Autoimunitná hemolytická anémia: liečba, príčiny, symptómy, diagnóza

Typ hemolýza je väčšinou extravaskulárnu. Priame orgány antiglobulínový (Coombs test) umožňuje stanoviť diagnózu a navrhnúť príčinu. Liečba závisí na príčine a môže zahŕňať použitie kortikosteroidov, intravenózne imunoglobulínu, imunosupresíva, splenektómia, tiež vyžadujú odmietnutie transfúzia krvi, zrušenie niektorých liekov.

Príčiny autoimúnna hemolytická anémia

Hemolýza sa vyskytuje prevažne v slezine. Často dosahuje závažné a môžu byť smrteľné. Väčšina tepla autoprotilátok odkazuje na IgG. Sú panagglyutininami a často majú obmedzenú špecifickosť.

Video: odporúčanie Anémia ošetrenie. Nebezpečný anémia. hypochrómna anémia

Ochorenie studený aglutinínov v sére spôsobil augoantitelami, ktoré prichádzajú do reakcie pri teplote <37 °С. Иногда они образуются при инфекционных заболеваниях, лимфопролиферативных состояниях- около 1/2 всех случаев (в основном у пожилых) относятся к идиопатическим. При инфекционном генезе существует тенденция к острому течению, в то время как для идиопатического заболевания характерно хроническое течение. Наблюдается преимущественно вне-сосудистый гемолиз, который осуществляется мононуклеарной фагоцитарной системой печени. Анемия, как правило, не достигает тяжелой степени (Нb >7,5 г/дл). Холодовые аутоагглютинины обычно относятся к IgM.

Paroxyzmálna studenej hemoglobinúria týka zriedkavý typ studeného ochorenia aglutiníny. Hemolýza nastáva, keď sú vystavené voči chladu, a to aj na miestnej úrovni (pitnej studené nápoje, ručné pranie v studenej vode). Pozorované u niektorých pacientov s vrodenými alebo získanými syfilis. Závažnosť anémia a jeho rýchlosti vývoja sa líšia, môže dôjsť k fulminantnej.

Symptómy a príznaky autoimunitné hemolytická anémia

V ťažká môže byť horúčka, bolesť na hrudníku, mdloby, srdcové zlyhanie. Charakteristické mierne splenomegália.

Ochorenie studený aglutinínov v sére prejavuje ako akútne alebo chronické hemolytickej anémie. Môžu existovať aj iné prejavy zvýšeného chladného citlivosti (akrocyanóza, Raynaudovho syndrómu, okluzívny lézie súvisiace s prechladnutie). Môže byť prítomná hepatosplenomegália.

Diagnostika autoimunitné hemolytická anémia

• Rad štúdií na identifikáciu hemolytickú anémiu.
• Test priamy antiglobulínový.

AIHA musí byť podozrenie u pacientov s hemolytická anémia, a to najmä v prípade závažnej alebo prítomnosť ďalších charakteristických symptómov. Výsledky štandardných laboratórnych testov ukazujú na prítomnosť extravaskulárnu hemolýzy (gemosiderinuriya otsutstvuet- úrovňou haptoglobín takmer normálne), s výnimkou prípadov vážnych akútnych alebo bežných príznakov spôsobených UGS. Typicky prítomnosť sférocytóza a zvýšenie ICSU.

Diagnóza je založená na antiglobulínový test AIHA. Antiglobulínový sérum bol pridaný k promytým erytrocytov patsienta- aglutinácie indikuje prítomnosť imunoglobulínov alebo doplnenie (C) spojené s erytrocyty. Typicky, hemolytická anémia vyznačujúci tepelnými protilátkami IgG, protilátka pre ochorenie studeného - prítomnosť SOC. Tento test je <98% чувствительность в отношении диагностики АИГА. Как правило, положительный непрямой антиглобулиновый тест в сочетании с отрицательным прямым тестом означает наличие аллоантител, обусловленных беременностью, предшествующими гемотрансфузиями, перекрестной лектиновой активностью, а не иммунным гемолизом.

