Autoimunitné ochorenia: symptómy, diagnóza, liečba, príčiny

To si vyžaduje odborné poradenstvo. Treba vylúčiť iné príčiny bulózne ochorenia, napr. Porfýria, vedľajšie účinky liekov (NSAID, barbituráty, furosemid), diabetes a bulózne amyloidní. Pri diferenciálnu diagnostiku, najmä pri lokalizované bubliny, do úvahy pravdepodobnosť bulózne reakcie na bodnutie hmyzom a bulózne impetigo. Napäté pľuzgiere na dlaniach a chodidlách môže nastať, keď endogénne ekzém alebo hubové infekcie.

Autoimunitné bulózny ochorenia: symptómy

• Neporušené, svrbivé pľuzgieriky naplnené tekutinou.
• Žihľavka, erytematózna plaky, sprevádzaný veľmi silné svrbenie (prebulleznaya vyrážka stupeň).
• Erózia kože a / alebo slizníc.

Autoimunitné bulózny choroby: Príčiny

časté: bulózny pemfigoid, pemfigus vulgaris.

zriedkavé: Gestačný pemfigoid (v druhom a treťom trimestri tehotenstva), dermatitída herpetiformis, exfoliatívna pemfigoid, získané epidermolysis bullosa, IgA slizničné ochorenie, paraneoplastických pemfigus.

Nepriaznivé prognostické faktory

• Pemphigus (vyššia úmrtnosť v porovnaní s ostatnými autoimunitné bulózne ochorenia).
• Vek nad 60 rokov.
• Zapojenie veľkého povrchu kože.

Zariadenie Liečba autoimunitných ochorení Biomedis Android: Video

Autoimunitné bulózny ochorenia: diagnóza

• Histologické vyšetrenie obsahu čerstvého močového mechúra a kožné biopsie u bubliny nasledoval smer biopsia pre priame štúdium výsledkom imunofluorescenčného.
• Štúdia krvného séra nepriamu imonufluoreskujúca.

Autoimunitné bulózny ochorení: Liečba

Akonáhle to bude možné, konzultovať s odborníkom. Všeobecné akcie

Obsah neporušené bubliny musí byť odsať. Denne kontrolovať pacienta, identifikovať nové bubliny.

Pacient by mal denne kúpeľ s pridaním zmäkčovadiel a, ak je to nutné, chlórhexidín pre zabránenie sekundárnych infekcií. Na liečbu bubliniek za použitia manganistanu draselného, ​​jedno vlhké povrchy - voľne priliehajúce obväzy, napr dzhelonetr Mepitel alebo ktorá je upevnená na rúrkové teleso, obväzy. To neodporúča používať lepiacou vrstvou, napr Fegaderm. Odporúča, aby bol pacient pri «Clinitron» značky postele.

Svrbenie predpísané antihistaminiká so sedatívnym účinkom (napr., Hydroxyzín dovnútra.

Silný glkzhokortikoidnye na vonkajšie použitie (napr., Dermoveyt smotana) by mala byť použitá pre jednotlivé prvky bulózne dvakrát denne.

U starších pacientov imobilizované profylakticky podávané subkutánne heparín.

Pacient potrebuje starostlivé sledovanie vodnej bilancie elektrolytov a pravidelné monitorovanie duba, močovina, elektrolyty, pečeňových testov.

Špecifická liečba. Poraďte sa s odborníkom

Ak existujú významné lézie spojiviek pacienta je nutné čo najskôr konzultovať s očným lekárom.

Keď pemfigus vyžaduje priradenie imunosupresívami vo vysokých dávkach (80 až 120 mg prednizolón), ale efekt mierne ochorenie môžu byť získané menšími dávkami.

S obmedzeným alebo menej závažné bulózna pemfigoid dosť účel len mimo glukokortikoidov činidiel (napr dermoveyt smotana) a v niektorých prípadoch dávky nikotínamidu 0,5-2,5 g na deň a antibiotiká (erytromycín alebo tetracyklín). Vo vyspelých procesy vyžadujú imunosupresívnej terapii. Typicky prednizolón v dávke 30-60 mg na deň dávku sa výber v závislosti na klinickej účinok (cieľom je, aby sa zabránilo tvorbe nových bublín).

Keď distribuované a žiadny účinok glukokortikoidov azatioprinu podávaný v dávke 50-100 mg denne.

Použitie žiaruvzdorných prípadov je znázornené metylprednizolón, cyklofosfamid, cyklosporín, mykofenolátmofetil, chlorambucil a plazmaferéza.

Hlienu v prítomnosti lézií na ich pravidelne diflamr roztoku bol pridaný tetracyklín, zatiaľ čo bolestivé erózie pridá k ošetreniu Korlan tabliet (2,5 mg hydrokortizónu). V súčasnosti vykonáva experimentálny výskum 0,1% roztok takrolimu ošetrenie ústnej dutiny.

So stále sa zhoršujúci by mali byť vylúčené pripojiť bakteriálne alebo vírusové infekcie. Pemphigus vulgaris (pemfigus), vyznačujúci sa akantolizisom oddelený priestor a keratinocyty v epidermis. Pri odpojení dôjde Pemphigus vulgaris keratinocyty sa nachádzajú nad bazálnej membrány, pričom na listových pemfigu disociované keratinocyty nachádza viac povrchových vrstiev pokožky. Penicilamín, kaptopril, rifampicín a iné lieky v zriedkavých prípadoch spôsobiť puzyrchatkopodobny syndróm, ktorý je klinicky na nerozoznanie od Pemphigus vulgaris. To predstavuje menej ako 10% všetkých prípadov pemfigu.