Aplastická anémia

APLASTICHESKIEANEMII

Aplastická anémia - stav charakterizovaný zníženú hematopoetické aktivite (depresia) kostnogomozga spolu s vývojom anémia a leukopénia a trombocytopénia.

etiológie  a patogenézy. aplastická  anémia môže vyvinúť pod vplyvom číslo mielotoksicheskihfaktorov: ioniziruvschego žiarenia, chemických látok - benzén, soli zlata, liečivá myshyaka- - chloramfenikol (chloramfenikol) fenyl-butazona (fenylbutazón), chlórpromazín (aminozin) Mepro-Bamat, Dilantin, antimetabolitov (b -merkaptopurina, metotrexát), alkyláciou (cyklofosfamid, na-chlorobutyl) inekotoryh inými prostriedkami. Myelotoxickými účinky expozície na určité faktory (ionizujúceho žiarenia, antimetabolit) vždy dochádza v dostatočne bolshoydoze inej - vidieť individualno.Prichina  individuálnej citlivosti  najmä na niektoré lieky, nie je vždy jasný, ale môže byť spojená s genetických chýb kronetnornyh buniek. Etootnositsya, napríklad chloramfenikol a fenylbutazón, že vyzyvayutsupressiyu (v závislosti na dávke), červených krviniek s frekvenciou, respektíve 1: 24000 1: 40000, ktoré sú zapojené. Dedičné individualnoychuvstvitelnosti erytropoetická bunky týchto liekov veschestvampodtverzhdaetsya vývoji aplázia kostnej drene u rôznych členov jednej rodiny a uodnoyaytsevyh  dvojčatá. naraz  prípady pravdepodobné komunikácia indutsirovannogolekarstvennymi látok s imunosupresiu hematopoézy kožušiny nizmamipoyavleniem protilátok erytrocytov prekurzorov. Popísaný sluchaivozniknoveniya aplastickej ane-misie po akútnej vírusovej hepatitídy (pravdepodobne v dôsledku schopnosti HCV zmeniť karyotyp buniek, ktoré byloproslezheno na kultúru leukocytov), ​​predchádzajúce infekcií Epstein -Barra, vovirusom pary.

K dispozícii je tiež dedičná formaaplasticheskoy chudokrvnosť - Fanconiho anémia.

Viac ako polovica pacientov nie sú udaetsyavyyavit žiadne príčinné faktory - tzv idgopaticheskayaaplasticheskaya anémii. Mechanizmy na idiopatickej formy anémia je nejasný. Možné autoimunitné mechanizmus spojený s expozíciou kletkikostnogo mozgovej autoprotilátky zahŕňajúce imunitný limfotsiton. Zobrazené chtolimfotsity (T-supresormi) pacientov inhibovať tvorbu koloniykostnogo darcu erytroenantiomérov deficitné drene a môže narušiť diferenciačný a proliferatsiyugematopoeticheskih prekurzory.

Tiež sa predpokladá, že osnovoyaplasticheskoy anémia môže byť porazený (vnútorné chyby), poryvy-lovoykletki, ako o tom svedčí obnovenie krvotvorby u pacientov posletransplantatsii im allo drene gén obsahujúci normalnyestvo-lovy buniek. Existuje experimentálny dôkaz pre vývoj uvedeného aplastkche oblohy procesu a porušovania Prapôvodný defekt mikroprostredie stromálne bunky kostnej drene. Avšak podstata etihkletochnyh vady zostáva nejasné, rovnako ako ich prvenstvo. Možno chtopri rôzne formy aplastickej anémie patogenetické mechanizmy nie sú rovnaké.

