Pediatrics-hemolytická anémia u detí.

URL

Z krvných chorôb hemolytická anémia predstavujú 5% a 11% u anemicheskihsostoyany.
Hemolytická anémia - skupina rôznych chorôb, pokiaľ ide o svoeyprirody, ale spája spoločný symptóm - hemolýza.
Fyziológia erytrocytov. Erytrocytov žijú v priemere 120 dní, a zaeto čas robí cestu do krvného riečišťa je asi 180 km, a 160 tisíc. Oxidácia, ktorá je červená krvinka má obrovskú funktsionalnuyunagruzku, a preto sa vyznačuje silnou metabolizmus.
Funkčné aktivita sa stanoví faktory erytrocytov nasledujúce:
1. S výnimkou erytrocytov štruktúra ("Kompozícia červených krviniek")
2. Uloženie formulára erytrocyty (bikonkávne disk)
3. Ochranné procesy, ktoré metabolizmus hemoglobínu (erytrocytov yavlyaetsyasostavnoy časti).
Najdôležitejším ukazovateľom poskytuje aktívny faktor je funktsionalnuyupolnotsennost biochemickú aktivitu, biochemické protsessy- glykolýzy, ktorý poskytuje syntézu ATP (macroergs) kotoryyraspadayas dodáva energiu erytrocytov.
Glutatiónu štít. Erytrocytov štruktúra pridelené jedinečné beloktripeptid - glutatiónu. To, že sa podieľa na všetkých hlavných protsessahzhiznedeyatelnosti erytrocytov zaistenie bezpečnosti svojho strukturyuchastvuet zabezpečiť normálny metabolizmus hemoglobínu.
Hlavnou zložkou poskytujúce rozmerovú stabilitu, je strukturyeritrotsita erytrocytov membránové lipoproteíny. V opredelennoymere podieľa na procesoch endo- a prostredníctvom exocytózy.
Veľký význam pri zabezpečovaní užitočnosti membrány eritrotsitovpridaetsya jeho proteínovej štruktúry. To zohráva dôležitú úlohu sposobnosteritrotsita k deformovateľnosť, teda schopnosť nie je zastrevatpri vstupe do kapiláry, a na výstupe z dutín sleziny. Deformiruemostzavisit od:
Vnútorné faktory:
· Viskozita Vnutrieritrotsitarnaya, ktorý je opatrený optimalnoykontsentratsiey hemoglobínu, ktorá vypĺňa stredná časť erytrocytov
· Vnutrieritrotsitarnoe onkotický tlak, ktorý by mal byturavneno na onkotický tlak krvnej plazmy. Ak onkoticheskoedavlenie mimo vyššie plazmatických prvkov ponáhľa vnutreritrotsita a praskne. Vnutrieritrotsitarnoe onkotického davleniezavisit na obsahu erytrocytov draslíka a horčíka katióny. V svoyuochered optimálnym obsahom draslíka a horčíka, to závisí na dopravné sootvetstvuyuschihmehanizmov - bielkoviny, a ich obsah a aktivita zavisitot stav erytrocytov membrána. Stav membránové vlastnosti eritrotsitaopredelyaetsya viskoelastickej, ktoré sú určené v garmonichnymsootnosheniem membránových fosfolipidov, proteínové zložky. To by bolo všetky estkak membránové faktory zviazané k sebe navzájom. Ak narushaetsyakakie určité prvky genetickej programu erytrocytov - ovládanie sintezamembrany syntézu erytrocytov transportných proteínov - bude stradatkompozitsiya vnútorných faktorov a erytrocytov zomrie.
Vonkajšie faktory (faktory, ktoré sú z červených krviniek)
· Onkotický tlak krvnej plazmy
· Transportné proteíny, ktoré zaisťujú prenos hemoglobínu
· Mechanizmy pre zaistenie metabolizmus hemoglobínu (preimuschestvennopechenochnye faktory)
· Imunitný faktory
· vitamíny
Porušenie týchto faktorov sa vyskytujú napríklad spáliť ochorenia.
· Vonkajšie faktory môžu zahŕňať faktory, parazitárne (malária)

Takže kombinácia vonkajších a vnútorných faktorov poskytuje aktivnosteritrotsita.

