Sietnice novotvary

Nádory sietnice tvorí 1/3 všetkých vnútroočných nádorov. Benígne nádory sietnice (hemangiom, astrocyt hamartomy) zriedka diagnostikovaná.

retinoblastóm - zhubný nádor sietnice - je ustanovené, že podľa Európskej asociácie očných lekárov, s frekvenciou 1 z 10 000 až 13 000 živo narodených. Rozlišujeme dva druhy retinoblastomem: dedičné a sporadické. Vrodená forma sa vyskytuje u detí mladších ako 1 rok, často obojstranné. Sporadické formy (približne 60% z retinoblastomem) dochádza po 12-30 mesiacoch. Po narodení dieťaťa je vždy jednostranná.

etiológie. V je 10% pacientov s retinoblastomem doprevádzané chromozomálne abnormalitou vo zvyšných pacientov má štrukturálne a funkčné abnormality v RB1 génu, ktorý sa dedí autozomálne dominantným spôsobom. Keď familiárnej formy retinoblastóm RB1 génu poškodený všetkých somatických buniek, takže títo pacienti majú vysoké riziko vzniku rakoviny na iných miestach. Sporadické formy retinoblastomem je spôsobená mutáciou de novo RB1 génu prítomného v bunkách sietnice. Skúmanie mutácia tohto génu analýzou chromozómu, že je teraz možné potvrdenie alebo vylúčenie dedičné formy retinoblastóm. 

patogenézy. Retinoblastom vyvíja v akejkoľvek časti opticky aktívnej časti sietnice. Na začiatku ochorenia nádor vyzerá ako porušenie definície v fundus reflexu. Potom je tu sivastý, bahnitej centrum s nezreteľné obrysy. Klinický obraz závisí na raste retinoblastomem - endofytickými, exophytic alebo zmiešané.

Endofytickými rastúce retinoblastóm vyskytuje vo vnútorných vrstvách sietnice a je charakterizovaný zvýšením sklovca. Exophytic nádor sa vyvíja vo vonkajších vrstvách sietnice a rozkladá sa pod sietnicou, čo vedie k jeho uvoľneniu. Pre zmiešaný rast retinoblastomem vyznačuje prítomnosťou symptómov charakteristických ako endofytickými a exophytic rastu nádoru.

Klinický obraz. Retinoblastom očné znaky sú žiak s výraznou žltou "žiara" amavrotichesky tzv mačacieho oka, ktoré najčastejšie vykazujú parents- kosoglazie- heterochrómii alebo dúhovky rubeózou mikroftalmia, buphthalmos, hyphema, hemophthalmus, sekundárny glaukóm, ochabnutý uveitída, odlúčenie sietnice.

Retinoblastom vyrastie obežnú dráhu šírené pozdĺž zrakového nervu intermeningeal priestor hematogénne cestou - do mozgu, kostí, lymphogenous spôsobom - v regionálnych lymfatických uzlín.

U detí vo veku do 4 rokov môžu stretnúť trilateralnaya retinoblastóm - bilaterálnej retinoblastóm, ktorá je v kombinácii s mimomaternicovom vnútrolebečným nádorom primitívne neuroektodermového pôvodu. Tretia nádor je zvyčajne lokalizovaný v epifýze, ale môžu byť umiestnené v strede mozgových štruktúr mozga- klinicky prejavuje to po 2-3 roky po objave bilaterálnej retinoblastóm.

diagnostika. Na diagnostiku retinoblastomem použitie oftalmoskopiou a ultrazvuk. Očné pozadie sa vykonáva pri maximálnom rozšírenie zornice vo všetkých meridiánoch. Pri pohľade na obvode fundu používa sklerokompressiyu. U malých detí, očné pozadie sa vykonáva počas spánku vyvolané liekmi. V niektorých prípadoch, za použitia aspiračná biopsia tenkou ihlou.

liečba retinoblastóm komplexné a zamerané na zachovanie život dieťaťa a jeho oči. U malých nádorov použiť laser alebo kryoterapiu. Rádioterapia je retinoblastóm šijacie k belmu časti zodpovedajúcej rádioaktívnym aplikátor (alebo stroncia) ruténium emitujúce beta častíc (pre afterloading) alebo externé ožiarenie oka (kilocuritherapy). Tiež používaným adjuvans (pomocné) polychemoterapii pre prevenciu nádorových metastáz a cielené chemoterapie. Retinoblastom odstránené, ak je v okamihu detekcie nádoru dosiahla veľká, alebo v prípade, že nádor je obojstranná. V tomto prípade je oko, v ktorom sú zmeny výraznejšie, je odstránený, zatiaľ čo druhé oko má byť liečený.

výhľad retinoblastóm život, keď je závislý na mnohých faktoroch (umiestnenie nádoru, jeho veľkosť a množstvo rastu nádoru).

klinický dohľad. Ak je to jednostranná retinoblastóm inšpekciu dieťa by sa malo vykonávať každé 3 mesiace. po dobu 2 rokov, s bilaterálnymi - každé 3 mesiace po dobu 3 rokov. Vyťažené deti by mali byť pod lekárskym dohľadom pre život.

Zhaboedov GD, Skrypnyk RL Baran TV

oftalmológia

Delež v družabnih omrežjih: