Zdravie encyklopédie, choroba, lieky, lekár, lekáreň, infekcie, súhrny, sex, gynekológia, urológia.

IC Nevronet

URL

Hemolytická choroba novorodeneckej žltačky novorodenca-n-moliticheskaya spôsobené imunologický konflikt medzi matku a plod vzhľadom na nezlučiteľnosť antigénom erytrocytov.

Etiológie. Toto ochorenie je spôsobené nekompatibilitou medzi plodu a matky pre D-RH alebo ABO antigény zriedka platí aj pre typy Rh nezlučiteľnosti (C, E, c, d, e), alebo M, M, Kell-, Duffy-, Kidd- antigény.

Patogenéza. Každý z týchto antigénov (zvyčajne Rh-D-antigén), preniká do krvného Rh negatívna matka, spôsobuje tvorbu protilátok, špecifických pre telo. Nedávne placenta vstúpiť do krvi plodu, prípadne antigensoderzhaschie zničiť erytrocyty.

Klinický obraz. Existujú tri formy hemolytickej anémie: edematózne, ikterické, anemických. Edematous najbežnejšie a je charakterizovaná ťažkou edém pri narodení, hromadenie tekutiny v dutinách (pleurálna, srdcové vaku, brušnej), svetložltý ostrý, zväčšenie pečene, sleziny. Krv testuje ostrý anémia, významné množstvo normy a erytroblastov. Kombinácia ostrý anémia a Hypoproteinémia podporuje rozvoj srdcového zlyhania, čo vedie k smrti (v maternici, alebo krátko po narodení).

Ikterické formulár - najčastejší klinickej forme;

to sa prejavuje v 1-2-teho dňa života. Zn žltačka, zvýšená pečene a sleziny, tam pastoznost tkaniva. Deti ochabnutý, adynamickej, zle sať. Znížené reflexy. Vyjadrené anémia (hladina hemoglobínu nižšia ako 160 g / l), psevdoleykotsitoz, retikulocytózou, erythro- a normoblastoz. Jasný duch je zvýšený obsah nepriameho bilirubínu v krvi (100-265-342 mol / l alebo viac). Moč tmavá, výkaly normálne farby. V budúcnosti môže byť zvýšený obsah aj priamy bilirubín. Bilirubín intoxikácie je charakterizovaný letargiou, regurgitácia, vracanie, poruchy zívanie, znížený svalový tonus. Potom tu sú klasické príznaky kernikteru: Svalová hypertónia, stuhnutosť šije, opisthotonos, ostrý "intelektuálne" plač, precitlivenosť, veľké vydutie fontanela, svalové zášklby, kŕče, pozitívny príznak zapadajúceho slnka, nystagmus, apnoe a úplné zastavenie dýchania. Po 2-3 týždňoch sa pacientov stav sa zlepší, ale neskôr sa ukázalo známky mozgovou obrnou (atetóza, choreatetóza, ochrnutie, paréza, duševné a telesné retardácia, hluchota, dyzartria, atď).

Anemický forma - najviac benígne, nájdený v 10-15% prípadov sa objaví svetlo, nechutenstvo, letargia, zväčšená pečeň a slezinu, anémiu, retikulocytózou, normoblastozom, mierne zvýšenie bilirubínu.

Diagnóza je založená na históriu a klinických príznakov, určenie krvnej skupiny a Rh vzťah matky a dieťaťa, dieťaťa krvné testy stanovenie hladiny bilirubínu, titer Rh protilátok alebo a- a beta-aglutiníny v krvi a materskom mlieku. Za účelom prenatálnej diagnostiky stanovenie hladiny bilirubínu v plodovej vode a Rh protilátok.

Diferenciálnej diagnóza tráviť s dedičnou hemolytickú žltačkou, krvácanie, polycythemia, žltačka.

Liečba môže byť buď konzervatívny alebo operatívne (uvedené). Konzervatívna liečba: o / v infúziou 5% roztoku glyukozy- ATP erivit, fenobarbital 10 mg / (kg deň), agar-agar, 0,1 g W-krát denne, alebo 12,5% xylitolu v roztoku síranu horečnatého 1 čajová lyžička trikrát denne, fototerapia (žiarovka modrá alebo azúrová farba, seansu 3 hodiny v intervaloch 2 hodiny denne v celej doby ožiarenia je 12-16ch).

Chirurgická liečba: absolútna indikáciou pre výmenné transfúzie je hyperbilirubinémia nad 342 pmol / l, s rýchlosťou nárastu hladiny bilirubínu vyššia ako 6 mol / l (a, ¬ h) a na svojej úrovni v pupočníkovej krvi nad 60 mmol / l. Vo väčšine prípadov je transfúzia krvi vykonáva metódou náhrady Diamond cez pupočníkovej žily pomocou plastové alebo kovové katétra. Pre tieto účely svezhekonservirovannuyu odnogruppnoy krvi (s výhodou Rh-negatívna). Výpočet-120 170 ml krvi na 1 kg telesnej hmotnosti.

Priebeh a prognózu ochorenia závisí na forme. Ak je hladina bilirubínu je 257-342 mmol / l alebo viac, aj keď to nie je vyvinutý kernikteru, takmer tretina detí má odchýlky v neuropsychologického stave. Ak sa vykonáva výmenné transfúziu, počas 1-2 mesiacov je hypo- alebo normochromnou anémia normoregeneratornaya.

S cieľom zabrániť všetky tehotné ženy testovala rézus príslušnosti. Ak Rh negatívna krvi tehotnej ženy každých 1-1,5 mesiaca je titer anti-Rhesus protilátky. So zvýšením titru znázornenom podávanie anti-D-globulín. Je doporučené uložiť prvé tehotenstvo a pauzu pred budúcimi 4-5 rokov. Deti s anamnézou hemolytickej choroby novorodencov, sú na ošetrovni s mesačným inšpekcie neurológa, ortopéda, oftalmológ. Vzhľadom k tomu, odstránenie z očkovania až 1 rok.