Video: Ako nakŕmiť dieťa mladšie ako 6 mesiacov. Tipy pre rodičov - zväz pediatrov Ruska

Pracovná verzia klasifikácie hemolytickej anémie u detí.

Skupina 1 - dedičné anémia spôsobená:
· Anémia spojené s narušením štruktúry membrán červených krviniek: Minkowského-Chauffard piknotsitoz ochorení, elliptocytosis.
· Anémia súvisiace s nedostatkom alebo vady enzýmu sistemeritrotsita: deficit glukóza-6-fosfatidegidrogenazy, pyruvát kinázy, glutatión-dependentný enzýmy.
· Anémia spojené s narušením štruktúry a syntézu hemoglobínu: talasémia (malé a veľké), hemoglobinopatie (serpovidnokletochnayaanemiya) methemoglobinémia.
Skupina 2 - získané anémia:
· Imunitný: hemolytická choroba novorodenca, anémia autoimmunnyegemoliticheskie
· Non-imunitný nedostatok anémia: parazitné, horieť.

Dedičná hemolytická anémia sdefektom štruktúra erytrocytov membrána.
Minkowski choroba - Chauffard (dedičná microspherocytosis) druh dedičnosti - autozomálne dominantné, to znamená, že ak jeden izroditeley dopravca znamená choroba dieťa Bude. Avšak kazhdyychetverty unheritable prípad, zrejme základom tohto druhu mutácie tipalezhit vznikajúceho pri pôsobení teratogénnych faktorov dochádza samovoľne). Hlavným príznakom ochorenia - povysheniesoderzhaniya microspherocytes, ktorá je celý rad faktorov predgemoliticheskoy.Vydelen geneticky podmienených, kotoryeprivodyat k urýchleniu život erytrocytov:
· Erytrocytov membránových lipidov má vadu, ktorá spôsobuje zníženie knekotoromu membrána, ktorá poskytuje egoformy narušenia
· Anomálne transportný proteín, ktorý je opatrený perenoskaliya a horčík, a preto trpia erytrocytov tlaku neoptimalnogoonkoticheskogo
· Porucha tvorba normálneho kontraktilných fibríl erytrocyt
· Pretože nevysvetliteľných dôvodov je, že intenzita metabolizmamikrosferotsita je extrémne vysoká (oveľa vyššia ako u zdravých)
· Preukázané vyšší obsah erytrocytov hemoglobínu (ako sa ustanovuje viskozita vnutrieritrotsitarnuyu), tj vnutrieritrotsitarnayavyazkost zvyšuje.
To všetko vysvetľuje podstatu hemolýzy, v dôsledku rozvoja hypoxia, hyperbilirubinémia a anémia.
Ochorenie sa vyskytuje na druhu striedajúcich exacerbácií a remissiy.Obostrenie nazývajú krízou. By Creasym predurčujú:
· hypotermia
· prehriatiu
· Trauma
· Pridružené infekcie
· očkovanie
· Exacerbácia chronickej infekcie
Klinické prejavy dedičné microspherocytosis.
Zhoršenie celkového stavu: slabosť, bolesti hlavy, povyshennayautomlyaemost pri námahe, búšenie srdca. Niekedy Bolívia brucha, riedka stolica. Ale hlavné príznaky:
žltačka (citrónovo žltej farby), splenomegália, v časti deteymozhet zväčšiť pečeň. Objektívne vyšetrenie s výnimkou žltačky, splenomegália potrebné poznamenať, tlmené tóny, sistolicheskiyshum expanznej hranice relatívnej srdcovej jednotvárnosť.
Žltačka hemolytická genéza a na rozdiel od mechanickej a parenhimatoznoyne charakterizované výskytom sfarbeného výkalov a moču tsvetapiva.
Diagnóza je potvrdená laboratórne výsledky: v klinickej analizekrovi: zníženie počtu červených krviniek a hemoglobínu, ale soderzhaniegemoglobina v erytrocytoch sa nemení, takže farebné indikátory sú normálne alebo zvýšené, čo odlišuje od hemolytickej anémie.
Zvýšením obsahu microspherocytes na 20-30%. Často sa používa na differentsialnoydiagnostiki Cena-Jones krivka (krivka otrazhayuschayanalichie erytrocytov rôznych priemerov), na ktorom je sdvigk microspherocytes. V periférnej krvi erytroidných objavia nezrelyekletki zvyšuje množstvo retikulotsitovdo 50 ppm (zvyčajne 12). Jedna charakteristika osobennosteyetoy anémia je pokles osmotického minimálny odpor a maximálny odpor je normálne.
Toto ochorenie pre všetky vekové kategórie: iv období novorozhdennosti.Pervy známky toho, že by mali vzbudiť podozrenie na novorozhdennyhdetey sa predlžuje žltačka v čase (Mimochodom, keď zheltuheest riziko kernikteru - CNS podkorkovyhyader). Kríz často vyvinú vo veku 3-5 rokov medzi nimi, takže v tomto veku kakvo River dostane väčší zrážacie faktory.
Diferenciálna diagnostika anémia-Chauffard Minkowskim periodenovorozhdennosti:
· Fetálny erytroblastóza
· Vrodená hepatitída
· Atrézia žlčových ciest
· Intrauterinná infekcie (pečeň často vsegoporazhaetsya s intrauterinné infekcie)
V dojčenskom veku:
· Vírusová hepatitída
· leukémie
· hemosideróza
LIEČBA
· Symptomatické (vitamíny, atď)
· Pri ťažkej anémii - transfúzia krvi, transfúzia eritrotsitarnoymassy
· Splenektómia. Táto operácia je považovaná za metódu voľby perspektívny pozvolyayuschimrezko zlomiť vzniku krízy. Vzhľadom k tomu, gemolizrazvivaetsya vzhľadom k tomu, že červené krvinky uviaznu v sinusahselezenki.

