Pediatrie, diferenciálnej diagnostika žltačky u detí

URL

žltačka syndróm u detí sa vyskytuje v niekoľkých patologické stavy zabolevaniyi.
All žltačka sú rozdelené do 3 skupín:
1. nadobličiek žltačka - sú spojené so zvýšenou degradáciou erytrocytov (hemolýzy), keď je pečeňové bunka je schopná recyklovať konjugovaného a vylučovať bilirubín vytvorený.
2. Pečeňové žltačka (parenchýmu). Neposredstvennos súvisiace zápal pečeňového tkaniva. Ako klassicheskogoprimera môže spôsobiť vírusovú hepatitídu, pigment gepatozy.
3. obštrukčná žltačka (mechanické žltačka). Osnovnompri vznikajú v rôznych somatickej patológiu - gastroduodenálnej patológiu, nádory, kamene a žlčových ciest atď sú v parazitárnych ochorení.

Hepatocyty patrí do dosť veľké role v bilirubinovomobmene:
· Nahrávanie z krvného obehu nepriameho bilirubínu (veľmi toxický).
· Na bunkovej úrovni, je zložitý proces transportabilirubina, medzi ktorými proteín ligandin vzťahuje.
· Komplikovaný proces je proces konjugácia bilirubínu - svyazyvaniyabilirubina s kyselinou glukurónovou - glukuronidácie. Protsessproiskhodit v prítomnosti enzýmu - glyukoroniltransferazy. V nekotoryhlyudey je nedostatok enzýmu.
· Ekskrektsiya žlčou kapilárnej viazaný a neutralizovaný, konyugirovannogobilirubina.

štandardy:
· Celkový bilirubín v sére 5,1 až 21,5 mmol / l
· Nepriamy (zdarma, nekonjugovaný bilirubín). Tento rozpustný v tukoch fraktsiyahorosho môže byť odložené na strukturahmozga a spôsobiť kernikteru. 75-85% z celkového bilirubínu
· Priamy bilirubín (viazaný konjugovaný bilirubín) - 25-15%

Nadobličiek žltačka.
Patrí medzi ne hemolytickú žltačku. Sú spojené s gemoliticheskimianemiyami - ochorenie krvi, často dedičné, ktorý svyazannys erytrocytov vady (eritropatii), hemoglobín (Hb) .Klassichesky príklad - hereditárna sférocytóza - rozbité membranaeritrotsita, ktorý sa stane guľovité, červených krviniek a sleziny zastrevayutv dochádza hemolytickú kríze. Clinic: gemoliticheskiykriz môže objaviť v každom veku, a môže to byť prvýkrát ochenpozdno. Existujú určité stigma: tower lebku neredkopucheglazie, široký koreň nosa, vysoký "gotický"neba, často oneskorenie fyzického a sexuálneho vývoja rebenka.Iz objektívne príznaky, je hlavnou symptóm pečeňových gepatosplenomegalii.Esli zvýšila mierne, slezina môže spuskatsyav panvicu, pretože hemolýza sa vyskytuje v slezine. Spôsob Lecheniyachasto je splenektómia.
Na vrchole hemolytickej kríza zvyšuje hemolyticko anemiyaraznoy závažnosť - vždy normochromnou, vysoké hodnoty SOE.Osobennostyu je zvýšenie retikulocytov - až 40-50%, pričom kompenzačné reakciu chtosvyazano kostnej dreni. Biohimicheskoeissledovanie krv - prudké zvýšenie bilirubínu v sére nepryamogonekonyugirovannogo. Klasická triáda je simptomov- zvýšenie anémia, zväčšenie sleziny, gule, ako červené krvinky.
Tam hemoglobinopathies - fetalnyygemoglobin môže existovať na dlhú dobu.
Fetálny erytroblastóza (HDN) - Classic primernadpechenochnoy žltačky. Hemolytická choroba sa vyskytuje vo deteyne s Rh faktor. V priebehu tehotenstva dochádza postoyannayavyrabotka protilátky proti fetálnej Rh faktor. Titer materských protilátok mozhetdostigat rôzne úrovne, v niektorých žien, tento titer dostatochnonizky, ostatné - vysoká. Proiskhoidt antigén-protilátka reakcie prítomnosti komplement, nasleduje masívne hemolýzou. žltačka syndróm Proiskhoditnarastanie priebehu niekoľkých hodín, na rozdiel od fiziologicheskoyzheltuhe novorodencov, pri ktorej sa objavia žltačka v 3-5 deň, a rastie pomaly na 10 deň úplne zmizne. Pomôcť zaklyuchaetsya- v núdzovom výmennej transfúzii.

videa: "Návrhy pracovnej skupiny Asociácie neonatológov polôh konaní protokol detí so žltačkou"

Diferenciálna diagnostika patologického a fyziologické žltačky.

