Hypofýzy nedostatočnosť: symptómy, liečba, príčiny, diagnózu

Prevalencia hypofýzy nedostatočnosti

Výskyt u niektorých populácií je 8-10 osôb za 1 milión ročne, ale skutočná rýchlosť môže byť oveľa vyšší, pretože mnoho pacientov s hypopituitarizmom môžu byť považované na základe výpadku jedného z predného laloku hypofýzy hormóny alebo základného ochorenia, ktoré spôsobili hypofýzy lézie.

Príčiny hypofyzárnej nedostatočnosti

Vrodená hypopituitarizmus je spôsobená mutáciami v jadrových génov transkripčných faktorov, ktoré sú opísané v časti "hypofýzy zakrpatenosti".

Získané hypopituitarizmus sa môže vyvinúť v dôsledku organickej lézií hypotalamus-hypofýza oblasti, ako sú nádory CNS, chirurgia, rádioterapie, traumatické poškodenie mozgu, centrálneho nervového systému, poruchy liquorodynamics, vaskulárne lézie (aneuryzma, infarkty, krvácanie), zápalové a infiltratívny ochorenia (histiocytózou, sarkoidóza, hemochromatóza, lymfocytárnej hypofýza).

Ako zvláštna forma panhypopituitarism rozhodla vyčleniť Skien syndróm - Simmonds alebo hypofýzy mŕtvice. Spočiatku, tento stav je popísaný u žien, ktoré mali ťažký pôrod, komplikovaný masívne straty a sepsy krvi, keď je pozadie hypertrofia predného laloku hypofýzy, ktorý sa vyvíjal v priebehu tehotenstva, kvôli vazospazmom, tromboembolické choroby alebo krvácanie dochádza hypofýzy nekrózu. V súčasnej dobe je toto ochorenie je zriedkavé a je popísané podobné príznaky u mužov s ťažkou stratou krvi.

Klasifikácia hypofýzy nedostatočnosti

Podľa etiológie hypopituitarizmom možno rozdeliť na vrodené a získané idiopatickej. Podľa klinického obrazu hypofýzy nedostatočnosti je rozdelený do čiastkového hypopituitarizmom a panhypopituitarism.

ICD-10 zodpovedá hlavičky hypopituitarizmus E23.0.

Patogenéza hypofýzy nedostatočnosti

Vývoj endokrinné poruchy, metabolický v hypopituitarizmus riadi rovnakými zákonmi ako zlyhanie v izolovaných štítnej žľazy, kôry nadobličiek, pohlavné žľazy a rastového hormónu, sú popísané v príslušných kapitolách. Vyznačujúci sa postupným rozvojom atrofické zmeny v periférnom žliaz s vnútornou sekréciou a hormonálne závislých tkanív a orgánov.

Symptómy a príznaky nedostatočnosti podmozgovej žľazy

Klinický obraz hypopituitarizmus je všeobecne definovaný príznaky charakteristické zlyhania jedného alebo druhého z periférnych žliaz s vnútornou sekréciou, ktorých funkcia je narušená. Je pravidlom, že existujú náznaky, hypocorticoidism, hypotyreoidizmus, hypogonadizmus, deficit rastového hormónu, a v rôznych kombináciách. Úplný opis každého z týchto syndrómov je k dispozícii aj vo výučbových oddieloch o nedostatočnosti nadobličiek, štítnej žľazy, pohlavné žľazy a nedostatku rastového hormónu, takže v tejto kapitole sa bude venovať pozornosť len na osobitosti ich prejav je pri hypopituitarizmus.

V vrodeným nedostatkom prítomnosti hypopituitarizmus niektorých hormónov predného laloku hypofýzy a kombinácie z nich nie je endokrinné ochorenia úplne určiť príslušné genetické vady.

Sled príznakov hypopituitarizmom získala s výhradou niektorých zákonov. Skôr, ďalšie narušenej funkcie rastu a následne, spravidla, by malo byť vytvorenie sekundárneho hypogonadizmu, hypocorticoidism a krátka sekvencia dysfunkcie druhotné hypotyreóza a nedostatok prolaktínu. Nedostatok rastového hormónu u dospelých, a to napriek ranom vývoji, je diagnostikovaná neskoro, pretože nešpecifických symptómov.

Gipoprolaktinemiya zvyčajne asymptomatické a prejavuje iba po narodení agalactiae v Skien syndróm - Simmonds.

Sekundárne adrenokortikálna nedostatočnosť hypopituitarizmus, pokiaľ nie je sprevádzané príznakmi a kožné hyperpigmentácia gipoaldosteronizm.

