Von Hippel Lindau syndróm (tserebroretinalny angiomatóza)

Ochorenie je spôsobené systémové cievne novotvary v dôsledku vrodenej chyby dedičné kapilár.

Klinické príznaky. Klinický obraz závisí na lokalizácii patologického procesu (hematóm, cysty). Najčastejším príznakom je zvýšený vnútrolebečný tlak. K dispozícii sú ložiskové neurologické príznaky, cerebelárne poruchy. V prípade, že porušenie mozgu u foramen veľké fľaše sa objaví závraty, vracanie, stuhnutosť, výbežok homolateral adiadohokinez, ospevovanie reči, poruchy chôdze, dôjde k strate vedomia.
Známky poškodenia nervového systému, spravidla sa objaví v pozadí už existujúcich zrakového orgánu a obličiek zmien.

Očné príznaky. U je vytvorený začiatok fundu depigmentácia objavia expanziu a retinálne cievne kroutivost, kaliber žily a tepny sa stanú proporcionálne. Následne sa tepna a žila je výrazne posilnená a serpentín meander tvar guľovité zamotania (angióm) a vydutín rôznych veľkostí. Proces zvyčajne začína na jedno oko a je lokalizovaný v kvadrante verhnevisochnom fundu. Postupne zachytáva nové oblasti sietnice, glomeruly môže dôjsť aj v zrakovom nervu. Angiomatous uzly niekedy dosiahnuť veľkosti niekoľkých priemerov zrakového nervu, v podobe veľkého guľových nádorov prominiruyushey sklovité. Farebné angiomatous uzly závisí od stupňa proliferáciu gliálních tkaniva a je tmavo červené, žlté, ružové a šedé. V priebehu ciev okolo glomerulárnych a často v určitej vzdialenosti od nich, sú vytvorené z žltá, sivá alebo jasne biele lézií, ktoré sú spôsobené poruchou lymfatického obehu, infiltrácia a degenerácii nervových buniek. Makulárnej oblasť po dlhú dobu môže zostať bez zmeny. Choroba postupuje, komplikované iridocyklitída, šedý zákal, glaukóm, krvácanie (subretinálna, preretinal, intravitreálne) a najčastejšie odlúčenie sietnice v dôsledku výronu tekutiny, alebo novo vytvorené tkaniva.
Môžu tvoriť stacionárneho bicykla alebo sekundárne atrofia zrakového nervu v dôsledku zvýšenia intrakraniálneho tlaku. Niekedy je porážka oculomotor a abducens.

diferenciálnej diagnostika vykonáva ochorenie jadro-Weber-Krabbsa, Bogart-Divrey syndróm, Coates choroba, cerebrálna nádor, Lindau syndróm, v ktorých sú exprimované cystickej pankreasu, obličiek a semenníkov.