Klinicheskayakartina. Idiopaticheskayaaplasticheskaya nachinatsl anémia môže byť akútne a rýchlo progressiruyuscheetechenie, ale často sa ochorenie sa postupne vyvíja. Klinické prejavy zavisyatot závažnosť cytopénie. Pri fyzikálnom vyšetrení označené blednostkozhnyh kryty, dýchavičnosť, tachykardia, systolického hučanie v oblastiserdtsa. Hemoragický syndróm zodpovedá stupňu trombocytopénia, pozorované petechiálne vyrážka na koži a sliznice, krvácanie z ďasien, nosné a krvácanie z maternice. Neytropeniiyavlyayutsya dôsledkom infekčných komplikácií - bolesť hrdla, zápal pľúc, infekcie močových ciest, sepsa. Slezina sa obvykle nezvyšuje.

L a b o r A až R d e n s a n n s e.Gematologicheskimi známky aplázia kostnej drene sú ťažká anémia (koncentrácia hemoglobínu môže klesnúť na asi 20 až 30 g / l), leukopénia (relatívna lymfocytóza neytropeniyas) a trombocytopénia, niekedy až do úplného ischeznoveniyatrombotsitov krvi. Viac normochromnou anémia a makrocytová (SEA) 94 mkm`otmechaetsya približne 60-65 % pacientov), ​​počet retikulárne tsitov znížená. Obsah železa v krvnom sére normalnoeili zvýšila, saturácia transferínu v blízkosti 100 %. V niektorých prípadoch dochádza k zvýšeniu hladiny fetalnogogemoglsbina (NR nahor 15% otobschego hemoglobínu) a erytropoietín (pretože tvorba červených krviniek rezkosnizhena, potom buď je tu inhibítorom erytropoetínu, alebo kostnej drene, aby nemunechuvstvitelen). ESR zvyčajne sa zvyšuje na 40 až 60 mm / h.

Keď biopsia kosti mozgapoluchayut malé množstvo jadrových buniek (myelokaryocytes) alebo onisovsem chýba, keď histologický-sky preskúmať osláviť zamescheniegemopoeticheskoy tkanivo tukovým tkanivom, ale aj keď sa biopsia produkcie vraznyh miestach, neodráža súčasný stav celej kostnej drene: o autopsiichasto nájsť ostrovy krvotvorby ( regenerácia) obsahujúce multijadrové dvuyadernyei erytroidné bunky významne vrátane kostnogomozga zničená.

Video: Úplne vyliečiť od aplastickej anémie

S rýchlym progresie boleznismert môže dôjsť v priebehu niekoľkých mesiacov, u chronických zmien techeniiproiskhodit exacerbácií a remisií. Niekedy tam polnoevyzdorovlenie.

Aplastická anémia Fanconiho -nasledstvennaya, často rodina anomálie prenáša ako Autozomálna retsessivnomutipu- diagnostikovaná u detí vo veku od 4 do 10 rokov, sa vyznačuje tým, kostnej drene a pancytopénia pomimoaplazii blízkosti imetabolicheskih somatických porúch: retardácia rastu, vád vo vytvorení kostry, mikrocefália, hypogonadizmus, obličiek hypoplázia a aminokyselín, glykozúria, hyperpigmentácia kože. Zmeny v krvi sú často menej výrazné Chempri idiopatickej forma aplastickej anémie. Tam je tendencia krazvitiyu akútnej leukémie.

Diagnóza diferenciálnej diagnóza. Aplasticheskuyuanemiyu predpokladať zníženie krvného počet erytrocytov, leukocytov itrombotsitov (pantsito-spev). Differeitsialnuyu diagnóza treba zavtipkoval leukémie a B₁₂-Anémia z nedostatku. Dôležité imeetsternalnaya punkcia: pri detekcii erytrocytov hyperplázia rostkaaplasti Env anémia je vylúčené. V prípade, že výška zvýšenej eritroidnyeelementy majú morfologické rysy megaloblasts, je pravdepodobné, že v prítomnosti ubolnogo₁₂-Anémia z nedostatku, ale je treba mať na pamäti možnosť erythremic myelosis. Prítomnosť v bunkách kostnej drene vysokých bodkovaného bolshogokolichestva svedčí o akútnej leukémie. Príprava pripunktsii chudého materiál nemožno rastse-Neno aplaziyukostnogo ako údaj o mozgu, ako je napríklad  kartinabyvaet a  na  akútna  aleykemicheskomleykoze. K objasneniu diagnózy produkuje biopsia kosti umenshenieaktivnogo hematopoetických dreň a zvýšenie tukového tkaniva podtverzhdaetdiagnoz aplastickej anémie.