S rozvojom hypopituitarizmom dôsledku nádory hypofýzy deficit obratník hormóny adenohypofýzy sa môžu objaviť na pozadí príznakov prebytkom jednej z nich (zvyčajne prolaktínu alebo rastového hormónu).

Tieto znaky môžu byť kombinované s hypopituitarizmus diencephalic porúch, diabetes insipidus, príznaky stlačenie optického chiasm, kraniálnych nervov poruchy liquorodynamics.

Jedným z hlavných príznakov panhypopituitarism, vrátane syndrómu Skien-Simmonds, je progresívna strata telesnej hmotnosti, ktorý môže dosiahnuť stupňa kachexia. S progresiou ochorenia sa môže vyvinúť gipopituitarnaya kóma, čo vedie k smrti pacienta.

Diagnostiku hypofyzárnej nedostatočnosť

Pacienti môžu sťažovať charakteristiku nedostatočnosti nadobličiek, hypogonadizmu, hypotyreóza a nedostatkom rastového hormónu. Obvykle ovládaný celkovou slabosťou, hypotenzia, poruchy menštruácie alebo potenciu. História môže obsahovať informácie o etiológii hypofýzy lézie.

V prípade pochybností (a určiť nedostatkom rastového hormónu - typicky) zabezpečiť patričnú stimulačné testy.

diferenciálnej diagnostika

Nedostatočnosť niekoľko periférne endokrinné žľazy pozorované v rôznych prevedeniach, polyendocrine autoimúnne syndróm (APS), ale tieto porušenia v kombinácii so zvýšenými hladinami tropný hormónov hypofýzy.

Isté ťažkosti pri diferenciálnej diagnostike predného deficitu hypofýzy a mentálna anorexia (nechutenstvo NEUROS). Zachovanie postihnutie u pacientov s ťažkou podvýživou sú často pozorované u anorexia NEUROS nebývajú spravidla, u pacientov s hypopituitarizmom. Porušenie sekrécia hormónov, ako je popísané vyššie, s mentálna anorexia nie sú pozorované. Priaznivé terapeutický účinok psychotropné liečby je možné pozorovať len u anorexia NEUROS.

Liečba hypofýzy nedostatočnosti

Kauzálna liečba hypofýzy nedostatočnosti nie sú vždy účinné, sa však musia riadiť všetky možné opatrenia, na vyhľadávanie a odstránenie príčiny ochorenia alebo zabraňujú jej progresie (odstránenie nádorov centrálneho nervového systému, špecifickú liečbu zápalových a infiltratívny ochorení).

Základ liečby je substitučná terapia pre hypopituitarizmus. Preparáty tropný hormóny hypofýzy (okrem STG) nie sú použité vzhľadom k rýchlo sa rozvíjajúcej odolnosť voči nim. Liečba glukokortikoidy, hormóny štítnej žľazy a pohlavných steroidov sa vykonáva na základe všeobecných princípov hormónu. Je potrebné pripomenúť, že účelom hormónov štítnej žľazy je možný len po zaplatení hypocorticoidism vyhnúť provokáciu akútnej nedostatočnosti nadobličiek. Väčšinou nie je nutné Voliteľný Assignment mineralokortikoidnej. Musíte vedieť, že zaobchádzanie s nedostatkom rastového hormónu preukázaná začať po odstránení nedostatku iných hormónov v neprítomnosti kontraindikácií (nádory, vnútrolebečné hypertenzie).

Klinický dohľad. Pacienti s hypopituitarizmus endokrinológa predmet pozorovania, a, ak je to potrebné, susediacich odborníkmi (neurológom, neurochirurga, je onkológ). Je potrebné pravidelné štúdium úrovne sekrécie prednej hypofýzy, ktorá predtým nebola porušená, pre včasnú detekciu progresie hypopituitarizmus a terapie korekcie.

Predpoveď hypofýzy nedostatočnosť

V radikálnym vytvrdnutí základné ochorenie môže zastaviť progresiu hypopituitarizmus a čiastočný krok obnovy funkcie adenohypofýzy.

S adekvátnu substitučná terapia prognóza pre život stáva priaznivé, čiastočne zníženou pracovnou schopnosťou. Avšak výhľadové posudzovanie by mali byť opatrní, pretože možnosť hypoglykemického kómy, kolaps, kóma gipopituitarnoy, akútnej nedostatočnosti nadobličiek a pristúpenie infekcie.