1,25-5,0 mg orálne dvakrát denne), ale to je menej účinné ako analógy somatostatínu.

Je ukázané, že v akromegália pegvisomantu GH blokátor receptora zmierňuje účinky rastového hormónu a znižuje hladinu IGF-1, bez toho, aby znateľne zvýšenie veľkosti nádorov hypofýzy. Tento prípravok sa používa v prípadoch čiastočné alebo kompletné necitlivosti na analógy somatostatínu.

Video: Najväčšie a desivý PEOPLE v porovnaní s ďalšími gigantmi