Tint žltačky sa pohybuje od svetlej až Saffron lemon idazhe nazelenalý odtieň. V súlade s tým existuje gepatosplenomegaliya.Sostoyanie ťažké. V neprítomnosti výmenná transfúzia voznikaetsindrom kernikteru, vyznačujúci sa tým, vzhľad hrubé nevrologicheskoysimptomatiki: pozitívny meningeálnej príznaky (vyjadrené rigidnostzatylochnyh svalov), parézy a ochrnutie končatín, ostrý mozgovoykrik, všetky spojené s fixáciou nepriameho bilirubínu v mozgu yadrahgolovnogo
Prognosticky najnepriaznivejší je "skachuschiytitr" antirhesus protilátky (v priebehu tehotenstva meniť titryrezko). Tieto protilátky nezmizne a narastayuts každom tehotenstve potrat, atď.
Diagnóza: história - rézus negatívne krv v mate- velichinatitra protilátok v materskom mlieku Wome - v prípade, že titer vysokiyto dieťa nie je dojčené.
Periférne krv: obraz je rovnaký ako v gemoliticheskoyanemii - zvýšenie anémia, retikulocytózou, zvýšené ESR (40 - 60 mm / h).
Biochemická analýza krvi: celkového zvýšenia bilirubínu. Yadernayazheltuha vyvíja pri 342 mikromol / l - prah vývoja yadernoyzheltuhi. Ovládaný nepriamym frakcie. Riadenie bilirubínu sleduetprovodit počas dňa aspoň 3 krát.
Diagnóza pomáha - neurologický stav - obyazatelnakonsultatsiya neurológa.

Tým, nadobličiek žltačka sa odkazuje fizilogicheskaya žltačka novorozhdennyh.V niektorých prípadoch je tento stav je klasifikovaný ako hepatitída. Patogeneticheskieaspekty - zvýšené zrútenie červených krviniek, ktoré obsahujú fetalnyygemoglobin. V niektorých prípadoch, hemolýza je prolongirovannyy.Vtoroy aspekt - porušenie konjugácia bilirubínu. Tretí Aspect- oslabených deti narodené matkám - narkomanov, môže alkogolikami- pečeňové bunky nemôžu vylučovať bilirubín. Fiziologicheskayazheltuha môžu byť zmiešané genéza (hemolytickej a parenchýmu).
1. stav dieťaťa je uspokojivý, žiadne sťažnosti.
2. Žltačka sa objaví v 3-5 deň po pôrode a zakotvila B10 deň
3. Intensinvnost mierny mierny subikterichnost Dobolu alebo menej jasný.
4. zväčšenie pečene a sleziny nie sú prítomné (u novorodencov prohmatávají).
Úroveň 5. bilirubínu nepresahuje 51 -108 mmol / L. Keď urovnebilirubina viac ako 35 mol / l žltačka viditeľné.
6. Analýza periférnej krvi - normálne hemoglobínu 180-240g / l, erytrocyty sa 6 x 1012.

Konyugatsionnaya žltačka.
Stav, kedy fyziologické žltačky termíny sú rozšírené (do 1 mesiaca alebo viac), čo vyžaduje komplexné vyšetrenie dieťaťa:
1. Vylúčenie vírusovú hepatitídu (narodenie - hepatitídy B, Toxoplasma, CMV, rubeola, herpes hepatitída, atď.) Pre vylúčenie kongenitálna (neonatálnej), hepatitída (detekciu krvi v matku alebo dieťa IgGv na agentov údajov ..

Video: Moderné Problémy detskú gastroenterológiu. Apoštoli ČÍTANIE part4

Vrodená vírusovej hepatitídy B. Vírus hepatitídy B transplatsentarnoperedaetsya.