Žlčovodu atrézia

dôvody: Malformácie alebo vnútromaternicový uzatvorenie intra- a extrahepatálnej žlčových ciest.

Video: pomôcť zachrániť Bogdanochku Kosyuk

kmitočet: 1:15 000 pôrodov.

klinika:

Po ústupe žltačky fyziologické žltačky verdiglobinovaya rastie zelená s aholichny stoličku a hepatosplenomegália.

Vniminie. Diagnóza by mala byť až 6 týždňov, pretože s 9 týždňov vyvinúť cirhózu.

Video: MVI 1523

Laboratórne nálezy: cholestatická žltačka s ťažkou ochorením pečene s 3-4 mesiacoch života.

Špecifická diagnostika:

US. vyprázdňovať žlčník a symptómu trojuholníkového kábla - charakteristické rysy.

Sekvenčné scintigrafia pečene s Tc-99 DISIDA: žiadny odtok z žlčníka (tiež sa vyskytuje v cholestáza rôznej závažnosti rôznej etiológie).

Pečeňová biopsia. Príznaky cholestázy, žlčových proliferácie, fibrózy, obrie bunky (elekgronnoopticheskaya mikroskopia diferenciácia sa obrie bunky hepatitídy rôznej etiológie).

Diferenciálne diagnóza:

• Zúženie žlčových ciest.
• Cysta choledochu (sonografia, cholangiografie).
• Neonatálne obrovských buniek hepatitída.
• Bakteriálne infekcie novorodenca.
• zahusťovanie syndrómu žlčové (totálna parenterálnej výžive, sepsa).
• Alagillův syndróm (Alagillův).
• Rôzne vrodené poruchy metabolizmu.

liečba: Extrahepatických tvorí operáciu Kasai v rôznych modifikáciách. doplní na 60 (!) dní života, je úspešná v 75% prípadov. V inoperabilných prípadoch s cirhóza - transplantácia pečene.