Polycythemia, príznaky, liečba, príčiny

Etiológie a patogenézy. Na rozdiel od eritremii (cm.) Nie je príčinou erythrocytózy myeloproliferatívnou procesu v kostnej dreni, a reaktívne funkčné erytropoézy stimulácia (absolútny erythrocytózy) alebo hemoconcentration (krvných zrazenín bez zvýšenia absolútne množstvo erytrocytov) -relative erythrocytózy. Patogenéza rozlišovať hypoxické erythrocytózy - v difúzna pľúcna fibróza, emfyzém, cystická pľúcne ochorenie, vrodené (modré) srdcových vád, arteriovenóznou anastomóz v pľúcach, s Hb (meth a sulfgemoglobinemiya), všeobecne s obezitou (Pickwick syndróm), tyreotoxikóza, s niektorými nádormi (hypernefrom, adenóm hypofýzy, cerebrálnej hemangioblastom - Lindau - Hippel syndróm).
Relatívna erythrocytózy pozorované stavy exsicosis, "stresových" situácií, a tak ďalej. N.

Erythrocytózy môže byť výsledkom rôznych reakcií je, že vzniká adaptívne mechanizmus s nedostatkom kyslíka, čo vedie k ďalšiemu zvýšeniu tvorby krvotvorných látky, alebo je len dôsledkom krvných zrazenín. Erythrocytózy akýkoľvek typ sa vykonáva za pomoci modifikovanej centrálnej regulácie krvotvorby a krovorazrusheniya- napríklad týmto spôsobom dochádza k hypoxemickým erythrocytózy v kardiakov, rovnako ako ostatné adaptačných mechanizmov, krvného obehu, metabolizmus a pod. D.

Erythrocytózy v podmienkach nedostatku kyslíka (hypoxémia erythrocytózy) dochádza pri prvom v dôsledku uvoľnenia zrelých erytrocytov z krvi depotné (slezina) a z kostnej drene, ďalej, v dôsledku zvýšenej hemopoézy v kostnej dreni, za vzniku vyplyvaniem nezrelých retikulocytov erytrocytov. Hypoxemickým erythrocytózy je sledovaný ako fyziologické reakcie a ako príznak patologických stavov. Patria medzi ne:

1. Polycythemia horolezci, horské obyvateľov, kvôli pádu parciálny tlak kyslíka v inšpirovanom vzduchu.
2. Erythrocytózy pracovné anilín a ďalšie priemyselné odvetvia v dôsledku väzby časť hemoglobínu ako karboxyhemoglobínu a t. D., a teda tiež spadajú parciálny tlak kyslíka.
3. Polycythemia cyanotické kardiakov. Pri srdcovom zlyhaní, ako pri fyzickom cvičení zdravý, bohatší krvný hemoglobín rezerva depot cirkulujúcej krvi hmoty uvelichivaetsya- krvného obehu dochádza pri pomalom aj väčšiu potrebu organizmu v nosiči kyslíka pôsobiť proti anoksemii- kardiakov erythrocytózy je podporovaný a zosilnený krvotvorbu kostnej drene. S rozvojom pľúcnych komplikácií (hnedá indurácia pľúc, pľúcny edém), alebo v prípade pľúcnej, srdcové insuficiencie, arteriálna hypoxémiu ďalej stimuluje zvýšenú polycythemia.
4. Polycythemia pľúcna pacientov so zlou pľúcnej ventilácie a krvné arterialization v prípadoch srdcového zlyhania a bez patogenetické základe v arteriálnej gipoksemii- tu by mala zahŕňať pľúcne emfyzém, pľúcnej fibrózy, závažné prípady bronchiálnej astmy, fibróza pľúcnej tuberkulózy, pneumotorax a prírodné liečenie, a tak ďalej. d.
5. Nezávisle je tu ostré pacienti polycythemia s cyanotická vrodeným ochorením srdca, v ktorom ostrý arteriálna hypoxémia je vzhľadom k veľkému zmesi arteriálnej žilového krvného obehu v dôsledku abnormálnych charakteristík.
6. V plodu, prijímajúci kyslík iba difúziou z materskej krvi a nachádza sa v podstate v stave fyziologického nedostatku kyslíka, dochádza k prudkému polycythemia: ZARIADENIE polycythemia je tiež v novorodených (polycythemia novorodencov), to je odstránená po pľúcnej dýchanie, čo vedie k rozpadu nadbytku červené krvinky a novorodenecká žltačka (hemolytická v prírode).

Počet erytrocytov vo všetkých týchto prípadoch sa obvykle pohybuje v rozmedzí od 5 0000 000 a 6 000 000. Pri ostrý arteriálnej hypoxémia (vrodené vady srdca u novorodencov), však môže dosiahnuť 10 000 000 000 000-12.
Zvýšená krvotvorbu v dôsledku prebytku látok krvotvorných niektoré odôvodnenie možno vysvetliť pacientov polycytémia s hypertenziou, pletorikov (červená nadbytok), pacientov polycytémia s žalúdočný vred alebo dvanástnikové vredy, Botkina choroba (menej iné formy akútnej parenchýmu hepatitídy), ak je to možné, zlepšené vzdelávanie protivoanemicheskim látky alebo oddialenie jeho členia v pečeni.
Mechanizmus vzniku krvných zrazenín môže byť vysvetlená polycytémia, zvýšená hematokritu, cholera, diabetická acidóza, vysoké umiestnenie črevnej obštrukcie, popáleniny, rôzne druhy serózna zápal orgánov, vrátane akútnej hepatitídy (u ktorých vyššie uvedené príležitosti a ďalšie erythrocytózy mechanizmus), opuch pľúcnej otravy ERD (tu tiež ovplyvňuje faktor hypoxémie), (kvapka krvi preberajú z končatín pacienta s thromboangiitis obliterans s miestnymi obehovými poruchami, dokonca len v studenom kurze styah).

klinický obraz zodpovedá kliniky základné ochorenie zložité pletoricheskim syndróm (zvýšené množstvo cirkulujúcej krvi od erytrocytov hmotnosti, náchylnosti k cievne trombóza), niekedy pozorované zvýšenie slezine (kongestívne kongestívne splenomegália).
Prognóza závisí na základné ochorenie a prítomnosť trombózy možné s vysokou viskozitou krvi.

diagnóza. Predstavovať na základe anamnézy a klinických a laboratórnych dát charakterizujúcich základné bolesť a súčasne nadbytok. Diferenciálna diagnostika erythrocytózy pravého eritremii uskutočňované na základe krvného obrazu (symptomatickú erythrocytózy žiadny pantsitoz charakterizáciu erythremia), ako aj na základe histologického štúdia trepanie kostnej drene (vo funkčnej polycytémii žiadny trehrostkovy panmieloz charakterizáciu erythremia, je hyperplázia reaktívny povahe erytroidných). Istá známka hypoxické erythrocytózy, ktorý umožňuje odmietnuť dôrazne pravú erythremia sa nachádza v blízkosti normálneho hematokritu a najmä z obr oximeter detekuje saturácie arteriálnej zníženie kyslíka v krvi (80-60%).

liečba. Následná liečba je odstrániť základné ochorenie (odobratie nádor na mozgu, hypernefrom a m. P.). Konzervatívna liečba závisí od charakteru ochorenia. Keď je exprimovaný pletoricheskom syndróm ukazuje flebotómia. Liečba cytostatiká (P³², markofan), ktoré nie sú zobrazené.