Degeneratívne ochorenie sietnice

Pre retinálnej dystrofiou v makule (označovaný aj ako centrálne retinálne dystrofiou, makulárnej alebo - podmienenej makulárnej degenerácie), sa vyznačuje progresívnym priebehom, zníženie centrálneho videnia, zhoršené farebné videnie a straty v centrálnej časti zorného poľa.

Dedičná makulárnej degenerácie vyznačujúci sa tým, že klinický obraz a čas výskytu ochorení v rôznych členov rodiny sú rovnaké. Proces postupuje pomaly, nastavte jej začiatok je ťažký.

Dedičné degenerácie makuly - dvojstranná zabolevanie- hoci jej prejavy sú v oboch očiach takmer totožné, porážka je výraznejší v jednom oku. Skoré príznaky degenerácie makuly sú dedičné a svetloplachosť hemeralopie. Zrakové poruchy 8 mesiacov. a môže predchádzať viditeľné zmeny vo fundu. Zhoršené videnie môže byť prerušené po priebeh procesu dosiahol určitý počet. Obvykle pacienti vidieť lepšie za znížených svetelných podmienok a v noci.

Za prvých oftalmoskopických príznakov dedičného makulárnej degenerácie patrí zmiznutie makulárna reflexu a akvizíciu zrnitý vzhľad makuly. V zornom poli sa objaví centrálnej skotóm. 

Medzi dedičné degenerácie makuly, Stargardtova choroba je najbežnejšie, zheltopyatnistaya degenerácia a dystrofia Best.

Stargardtova choroba (Central dystrofie Shtargardta- 1909) je autozomálne recesívne a autozomálne dominantné. To sa prejavuje v detstve a dospievaní (zvyčajne 10-20 rokov). Choroba postupuje pomaly a vedie k významnému zníženiu zrakovej ostrosti, centrálne skotóm vystúpenie v zornom poli, poruchy farebného videnia.

klinický obraz. Stargardtova choroba sa prejavuje v troch formách. V prvej forme v makule môže detekovať malé polymorfné, niekedy s niekoľkými zhluky pigmentu ložísk lokalizovaných symetricky na oboch očiach. Najčastejšie sú usporiadané v horizontálnej ovál s ostrými hranami. Centrom tohto oválu je ružová, periférie - žltkastý odtieň.

Za druhé - to je najčastejšou formou ochorenia. Vyznačujúci sa tým, makulárnej oválnym šedo-ružové veľkosti ohniská asi 2,5 optického disku s priemerom cez a až do 1,5 - vo zvislom smere.

V tretej forme bankoviek naleje dispigmentation a šedavý tkaniva v mieste 4-5 priemere zrakového nervu. Na okraji krbu našiel kamarátov.

Zheltopyatnistaya retinálne dystrofiou (Zheltopyatnistoe očného pozadia) je popísané v Franceschetti 1963 g. Dedičnosť je autozomálne recesívny. Prejavujú vo veku 8-16 rokov.

klinický obraz. V fundu v makulárnej oblasti vytvorená žltá alebo žltkasto biely, ktoré sa líšia tvarom, veľkosťou, hustotu a hĺbku vreciek, ktoré majú tendenciu k zlúčeniu. Prevažujúci ložiská kruhové a lineárne formy- druhý môže pripomínať rybí chvost. Splývajúci lézie sú podobné kolónie Staphylococcus. ložiská sa líšia vo veľkosti od veľkosti rovnajúcej sa veľkosti najmenších plavidiel, do veľkej ráže žily. Niektoré lézie javí transparentnejší než opačnom prípade vzniknú väčšina z nich pripomínajú priateľov. U pacientov so zníženou zrakovou ostrosťou, centrálne skotóm sa objaví v dohľade, zhoršené vnímanie farieb. chorobu za priaznivejšie ako u Stargardtova dystrofiou. Pacienti zvyčajne udržiavať zrakovú ostrosť 0,5-0,7.

Beštová dystrofia (Žĺtok vitilliformnaya makulárna distrofiya- 1905) je vysielaný častejšie autozomálne dominantným spôsobom. Prejavujú vo veku 5-15 rokov. Obojsmerný proces, často asymetrická.

klinický obraz. V fundu v makulárnej oblasti sú vytvorené žltkasté okrúhle alebo oválne lézie (cysty) s červenkastým zafarbením, ktoré sa podobajú žĺtok, veľkosti 2,1-4 priemer optického nervu. Proces končí s vytvorením v makule atrofickej nisteje (jazvy) s subretinálna neovaskularizácie alebo bez neho. Ochorenie je obvykle detekovaná náhodou. Pacienti sa sťažujú na rozmazané videnie, ťažkosti pri čítaní malý typ, metamorphopsia. Zraková ostrosť závisí na štádiu ochorenia a na dlhú dobu môže byť pomerne vysoká, čo výrazne znižuje tvorbu v makuly atrofickú krbe. Tiež charakteristické príznaky sú centrálne skotóm, zhoršené farebné videnie.

diagnostika. Diagnostika degenerácie makuly dedičný predstavujú na základe vzoru fundu fluorescenčné angiografia dát a elektroretinorafii electrooculography. Je tiež dôležité, genetické testovanie rodín, v ktorých časté dedičné makulárnej dystrofie.

liečba. Patogenicky založená liečba dedičnej makulárnej degenerácie neexistuje. Je odporúčané nosiť slnečné okuliare, aby sa zabránilo škodlivým účinkom svetla na sietnicu. Pri tvorbe subretinálna neovaskulárnou membránou laserové fotokoagulácia môže byť vykonávaný v dystrofia najlepší.

