Pemphigus vulgaris: symptómy, liečba, príčiny

Diagnostika je založená na výsledkoch štúdií biopsia kože s testom DFA reakcie. Ošetrenie sa vykonáva s použitím kortikosteroidov a niekedy imunosupresíva.

Pemfigus vulgaris sa obvykle vyvíja v strednom veku alebo u starších pacientov a je zriedka videný u detí. Jednou z možností sa vyvíja u starších pacientov s nádorovým ochorením (prevažne lymforetikulárnych) - zlou prognózou.

Choroba je charakterizovaná prítomnosťou autoprotilátok na epidermálne molekúl zaisťujúcich intercelulárnej adhézie, desmoglein-1, desmoglein-3 a. Tento Ca-dependentný kadheriny poskytuje adhéziu a signalizáciu medzi bunkami pokožky. Akantolýza dochádza buď v dôsledku priamej potlačenia funkcie desmogleinu väzbou augoantitel alebo autoprotilátkami indukovaných signalizácie, ktoré vedú k narušeniu adhézie bunka-bunka a pľuzgiere. Tieto autoprotilátky sú prítomné v akútnej a v krvnom sére a kožu. To môže mať vplyv na akúkoľvek časť vrstevnatého dlaždicového epitelu, vrátane sliznice.

Symptómy a príznaky pemphigus vulgaris

Hlavnými prvkami sú ploché bubliny rôznych veľkostí, ale je často v sliznice a epitelu lúpané bezprostredne vytvorené bolestivé erózie. Vyrážka sa zvyčajne najprv objaví na ústnej sliznici, kde sú otvorené do tvoriť chronicky sa vyskytujúce často bolestivé erózie existujúce pre iné obdobie pred nástupom do kožné lézie. Vyrážka môže dôjsť aj v hornej tretine sliznice pažeráka. Pľuzgiere zvyčajne objavujú na nezdalo vplyv na kožu, otvorila vystavovať vlhká erózie, potom kôru nad. Svrbenie je zvyčajne chýba. Erózia je často spojený sekundárnej infekcie.

Video: Pyodermia u psov | príznaky | liečba | prevencia

Diagnóza pemphigus vulgaris

workup

Vyšetrenie biopsia pomocou reakcie DFA.

• Niekedy detekované protilátky proti desmogleinu 3 alebo desmogleinu-1.

Pemfigus vulgaris je potrebné vylúčiť u pacientov s chronicky bulózny vyrážky alebo eróziou na ústnej sliznici. Diferenciálna diagnóza by mala byť s chronickými eróziou na slizniciach rôznej etiológie a ďalších pľuzgierovej dermatózy (napr., Lupen-pemfigus, bulózne pemfigoid, sliznice pemfigoid, drogová preparovanie zvierat, toxická epidermálna nekrolýza, multiformný erytém, dermatitída herpetiformis, kontaktná dermatitída, bulózna). Ak je vulgárny pemfigus diagnostika za pomoci dvoch fyzických symptómov: v blízkosti trenia kožných bublín pozorovaný odtrhnutie epidermis.

Je potrebné študovať biopsiu získané z okraja močového mechúra s čerstvým zabavenie zjavne nie je ovplyvnený Pouzívajte zvyčajne diagnostikovaná vám umožní umiestniť svetelné mikroskopia a štúdium pomocou DFA. Pre diagnostiku a diferenciáciu listovej-pemfigu môže byť použitý pri stanovení sérových protilátok (na desmogleinu-3) - séria opakovaných štúdií umožňuje sledovať aktivitu ochorenia.

Predpoveď pemphigus vulgaris

Pred použitím systémových kortikosteroidov Pemphigus vulgaris zvyčajne vedie k smrteľnej iskhodu- väčšina pacientov zomrelo počas prvých rokoch po nástupe ochorenia. Aj s liečbou CAP je závažné ochorenie rôzne a nepredvídateľne reagovať na terapiu sa predlžuje a sprevádza prakticky nevyhnutné vedľajšie účinky liečby.

Liečba pemphigus vulgaris

• Glukokortikosteroidmi (perorálne alebo intravenózne).
• Niekedy imunosupresíva.
• Niekedy, plazmaferéza a intravenózne imunoglobulín infúzie.

Odporúčaná konzultácie dermatológa určiť liečbu pacienta. Spočiatku, vo všetkých prípadoch, a to najmä vo vážnom stave vyžadujúce hospitalizáciu. Taktiky čistenie a prekryť obväzy eróziou pokračuje rovnako ako v prípade popálenín (tj., Izolácia, prekryť hydrokoloidné obväzy alebo obväzy so strieborným sulfasalazín).

Medikamentózna liečba je zameraná na zníženie tvorby autoprotilátok a zánik výskytu nádorov. Hlavnou metódou liečby zostávajú glukokortikosteroid drogy. U niektorých pacientov s obmedzenými lézií v jedinej bude účinná prednizolón. Niektorí lekári nachinayutlechenie aj pri vyšších dávkach, ktoré môžu mierne urýchlenie nástupu prvých príznakov zlepšenia, ale nezlepšila výsledok.

Použitie imunosupresív, ako je napríklad metotrexát, cyklofosfamid, azatioprin, zlaté prípravky, mykofenolátmofetil, cyklosporín alebo rituximab môže znížiť potrebu kortikosteroidov, a tým minimalizovať nežiaduce účinky dlhodobého užívania kortikosteroidov. Tiež účinné pri znižovaní titre protilátok plazmaferéza a intravenózne imunoglobulínu infúzie.

Po desiatich dňoch nie je pre vznik nových lézií poznamenať, dávka kortikosteroidov liekov by sa mal postupne znižovať mesačne asi 10 mg / deň. Ak je to potrebné k recidíve vrátiť sa k pôvodnej dávky. Keď stabilný stav pacienta za rok môže urobiť pokus prestať brať drogy, ale pacient by mal byť starostlivo sledovaný.