Elliptocytosis. Keď elliptocytosis v periférnej krvi vyyavlyayutsyaeritrotsity oválu. To je priaznivá forma choroby. Mozhetbyt tri formy ochorenia:
· Bez hemolýzy
· Kompenzované hemolýza (hemolýza je, ale klinický Onne zobrazené)
· 10 až 11% prípadov elliptocytosis preteká gemoliticheskoyanemii typu.
Taktika je úplne rovnaké ako u microspherocytosis: keď tyazheloyanemii - krvné transfúzie, splenektómia.

Video: B-12 nedostatok anémia. Anémia príčiny. hemolytická anémia

V dôsledku dedičného anémie spojené s defektom alebo defitsitomfermentnyh erytrocytov systémy.
Hlavným predstaviteľom tejto skupiny anémia - hemolytická anémia spojené s nedostatkom enzýmu - glukóza-6-fosfátdehydrogenázy (G6PD). Je dokázané, že nedostatok tohto enzýmu je rozpoznaný nasinteze ATP stav tiolov štít metabolizmus glutationa.Tip dedičstvo čiastočne autozomálne dominantné a čiastočne stseplennyys podlahy. Ochorenie sa tiež dochádza v závislosti od typu a remisie krizov.Prichiny krízou: dôležitým miestom je daná faktormi, ako sú chemické lieky. Opísané kríza u pacientov prinimavshihnesteroidnye protizápalové niektoré antibiotiká, vitamíny, sulfónamidy a ďalšie. Faktorommozhet byť provokujúce infekciu, podchladenie.
Favism - varianta tohto ochorenia, máme vzácne (osnovnomv v juhovýchodnej Ázii). Kríza vyvolaná požitie bôbov.
Klinicky choroba môže byť detekovaný v žiadnych detí s vysokým rizikom kernikteru vozraste.U. Počas imeethronichesky charakteru. Počas krízy žltačky, ktorá sochetaetsyas sfarbené stolica, tmavý moč s vydaním. Všeobecné príznaky: búšenie srdca, letargia, strata chuti do jedla.
Laboratórne diagnostika:
· Zníženie počtu červených krviniek, hemoglobín
· Normal index farby
· Vysoká retikulocytózou (100 ppm)
Rozhodujúci diagnostická metóda je štúdium aktivnostiG6FDG v erytrocytov.
liečba:
1. Odstráňte liečivo, ktoré vyvolalo krízu
2. Infúzna liečba
3. transfúzie
4. splenektómia v tomto prípade neplatí