Neobhodimodifferentsirovat aplastická anémia a periférne imunitný cytopénie. Pre diagnostikiimmunnoy cytopénia hmoty rozšírenej detekcie slezina, Coombs pozitívna alebo jednotkových gemagglyutatsionnaya vzorku normalnoekolichestvo megakaryocytov v kostnej dreni.

Video: Nastya Bezzubova, 9 rokov, idiopatickej aplastická anémia, záchranné lieky. 300 900 rubľov

Vymedzenie aplastická anémia otparoksizmalnoy nočné hemoglobinúria hemolyzín a formy autoimmunnoygemoliticheskoy anémia na základe neprítomnosti aplastickej anemiipriznakov intravaskulárnej hemolýzy, retikulocytózou, zväčšenú slezinu.

Liečba počasie. Lechenienapravleno na odškodnenie-ných cytopéniou a kostnomozgovoynedostatochnosti a boj proti komplikácií. Spočiatku to ruší všetky lekarstvennyesredstva, ku ktorému pacient má individuálny povyshennayachuvstvitelnost a môžu byť zapojené do rozvoja anémie. Ak sa substitúcia vykonáva tyazheloyanemii transfúzia premyje erytrocytov na vyrazhennoytrombotsitopenii a krvácanie - transfúziu krvných doštičiek (s výhodou od odnogodonora). Pri infekčných komplikácií aplikovať antibiotiká širokého spektradeystviya.

Najsľubnejšie spôsob lecheniyaaplastiche anémia XYZ je čo-transplantácia alogénne antigény Kapacita Pont kostnej dreni. Trans-plantáž drene znázornené litsammolodogo veku, a to najmä s ťažkou, negatívne prognostický formamibolezni (počet doštičiek pod 20 ° 10` / l, neutrofily najmenej 0,5 °  10`! L, počet retikulocytov po korekcii menej ako 1 % a počet buniek kostnej drene menej ako 25 % z celkového objemu). Transplantácia v prítomnosti vhodného donoradolzhna byť čoskoro, ak budenie aloimunizace Dôsledok substitúcia terapiiesche malé (viac pri transplantácii).

V prípadoch nemožné pokus transplantatsiipredprinimayut Predisonem vo vysokých dávkach (60 až 80 mg / deň), poi žiadny účinok - v malých dávkach, obvykle s hemostatický neporušený.

Rad pacientov (podľa niektorých zdrojov, čo je viac ako polovica) je úspešná splenektómia (v súvislosti s generovania udaleniemorgana protilátky). Splenitis-odoperovávání preukázané aspoň tyazhelyhformah choroba - žiadne veľké krvácajúce a symptómy Sepx sa. Effektnastupaet 2-5 mesiace po operácii, alekrvácanie zvyčajne znižuje okamžite. Po splenektómiu provodyatlechenie anabolické hormóny (Nerobolum 20 mg / deň, 200 mg / Anapolon sutv do šiestich mesiacov).

Na liečbu aplastickej anemiiprimenyayut tiež tický globulín, podľa zahraničných autorov, využitie komerčného antilimfotsitar stop globulín efektívne pri teplote 40 - 50% pacientov, ktorí ju pozvolyaetrekomendovat v skorých štádiách liečby. Zo skúsenosti domáci gematologovantilimfotsitarny globulín rozumné podávať po splenektómiu (v eeneeffektivnosti alebo ako doplňujúce terapia), a králičie globulín koziyantilimfotsitarny domácej produkcie podáva intravenózne po120 - 160 mg 10 - 15 krát.