Hypofýzy nanizmus (nanizmus), čo je ochorenie charakterizované retardácia rastu a telesným postihnutím. Dwarf považovaný rast dospelý muž pod 130 cm, dospelé samice menšie ako 120 cm. Etiológia

Hypofýzy nanizmus (nanizmus) - ochorenie charakterizované retardácia rastu a telesným postihnutím. Dwarf pocit rastu mužskú pod 130 cm, dospelé ženy - pod 120 cm.
Etiológie. Sú dôležité genetické faktory, nádor (kraniofaryngiom, meningiom, chromofobní adenóm), traumatické, toxické a infekčné poškodenie mezhutochno- hypofýzy oblasť.
Patogenéza. Zníženie alebo strata funkcie rastového hormónu hypofýzy, rastový hormón biologické nečinnosti alebo poruchy citlivosť periférnych tkanív na nej.
Príznaky. Zakrpatenie je detekovaný v prvých mesiacoch života, prinajmenšom - v puberte (zohľadniť nielen výšku a váhu, ale aj dynamiku týchto ukazovateľov). Telo zachováva proporcie typické detstva. Pozorovaná meškanie sinostozirovaniya a diferenciácie kostrového veku meškanie chrupu. Koža je suchá, bledá, morschinistaya- slabý vývoj podkožného tuku, niekedy nadmerné ukladanie tuku v hrudnej oblasti, brucha, stehien. Nedostatočne rozvinuté svalový systém.
Strata gonadotropným funkcií hypofýzy prejavovať prvé príznaky nedostatku sexuálneho vývoja. U pacientov s mužských pohlavných žliaz a penisu zníženie v porovnaní s vekovou normou, miešok je málo rozvinutá, neexistujú žiadne sekundárne pohlavné znaky. Väčšina pacientok vyjadrená aj hypogonadizmus jav: neprítomnosť menštruácie, nedostatočne vyvinuté mliečnej žľazy, sekundárnych pohlavných znakov. Psychický vývoj je normálne u niektorých mladistvých funkciami. Neurologické vyšetrenie značky môžu byť identifikované organická zranenia nervového systému. Charakteristický zmenšenie veľkosti vnútorných orgánov (splanhnomikriya), časté hypotenzia, bradykardia. Tam môže byť sekundárne jav a sekundárne hypotyreóza hypocorticoidism.
Ephippium zvyčajne znižuje, často má kalcifikácii diafragmy- prítomnosť nádorov hypofýzy odhalila zvýšenie turecké sedlo, zničenie jeho stien. Keď X-ray z rúk a zápästia kĺby označený diferenciáciu oneskorenie osifikácie a svalovej. Bazálna koncentrácie rastového hormónu v sére sa znižuje alebo v normálnom rozmedzí, inzulín (test inzulín) alebo arginín nasledovať zvýšenie sekrécie rastového hormónu, v niektorých prípadoch to môže byť prechodné a nevýznamné zvýšenie jeho sekréciu.
Liečbu. Aby bolo možné použiť prerušované kurzy rastu terapie stimulácia anabolických steroidov (metilandrostendiol- 1-1,5 mg / kg za deň, sublingválne, methandrostenolone-0,1-015 mg / kg za deň, fenobolin 1 mg / kg za mesiac mesačná dávka sa podáva po dobu 2-3 hodín, retabolil - 1 mg / kg za mesiac). Ľudský rastový hormón (pri nízkych hladín endogénneho rastového hormónu), 4 IU intramuskulárne 3 krát týždenne po dobu 2 mesiacov kurzy 2 mesiace nepravidelne. Pacienti so symptomatickou hypotyreózou tireoidin, tireogom, Thyreocombum, tyroxín. Stimulovať sexuálny vývoj po uzavretí rastových zón predpísaných pohlavných hormónov: ženy - estrogénu a žltého telieska prípravky (sinestrol, mikrofollin, estradioladipropionat, pregnin, progesterónu, infekundin), ľudského choriogonadotropínu -horionichesky gonadotropii- mužov a prípravky testosterónu (testosterónu propionátu, Testení, Sustanon -250, Omnadren) pri adrenokortikálna hypofunkcia - prednizolón, kortizón, deoxykortikosterónu acetát.
V prípade porušenia funkcie CNS predpísaných kyselina glutámová Cerebrolysin Aminalon. V niektorých prípadoch sa dehydratácia vykonáva (furosemid, veroshpiron, hydrochlorotiazid), absorbovateľný (biyohinol, aloe) terapie. Strava so zvýšeným obsahom bielkovín, vitamínov.