Skupina anémie spôsobenej nedostatkom enzýmu, ktorý poskytuje obmenglutationa: glutathionreduktasy syntetázy. Opisanyvarianty chýba jeden alebo viac enzýmov. Klinika vyššie. Faktory spôsobujúce kríze:
1. Užívanie liekov
2. Cvičenie
3. a kol.
Niektorí ľudia majú spontánny hemolýze. Tam metodydlya stanovenie aktivity týchto enzýmov. Liečba - transfúzia krvi, splenektómia.

Anémia v dôsledku vrodenej chyby metabolizmu hemoglobínu.
U ľudí, hemoglobín pridelené 7 prevedení. Hemoglobín sostoitiz 2 paralelné páry alfa a beta reťazca. Ak tochechnyhmutatsy vada zmysel hemoglobín je v rozpore posledovatelnostirazmescheniya aminokyselinových zvyškov v beta reťazca.
V prípade, že mutácie v regulačnom loci bude viac gruboynarushenie nie sú syntetizované všeobecne akýkoľvek obvod alebo sokraschaetsyadlina reťazec.
Tak, v oboch prípadoch sa porušila harmonický strukturagemoglobina, v druhom prípade, že je veľmi ťažké varianta tallasemiya.
Hemoglobinopatie nastane, keď bodové mutácie. Napríklad: serpovidnokletochnayaanemiya (S-buniek anémia) - dedičné ochorenie. Krizyvyzyvayutsya rovnakými faktormi. Pod vplyvom týchto faktorov idetsryv náhrad a ešte viac vzhľadom k bludného usilvaetsya vnutrieritrtsitarnayavyazkost hemoglobínu (ktorá tvorí veretenoobraznyeformy prasknutie lámanie tvar bunky, a tým vedie k hemolýzou sozdayutsituatsiyu).
CLINIC: Klinika kosáčikovitou anémiou podobá klinikulyuboy iná hemolytická anémia, žltačka, hepatosplenomegália, vzhľadom k tomu, že mení tvar červených krviniek stráca sposobnostzastrevat, takže je hematúria, paralýza a paréza, vracanie, hnačka, silná bolesť.
V klinickej analýzy krvi na detekciu retikulocytózou 200promille, leukocytóza, neutrofília s ľavým posunom, niekedy lihoradochnyesostoyaniya. Niektoré deti exponát sťažnosť je krízou únava, strata chuti do jedla.

Video: Preventívne prehliadky detí od 1 roka do splatnosti. Zväz pediatrov Ruska

Methemoglobinémiu. Medzi príčiny idiopatickej izolovaný (vplyv razvivayutsyapod nevysvetliteľných príčin, ale častejšie je to svyazanoso Abuse nutričné ​​potraviny bohaté na dusičnany a dusičnany a zhoršiť nitritami.Nitrity radiacej methemoglobínu v obsahu hemoglobínu v dôsledku methemoglobínu (viac ako 1-2%) sa zvyšuje v krvi, a methemoglobín pevne viaže disociuje kyslíka a tkanyahne ktorý spôsobuje tkanivo hypoxia. Nasledstvennyeformy methemoglobinémiu spojené s chýbajúce vosstanavlivayuschihsistem. Pod tieto formy majú v prímestských de nablyudaetsyavyrazhenny neonatálnej cyanóza, srdcové a respiračné zlyhanie, hepatomegália.
liečba:
· Metylénová modrá s glukózou (hromosmon)
· Vitamín C po dlhú dobu (v čase krízy a dlhá počas remisie)
· Kyslíkovú terapiu v čase vrcholiacej krízy