Cievne anomálie a ochorenia sietnice

sietnice hemangiómy môžu byť kombinované s cievnou nádormi kože, centrálneho nervového systému a vnútorných orgánov. Prideliť kapiláry, kavernózna hemangiom sietnice a ratsemoznye.

Retinálne kapilárne hemangiom
Jedná sa o najbežnejší forma retinálnych vaskulárnych nádorov. To sa dedí autozomálne dominantným spôsobom. Gén ochorenia je lokalizovaný na chromozóme SP-25-26.
očné príznaky. V fundu objavujú ploché alebo prominiruyuschie cievnych jednotiek rôznych veľkostí a farieb. Na mieste, je tu jedna predných a jeden výstupný cievy, čo výrazne rozširuje. Uzly môžu byť usporiadané na obvode fundu (s von Hippel Lindau ochorenie uzly usporiadané všeobecne v časovej oblasti) na zrakového nervu alebo makulárnej oblasti. Blízkosti uzly objaví krvácanie do sietnice alebo do sklovca, a nažltlé výpotku. V priebehu doby, rozvoj odlúčenie sietnice, ktorá je spôsobená tým, ako potenie a trakciu.
Kombinácia kapilárneho hemangiómu sietnice, a nádory CNS opísaný názvom von Hippel Lindau ochorenia.

Kavernózne hemangiom sietnice
Vyskytuje sa ako izolované lézie sietnice, alebo v kombinácii s kožnými léziami, nosovej sliznice a CNS. Toto ochorenie je častejšia u žien. Typ dedičnosti - autozomálne dominantné.
očné príznaky. Charakteristicky obojstranný porážka. V fundu - obvykle v blízkosti zrakového nervu - tam vzdelanie karmínovej farby s nádychom do modra. Nádor sa skladá z tenkostenných vaskulárnych uzlín spojených so zväčšeným aneurysmal žily. Kaliber predné a eferentných cievy nebol zmenený. Keď PAH dochádza takmer prázdny fluoresceínu nádor. Nádor obvykle pokrytý tenkou vrstvou belavého fibrózne tkaniva. Veľmi zriedka sa vyskytujú sklených krvácanie. Exsudatívna odlúčenie sietnice javy a nie sú typické. Nádor je asymptomatická, ale môže spôsobiť sťažnosti plávajúce oparu a strate zrakovej ostrosti.

Ratsemoznaya hemangiom
Nádor sa prejavuje v ranom veku. Možné familiárna ochorení.
Očné príznaky. Fundus - obvykle v ONH zóne - sú ostro moderné a zvlnený, anastomosing medzi tepny a žily. Keď PAH môže detekovať neprítomnosť malých ciev v tejto oblasti. Prepäťové ciev v nádoroch je v režime offline. V oblasti vzdelávania sa objavujú a hyperpigmentácia sietnice dystrofné ohniská. Vývoj odlúčenie sietnice nie je typické. V ranom veku sa choroba vedie k amaurosis a škúlenie. Vo vyššom veku, nádor je bez príznakov a mimochodom diagnostikovaná.

Cievne sietnice abnormality
Tsilioretinalnye tepna - častá vrodená cievne malformácie. Tsilioretinalnye tepna pochádzajú z vráskovcového cievneho systému. Obvykle sú malé, ale v niektorých prípadoch môže mať dostatočne veľký priemer. Bežnejšie jednotlivé nádoby, aj keď je možné, že vývoj rôznych plavidiel.
Perzistentné hyaloid systém - papilárne a prepapillyarnye membrána. Môžu byť vo forme pevného filmu alebo tenkých pásov tkaniva spojivového. Spojivová membrána sa rozprestiera od optického disku do sklovca. Spravidla je jednostranný porážka. Pre malé membrány zrakovej ostrosti sa nemení, v prípade rozsiahlych lézií môže byť významný pokles videnia.
Prepapillyarnye cievne slučky To je vzácne. Patológia sa prejavuje vo vzhľade optických diskov cievne vinutostí, ktorý môže mať neobvyklý vývrtka tvar. S pribúdajúcim vekom sa cievy môžu zapustevat.
papilla Bergmeystera - zvyšky hyaloid sosudov- má podobu malého šedobiely prominiruyuschih vpredu od optických diskových útvarov.
Křivolakost sietnicových artérií - dedičná (spôsob dedičnosti je autozomálne dominantné), sietnicová cievna abnormality. Debut ochorenia možno pozorovať u 10-12 rokov. Charakterizované výskytom rozšírených a shporoobrazno krivolakých tepnách okolo makuly. Až do okamihu vývoja krvácanie v centrálnej oblasti sietnice zrakovej ostrosti nie je ovplyvnený.
Reverzný usporiadanie nádoby ONH - centrálny retinálnej cievy nie sú umiestnené na prove polovici optického disku (východiskovej polohy), a v časovej. Oftalmoskopia pozorovaného prevráteného optického disku.