Pigmentové retinálne dystrofiou (Retinitída pigmentosa) - tapetoretinalnoy dedičná dystrofie. Je prenášaná autozomálne dominantné, autozomálne recesívny alebo pohlavia viazanej typ dedičnosti. Vyznačujúci sa tým, lézií pigmentového epitelu sietnice fotoreceptorov. Obojsmerný proces. Ochorenie sa prejavuje v ranom detstve.

Pigmentového retinálnej dystrofiou s autozomálne recesívne spôsob dedičnosti je často spojená s inými chorobami. To môže byť v kombinácii s hluchotou a nemé (Usher syndróm), mentálna retardácia, glaukóm, keratokonus, dystrofiou rohovky, šedý zákal, ektópia šošovky, modři belmu, optického nervu drúzy disku, angiomatózy Hippel-Lindau. Pigmentového retinálnej dystrofiou, je jedným z príznakov syndrómu Laurence-Moon-Bardet-Biedl.

Klinický obraz a diagnostika. Skoré príznaky súvisiace ochorenia denné slepotou. U pacientov s šeroslepota nastane - nočná slepota. V zornom poli je charakteristický tvar prstenca sústredný skotoma- sa postupne zužuje, stane sa trubkový. Centrálne videnie je dlhodobý. Zraková ostrosť prudko klesá v neskorších štádiách ochorenia sa zapojením makulárnej oblasti. K dispozícii je porušením farebného videnia. Choroba postupuje stabilne a vo väčšine prípadov končí blind.

V fundus sietnicových ciev v priebehu od obvodu, vytvorené ložísk pigmentu tmavo hnedej farby, pripomínajúce "kostnej subjekty" (osteoblasty), ktoré sa postupne zachytiť viac ústredných častí. V rozšírenom procese pigmentových lézií goners makuly a optického disku. V skorých štádiách ochorenia optický disk alebo slabo ružovej poblednevshiy- potom sa stane svetle, voskovité, rozvoj atrofia očného nervu, cievy sietnice sa zúžil ostro. K dispozícii je zadná subkapsulárny katarakta: sa môže vyvinúť glaukóm, odlúčenie sietnice (Obrázok 1).

Rozlíšiť dve formy pigmentové retinálnej dystrofiou - typický pigmentu degenerácie a retinálnej dystrofie bez pigmentu. U posledne menovaných charakterizovaný typickým pigmentového retinálnej dystrofiou voskový očné atrofia, oklúzia ciev zúženie, šeroslepota, sústredné zúženie zorného poľa, ale fundu pigmentácie nie "kostnej krvinky." Malé "kostnej orgány" nájdené v extrémnom obvode sietnice v dlhodobom priebehu ochorenia.

Diagnóza je založená na obrázok fundu, dáta Elektroretinografia, adaptometry a perimetrii.

Liečbu. Liečba patogenetický založené v súčasnej dobe existuje. Priradenie symptomatickú terapiu k normalizácii zhoršený metabolizmus zlepšenie nervového vedenia vazodilatáciu. Tiež sa odporúča pacientom nosiť tmavé slnečné okuliare, aby sa zabránilo škodlivým účinkom svetla na sietnicu.

Vekom podmienená makulárna degenerácia (Involuční :. Senilná degenerácie makuly, centrálne chorioretinální dystrofii, makulárna dystrofia spojené s vozrastom- English vekom podmienenej makulárnej dystrofie - AMD) je v súčasnej dobe hlavnou príčinou straty zraku u ľudí nad 50 rokov.

etiológie. Choroba je geneticky. Je založený na porážke pigmentového epitelu, Bruchovy membrány a choriocapillaries v makulárnej oblasti sietnice. Postup s výhodou reverzibilné. Pre vývoj rizikových faktorov pre ochorenie mimo jadro - vekom patrí fajčenie, nadmerné vystavenie slnečným žiarením, zlé stravovacie návyky (nevyvážená strava s dostatkom nie ovocia, zeleniny a nadmerné množstvo tuku), vysoký krvný tlak a ľahké dúhovky.

Klinický obraz. Prideliť suché a mokré (exsudatívna-hemoragickú) formy makulárnej degenerácie súvisiacej s vekom. Najbežnejšie suchej forme, v ktorej pigmentového epitelu atrofia sa vyvíja. Choroba postupuje pomaly. Zraková ostrosť znižuje postupne objavujú megamorfopsii, centrálne skotóm, narušil farebné videnie (viď obr. 2, 3).

Vlhká forma makulárnej degenerácie súvisiacej s vekom, je menej časté. Choroba sa vyvíja rýchlo a často má za následok výrazné strate zraku. Typické príznaky zahŕňajú makulárny edém, odlúčenie pigmentového epitelu oddelenia a exsudatívna neuroepitel, subretinálna neovaskulárnej tvorby membrány, krvácanie do sietnice a sklovca, fibrovaskulární tvorby jaziev (obr. 4, 5).

diagnostika. Diagnóza makulárnej degenerácie súvisiacej s vekom je kladený na základe obrazu očného pozadia, dát fluorescenčné angiografia, Elektroretinografia, OCT.

liečba komplexné ochorenie, a je zameraný na spomalenie patologický proces. Priradiť antioxidanty, cievne a lipotropic vitamíny. Odporúčame stravu bohatú na ovocie a zeleninu, slnečné okuliare, dlhodobé použitie vitamínov a minerálnych komplexov obsahujúcich karotenoidy luteín a zeaxantín (okyuvayt-luteín, Opti-viziobalans et al.). V exsudatívna forma správania laserové fotokoagulácia, fotodynamickej terapie, chirurgia.

Zhaboedov GD, Skrypnyk RL Baran TV

oftalmológia

Delež v družabnih omrežjih: