Akromegália: klinický obraz, diagnostika a liečba

akromegália diagnostikovaná u 3-4 na 1 milión ľudí ročne. V priemere sú diagnostikované vo veku 40 rokov u mužov a 45 rokov u žien. U pacientov mladších rastového hormónu-vylučovať nádory prejavujú viac agresívne.

Viac ako 95% z akromegália spôsobené rastového hormónu hypofýzy secernujúcich nádorov. V zriedkavých prípadoch, sa vyskytuje v ektopickej sekrécie somatoliberin hlavne karcinoidy a pankreatických ostrovčekov nádorov. Úmrtnosť u pacientov s akromegáliou je 3,5-krát vyššia ako je priemer, a najčastejšou príčinou úmrtí - kardiovaskulárnych chorôb. Vo svojom pôvode somatotropic adenómu monoklonálna. Bolo zistené, že príčinou akromegálie je GSP-podjednotka mutácie v Gspla buniek secernujúcich rastový hormón, čo vedie k dlhším sekréciou rastového hormónu.

Klinické príznaky akromegálie:
• zhrubnutie rysov tváre.
• vystupujúce spodnú čeľusť a frontálny sínus.
• Zvýšenie v rukách a nohách.
• potenie.
• makroglosia.

• Známky hypopituitarizmom.
• Diabetes (10-25%).
• papilomavírusu (znázornené na skríningu na polypov hrubého čreva).
• Hypertenzia (25-30%).

• kardiomyopatia (50-80%).
• Syndróm karpálneho tunela.
• spánková apnoe (5%)

ako Sekrécie rastového hormónu pulzuje v prírode, jeden vymedzenie jeho množstvo je považované za uninformative. zvyčajne potrebujú viac štúdií pre stanovenie diagnózy.

Inzulínu podobný rastový faktor-1 (IGF-1) zostáva v krvnej plazme o 1,5 krát dlhšia ako rastového hormónu, a slúži ako vynikajúci marker pre testovanie primárnej skríningový podozrenie akromegália. Zvyšuje jeho množstvo je takmer vždy potvrdí diagnózu. U pacientov s diabetom zle kontrolovaným a podvýživy sú možné počty lozhnonizkie sérového IGF-1.

"zlatý štandard"Pre stanovenie diagnózy je považovaný za test na toleranciu glukózy v jeho požití (pri použití chemiluminiscenčného testu). U zdravých jedincov, je koncentrácia rastového hormónu, je nižšia ako 1 g / l pri teplote 2 hodiny po podaní 100 g dextrózy (glukózy).

Secernujúcich rastový hormón nádory niekedy tiež syntetizované prolaktínu, takže ženy môžu liečiť symptómy hyperprolaktinémie a iba slabé príznaky akromegálie. Táto kombinácia sekrétov rôznych hormónov možno nájsť v niekoľkých málo rokoch. Po prvé, je pacient je vysoká koncentrácia prolaktínu, o niekoľko rokov neskôr začne nadmerné syntézu rastového hormónu.

Zvláštna pozornosť by mala byť venovaná identifikáciu kardiovaskulárnych choroby, pretože oni sú hlavnou príčinou úmrtí u týchto pacientov. Títo pacienti majú zvýšené riziko rozmnoženia črevných polypov s možnosťou malignity, ktorý tiež ovplyvňuje životnosť. S ohľadom na to, pacienti by mali podstúpiť kolonoskopia raz za 3-5 roky, než niektoré presnejšie údaje budú k dispozícii. V súčasnosti nie je jasné, či treba tiež vykonať dôkladnejšie skríning rakoviny na iných miestach, vrátane rakoviny prsníka, pľúc a prostaty.

Video: neuropatia periférnych nervov. Klinika, diagnostika a liečba základy

akromegália liečba

hlavnými cieľmi liečba akromegália To spočíva v tom, zmiernenie symptómov, zmenšenie veľkosti nádoru, normalizáciu hladín IGF-1 a rastového hormónu, a prevencii rastu nádoru. farmakologická liečba akromegália získala osobitný význam, pretože vyšlo najavo nevýhody rádioterapie a chirurgie.

Najúčinnejšie lieky - analógy somatostatín. Použitie podstatne zmenila liečba oktreotid akromegália, klesá a normalizovanie IGF-1 v 90 a 65% pacientov, v tomto poradí. Oktreotid zvyčajne podávajú p / 3 krát denne. FDA odporúča predĺžený tvar (Sandostatin Lar *) intramuskulárnou injekciou 1 krát za mesiac.

dlhodobá pozorovaní pacienti, prijímacie Analógy somatostatínu, preukázali, že v priebehu času, nie je závislosť a strata citlivosti na liečivá (tachyfylaxia). Zníženie veľkosti nádoru bol pozorovaný u 50% pacientov, aj keď vo väčšine prípadov je znížená o menej ako 50%. Najčastejšie vedľajšie účinky spojené s poruchami tráviaceho traktu - hnačka, bolesti brucha a nevoľnosť. Medzi najzávažnejšie vedľajšie účinky - cholelitiáza, vyskytujúce sa u 25% pacientov.

Udržať tieto pacientov je rovnaká ako žlčové kamene V tselom- potrebe ultrazvukovou kontrolou tam. Správy o využití analógy somatostatínu v priebehu tehotenstva je stále veľmi malý.

normalizácie množstvo IGF-1 u pacientov liečených agonistami dopamínu, sa vyskytuje iba v 10-15% prípadov, a s najväčšou pravdepodobnosťou s nádormi hypofýzy secernujúcich rastový hormón, a prolaktín. Operácia sa odporúča, keď nádory a mikroadenómov obmedzený turecké sedlo, s pozitívnym výsledku 90%. Avšak, u pacientov s prevádzkou akromegália macroadenomas má vplyv na aspoň 50%. Ale aj v tomto prípade v dôsledku zníženia objemu tumoru zvyčajne nastáva zlepšenie klinických symptómov a zníženie IGF-1.

rádioterapie takmer vždy prispieva k zníženiu veľkosti nádoru a znížiť obsah rastového hormónu, ale často nie je normalizovať množstvo IGF-1. Vzhľadom k nízkej účinnosti, vysoké riziko hypopituitarizmom a nedostatok informácií o vzdialených účinky na neuropsychiatrické funkcie radiačná terapia by mala byť použitá len v prípade rezistencie na iné druhy liečby. Radiochirurgie (Gamma Knife) predstavovali najväčší úspech v tejto oblasti, ale rozsiahle štúdie o účinnosti a dlhodobej bezpečnosti je stále veľmi malý.

Medzi najvýznamnejšie nedávne objavy v liečbe akromegália Som sa stať novým antagonista receptora rastového hormónu. Tento rekombinantný modifikovaná molekula rastového hormónu spolu s polyetylénglykolom, ktoré bránia dimerizáciu receptora rastového hormónu. V klinickej praxi, IGF-1 obsah krvného séra k normálu vo viac ako 90% pacientov, aj keď je koncentrácia rastového hormónu z hypofýzy extrahuje, sa zvýši o jednu tretinu. Tento prípravok (pegvizomant) v súčasnosti odporúča subkutánnu injekciu s objemom asi 1 ml.