} {Modul direkt4

Myelinizácie nervových vlákien - optických vlákien nervu vnútri očnej buľvy normálne nemajú myelínu. S ich myelinizácie vo fundu tvorený porézny biele škvrny, často zahŕňajúce krvné cievy sietnice a zrakového nervu a vytvoriť obraz jeho opuchu.
Coloboma očného pozadia - ONH tkanivo defekt a peripapil-lar zóne alebo cievovky. Keď colobomas lokalizácia v strednej oblasti zrakovej ostrosti drasticky znížená.
Aicardi syndróm. Tento syndróm sa vyskytuje u mladých dievčat. To vedie k smrti. dominantným typom dedičnosti pravdepodobne súvisí s X chromozóm.
Klinické príznaky. Pozorované asymetria v dôsledku predčasného lebečnej šijacieho koronálnej synostózy.
Očné príznaky. Vyznačujúci sa tým, vývoja špecifického retinopatie - fokálna depigmentácia medzier. Lakunách krúžky usporiadané okolo optického disku. Ich veľkosť okolo optického disku, zodpovedajúce jeho priemeru bližšie k obvodu veľkosti a počtu ložísk znížená. Tam je nedostatok pupilárny reflexy. V niektorých prípadoch, jednostranné mikroftalmia.

Video: Laser Surgery. červené materské znamienka

Coats choroba (syn. Exsudatívne vonkajšie retinitída)
Etiopatogenéze ochorenia je v súčasnosti známy.
Ochorenie sprevádzané postupným poklesom zrakovej ostrosti, výskyt metamorphopsia. Oftalmoskopia prvé periférne fundus (najčastejšie v spánkovej nižšej vonkajšej štvorca) sa objavil cievne anomálie - teleangiektázie, rozšírené arterioly, kapiláry, žilky, makro- a microaneurysms, arteriovenóznou skratov. V oblasti cievnej abnormality dochádza exudativní proces pre vytvorenie ložiská prominiruyuschih pevnej exudátu jasne žltú farbu. Výrazný exsudatívna proces vedie k vývoju odlúčenie sietnice.
Takáto situácia môže nastať aj vtedy, keď tvárou ramenného kĺbu svalová dystrofia a ďalšie formy svalovej dystrofie, gemitsefalnoy atrofia, vrodeného deficitu plazminogénu.

Retinopatie nedonosených (syn. Terry syndróm)
Ochorenie, ktorá sa vyvíja u nedonosených detí - s telesnou hmotnosťou nižšou ako 1600 g, ako aj ďalšie prenatálnej a novorodeneckej rizikových faktorov.
Patogenéza zostávajú nejasné. V poslednej dobe odhalila multifaktoriálne povahy choroby. Jedným z hlavných faktorov pri rozvoji retinopatia je relatívna zmena hypoxie plodu na hyperoxii, čo má za následok narušenie normálnej sietnice vaskulogeneze - vazokonstrikcia dochádza čoskoro nezrelé cievy a vaskulárne zmazanie kapilárnej siete, nasledované vaso-proliferácie. To zohráva úlohu účinkami voľných radikálov, zhoršenú produkciu rastového faktora cievneho endotelu.
Klinické príznaky. Systémové prejavy sú charakteristické mikrocefália, hydrocefalus, hypoplázia hemisfér mozgu a mozočku, kožné hemangiómy.
Očné príznaky. Oftalmopatologiya zahŕňa výrazné zmeny v sietnici a sklený, prejavujúce sa v oboch očiach.
Podľa medzinárodnej klasifikácie (1987), retinopatia nedonosených rozdelená do piatich klinických štádií.
I. etapa - je charakteristický vzhľad demarkačnej línie belavej farby na hranici vaskulárny a avaskulárna sietnice. Na obvode sietnice pred riadok plavidiel rozšírený a kľukatý. Možné rozšírenie a křivolakost krvných ciev v optickom disku.
Stupeň II - charakterizované výskytom prominiruyuschego hrebeňový hriadeľ alebo žltkasté demarkačnú líniu. Pred hriadeľ sietnice cievne zmeny zvýši, dochádza k jeho vydutiu. Väčšina zmien sa vyskytujú plavidlá a zrakového nervu edém.
Fáza III - ekstraretinalnaya neovaskularizácie vyskytuje v šachte. Rastúce plavidlá zmeny a potenie do sklovca.
Etapa IV - je charakteristický vzhľad medzisúčtu odlúčenie sietnice. Oddelenie sa vyvíja ako výsledok exsudatívna javov, a v dôsledku ťažnej sily. Tento krok je rozdelený do IV, v ktorom odlúčenie sietnice neovplyvňuje makulárnej oblasti, a IV - proliferáciu oddelenia na makuly.
Krok V - celkový fibróza vyvíja sklovitý a celkové odlúčenie sietnice, ktoré majú konfiguráciu nálevkovitou. Tvorba spojivového tkaniva membrány za šošovkou.
Prvé dva stupne ochorenia sú reverzibilné. Tretie štádium ochorenia je považovaná za prahovú hodnotu v prípade, že proces zachytáva 5 alebo 8 po sebe idúcich hodinových celkom meridiánoch nemožné regresie ochorenia. Posledné dve fázy ochorenia je terminál.
Retinopatiu nedonosených je tvorený a postupuje v priebehu prvých 6 mesiacov života. Komplikácie V fáza tohto syndrómu zahŕňajú: sietnice fibrózu, sklený krvácanie, atď ..
Možné formy vymazané proces končí s tvorbou vysoko myopia, drobné záhyby a oblastí sietnice depigmentácia, tenké povrazca v sklovci.
Vyšetrenie by malo byť vykonané u novorodencov s gestačný vek 35 týždňov, s telesnou hmotnosťou do 1800 g po dlhodobom (viac ako 50 dní) kyslíkové terapiu.
Pre včasnú detekciu retinopatia prvej prehliadky novorodenca by malo byť vykonané, keď gestačný vek 30 týždňov a potom každé 2 týždne až 45 týždňov.