Video: Anémia lechenie.Autoimmunnaya hemolytická anémia. Anémia 1 stupeň

Po stanovení diagnózy AIHA cez Coombs testov potrebovať ďalšie vyšetrenia.

K dispozícii sú tri možnosti:

• Reakcia pozitívna na anti-IgG a negatívne na protilátky proti NW. Tento variant sa vyskytuje v idiopatickej a liečivá tiež (v závislosti od aplikácie metyldopa) AIHA, pretože je zvyčajne charakteristický pre hemolytickej anémie, v dôsledku prítomnosti tepelných protilátok.
• Reakcia pozitívna na anti-IgG a anti-C3. Táto voľba sa nachádza v SLE a idiopatickej AIHA. Keď sa drogami indukovanej anémia, nie je dodržaná táto voľba.
• Reakcia pozitívna na anti-C3 a negatívne na protilátky proti IgG. Tento variant je pozorovaná v studenej chorôb aglutinínov v sére. Avšak, to zriedka vyskytuje u idiopatickej LIGA, hemolytická anémia v dôsledku prítomnosti tepelného protilátky (IgG s nízkou afinitou), indukovaná liečivom niektoré prípady a UGS.

Existujú aj iné štúdie, ktoré naznačujú, príčinu AIHA, ale nie sú diagnosticky významné. Keď sú erytrocyty studena aglutiníny ochorenie nachádza v nátere periférnej krvi vo forme zhlukov. S tým súvisí skutočnosť, že automatické počítanie buniek je často zistilo, že zvýšené MCV a zdanlivý pokles gemoglobina- úrovni zahrievaním nádoby s rukami a následný výpočet ukazovateľov pozorovať ich významné priblíženie k norme.

Liečba autoimunitné hemolytická anémia

Kortikosteroidy sú liekom voľby u idiopatickej AIHA, spôsobené tepelnými protilátkami. V extrémne ťažkú ​​hemolýzou Odporúčaná dávka 100-200 mg otvoru. Keď sa počet erytrocytov stabilizačných kortikosteroidov postupne zrušená. Ak liečba kortikoidmi je neefektívna, alebo po zrušení relapsu vykonaná splenektómia. približne V₃-V₂ puzdra po splenektómiu je trvalé odpovede na liečbu. V náhlu hemolýzou používa plazmaferéza. Za menej závažné, ale nekontrolované hemolýzy dočasné zlepšenie môže poskytnúť infúzie imunoglobulínov. V prípade, že liečba kortikosteroidmi a splenektómia ukázala ako neúčinná, vyžaduje dlhodobé užívanie imunosupresív (vrátane cyklosporínu).

Ochorenie studený aglutiníny. Pri akútnom priebehu liečby ochorenia je predovšetkým podporná, pretože anémia môže mať samostatný obmedzujúce charakter. Pri chronickej anémie sa často uvádza ovládacie liečbe základného ochorenia. Avšak, v idiopatickej chronické ochorenie miernu anémiou (Hb 10,9 g / dl), môže pretrvávať po celý život. Vyhýbať vystavenie chladu tiež vedie k významnému zlepšeniu. Splenektómia je neúčinný. Účinnosť imunosupresíva mierne. Transfúzia krvi by malo byť vykonávané opatrne, s predhriatie krv. Vzhľadom k tomu, autológna červené krvinky už majú odolnosť proti protilátok, ich životnosť je vyššia ako darcovských buniek, čo obmedzuje účinnosť krvnej transfúzie.

Terapia predpokladom UGS je striktný zamedzenie vystavenia chladu. Splenektómia neprináša zlepšenie. Imunosupresíva môžu byť účinné, ale ich použitie by malo byť obmedzené u pacientov s pokročilým ochorením, alebo idiopatickej prípady. Antisyphyllitic Súčasná liečba môže podporiť hojenie UGS.