Fetálne erytroblastóza, liečba, príčiny

Dnes je to veľmi zriedkavé, toto ochorenie sa dá predchádzať pravidelnými krvných testov tehotných žien. Ak je to potrebné, dieťa dostalo transfúziu krvi pred alebo po pôrode.

Hemolytická choroba novorodencov (HDN), - choroby, ktorá je založená na deštrukcii červených krviniek v dôsledku imunologické konflikt krvi matky a plodu. Choroba sa vyvíja, keď krv nekompatibilita medzi matku a plod Rh-faktoru alebo krvných skupín. Ak je žena Rh-negatívna, tj, červené krvné bunky krvi neobsahuje Rh-antigén a plod Rh-pozitívne, to znamená, že jeho červené krvinky sú antigén, môže dôjsť ku konfliktu. Alebo v prípade, že matka má 0 (1) krvné skupiny (a jeho červené krvinky majú antigény) a fetálny A (n) alebo V (III), krvná skupina, tj fetálny červené krvinky majú antigénu A alebo B - konflikt sa môže v tomto prípade dôjsť na skupinové nezlučiteľnosti.

Za to, že dieťa s HON vyžaduje predchádzajúcej senzibilizácii žien v predchádzajúcich tehotenstva, potraty, transfúzia krvi Rh-pozitívne. Pre vývoj konfliktnej situácii nie všetky z Rh-negatívna ženy alebo majúce 0 (1) konflikt krvná skupina vzniká preto, že dôležité pre jej rozvoj trvá stav placenty. V prípade, že placenta je zdravý a plní ochrannú funkciu, nie je priepustná pre protilátok, to znamená, že z tela matky, ktoré neprenikajú do plodu. Porušenie priepustnosti placenty môže byť v gestózou tehotenstve a ochorenia matky, keď už pri prvom tehotenstve, sa môže vyvinúť konflikt, to znamená, že tenzné bolesti hlavy.

krv nekompatibilita problém. Hemolytická choroba sa vyskytuje najčastejšie v nekompatibilný Rh faktor. Keď matky krv Rh negatívna a dieťaťa v krvi - je pozitívne, matka vytvára protilátky, ktoré ničia červené krvinky dieťaťa. Avšak, protilátky proti iných krvných skupín sa môžu tiež podieľať na ochorenia.

Bez liečby sa dieťa narodí s prebytkom voľného bilirubínu (toxický produkt rozpadu červených krviniek), ktorá sa prejavuje vo forme žltačky a môže spôsobiť nezvratné poškodenie mozgu.

Príčiny hemolytickej choroby novorodencov

patogenézy. Rh - AG, antigény A alebo B fetálnych červených krviniek sa cez placentu do krvi matky, čo spôsobuje tvorbu protilátok (AT) k nim. Protilátky prechádzajú placentou a fetálnej erytrocyty sú pevné, je vytvorený komplex antigén-protilátka na membránach erytrocytov, ktorá spôsobuje deštrukciu červených krviniek, hemoglobín sa uvoľní, ktorý sa rozdelí do hemu a globín. Globín transformovaný do nepriameho bilirubínu alebo nekonjugovaný bilirubín, ktorý je premenený v pečeni priamo (konjugovaný bilirubín) a vylučuje do čreva s žlče. Pri vysokých úrovniach erytrocytov hemoglobínu rozpadu nemá čas sa pohybovať v pečeni v priameho bilirubínu, sa hromadí v krvi a vedie k rozvoju žltačky. Nepriamy bilirubín je rozpustný v tukoch, a preto sa hromadia v tukových bunkách podkožných tukových buniek nervového tkaniva, vykazujú neurotoxické vlastnosti, je kernikteru. Okrem toho poškodenie iných orgánov: pečeň, srdce, pľúca.

Klinické formy a príznaky fetálnej erytroblastóza

K dispozícii sú 3 formy choroby: edematózne (2%), ikterické (88%), anemický (10%). Klinické závisí od rozsahu a stavu senzibilizácie matky, to znamená, že množstvo produkovaných protilátok.

anemický forma - najjednoduchšia forma. Výrazné bledosť kože, mierny nárast v pečeni a slezine. Deti pomaly, zle sať prsník, krv znižuje množstvo hemoglobínu a červených krviniek so zvýšením nezrelých foriem červených krviniek - retikulocytov, erythro- a normoblasty. Úroveň nepriameho bilirubínu sa mierne zvýšil.

ikterické forma To je najčastejšia. Hlavným príznakom - žltačka, ktorá je už pri narodení alebo sa objaví počas prvej, druhý deň na rozdiel od fyziologických žltačky objavujúce sa na tretí deň. Dochádza k zvýšeniu v pečeni, slezine, krvných anémia, pokles hemoglobínu, červené krvinky, zvýšenie retikulocytov, vysoké formy červených krviniek, tj nezrelé formy. Nárast počtu nepriameho bilirubínu vedie k vzniku príznakov intoxikácie bilirubínu: únava, ospalosť, depresia fyziologických reflexov, znížený svalový tonus.

Ak je hladina bilirubínu dosiahne nevýznamnými čísla 340 pmol / L v horizonte a 200 umol / l predčasná, môže príznaky sa objavujú bilirubín encefalopatiu: stuhnutý krk, napätie veľký fontanel prenikavý krik, príznak "zapadajúce slnko", môže byť vysoká teplota ústredná postava , respiračné poruchy a srdcovú činnosť. Moč je tmavo žltá farba kresla sa nezmení.

edematous forma najťažšie. Plod zomrie v maternici alebo predčasne narodených detí. Deti nie sú životaschopné. Výrazné opuchu, bledé kožu a sliznice, hromadenie tekutiny do všetkých dutín - brušné, hrudné. Pečeň a slezina boli významne zvýšil. V analýze krvi výrazne znížil počet erytrocytov a hemoglobínu. Placenta je zväčšená, opuchnuté.

V prípade, že matky Rh-negatívna krvi alebo 0 (1) krvnú skupinu, a to aj v prípade, že dieťa sa narodila bez viditeľných prejavov choroby (HDN), vziať všetku krv z pupočníka ihneď po odrezaní úroveň nepriameho bilirubínu a hemoglobínu. Dieťa sa vykonáva a následne riadiť hodinový prírastok bilirubínu, tj každú hodinu, odobratá krv na stanovenie hladiny bilirubínu. Keď rýchly rast hladiny nepriameho bilirubínu zaoberal otázkou výmenné transfúziu, bez toho aby čakal na objavenie príznakov HON.

Tehotenstvo vo fetálnej erytroblastóza

Typicky, žena, ktorá už mala dieťa s Rh konfliktu, je potrebné prijať preventívne opatrenia na zamedzenie tvorbu protilátok proti Rh pozitívny (injekcia gama globulín, napríklad). Ale ak sa napriek všetkým opatreniam, protilátky stále sa objavila v krvi tehotnej ženy, krvný test, aby identifikovať a posúdiť riziko možných komplikácií v závislosti od dĺžky trvania tehotenstva.

Vývoj plodu je monitorovaný pomocou ultrazvuku, tak rýchlo, ako je možné odhaliť akékoľvek anomálie, ktorá by mohla viesť anémii: krvácanie do osrdcovníka, všeobecne edém ... V niektorých prípadoch robí amniocentézu, objasniť riziká a merať hladinu bilirubínu v plodovej vode prijatého na analýza.

Transfúzie v maternici alebo po pôrode

V prípade intrauterinnej transfúzie použitie krvi z Rh-negatívna (aby nedošlo k deštrukcii nových erytrocytov protilátok obsiahnutých v krvi matky). V úvode sa vykonáva cez pupočnej šnúry pod vplyvom ultrazvuku a môže byť opakovaný mnohokrát pred pôrodom.

Liečba fetálny erytroblastóza

Terapeutické opatrenia zamerané na zníženie hladiny bilirubínu, odstránenie protilátok z tela dieťaťa a odstránenie anémia.

Konzervatívna liečba: infúzne roztoky 10% glukózy, gemodeza, albumina- prípravkov podporujúcich preklad do NB PB - fenobarbital- lieky, ktoré zabraňujú vstrebávaniu črevnú bilirubínu - Carbol, holestiramin- fototerapia - dieťa ožiarenia modrým svetlom, lebo svetlo indukovanej je kolaps národnej banky v kožné a podkožné tkanivá, čím sa znižuje jeho hladinu v tele dieťaťa. Obvykle sa tento postup vykonáva v inkubátore, ktorý je inštalovaný na špeciálny ľahší modrej, baby oblečenie "slnečné okuliare. Môžete použiť normálne slnečné svetlo, ktoré zverejnené dieťa do jasného slnečného svetla (pri okne).

Chirurgická liečba - výmenná transfúzia (CRC) s rýchlym tempom rastu bilirubínu alebo pri vysokej koncentrácii, bez toho aby čakal na komplikácie. Na použitie s ZPK Rh - konflikt «Rh-negatívna krvi odnogruppnoy pri ABO-nezlučiteľnosť odnogruppnoy rýchlosť 150 ml / kg. Počas prevádzky sa nahradí 70% z krvi pacienta. Operácia sa vykonáva cez pupočnú katétra: striedavo, aby sa 20 ml vzorka krvi a rovnaké množstvo čerstvo darovanej krvi. Pred operáciou, sestra pripravuje zariadenie, čistí žalúdok, takže čistiace klystír a zámenu plienok dieťa vo sterilnom bielizeň, nechal otvorené brucho. Dieťa je umiestnený na vyhrievanej podložke alebo v inkubátore a monitorovanie teploty a činnosť životne dôležitých orgánov. Po operácii ZPK nevyhnutnom intenzívnym dohľadom. Tiež môžete použiť hemosorpce ZPK alebo plazmaferéza (odstránenie bilirubín z krvi alebo plazmy, priechodom sorbentu).

Prvých 5 dní dieťaťa kŕmených darcu mlieko. Dieťa dať k prsníku po znížení hladiny bilirubínu v krvi a znížiť žltačku.

Prevencia fetálny erytroblastóza

Prísna kontrola - krv Rh-pričlenenie darcu a príjemcu krvné transfúzie, prevencia nechceného tehotenstva, pretože v priebehu potratu je vysoká senzibilizácie žien, teda o Rh-negatívnych-ing ženám sa neodporúča prerušiť skorej fáze tehotenstva.

Špecifická metóda prevencia - podávanie ženy s Rh-negatívna krvi anti-D imunoglobulínu, inhibičnými protilátkami. Imunoglobulín podávaný po narodení zdravého Rh pozitívneho dieťaťa, ako aj po ukončení tehotenstva.

So zvýšením titru protilátok v tehotnej vykonávané terapie detoxikácie, hormonálne, antigista bane. Vyrobené štepením kožný štep od manžela opraviť protilátky na štep.

Počasie na HON závisí od závažnosti ochorenia, čo je najvyššia hladina bilirubínu, či bilirubín encefalopatia, ako je uvedené. Po stredne ťažké a ťažké bitie-rubínová encefalopatie môžu zostať ochrnutie, slepota, hluchota, mentálna retardácia. Po pľúc encefalopatiou môže dôjsť k neadekvátne odozvu na preventívne očkovanie, neurodevelopmental postihnutia, poruchy psycho-vegetatívny.