Biliárna atrézia novorodencov

biliárna atrézia To je konečný výsledok deštruktívne, alebo idiopatického zápalového procesu, ktorý zahŕňa mimopečeňový a intrahepatálna žlčovody, čo vedie k obliteráciu žlčových ciest a cirhózy pečene. Biliárnej atrézia - najčastejšou príčinou chronickej cholestázy u novorodencov a dojčiat počas prvých mesiacov života, ktorý sa vyskytuje s frekvenciou 1: 8000-1: 12 000 u živonarodených detí. Väčšina dojčiat s biliárna atrézia pri narodení vyzerajú zdravo, progresívne žltačka v prvých týždňoch života.

niektoré deti dysfunkcia pečene Je pozorovaná ihneď po narodení, pravdepodobne v dôsledku zhoršenej embryogenézy. Tieto deti sú popísané syndrómového, plodu a embryá zo žlčových atrézia. Tieto formy tvoria 10-15% všetkých prípadov nepriechodnosťou. Fetálny forma 20% novorodencov sa vyskytuje u iných vrodených vád vrátane syndrómu polisple-SRI v kombinácii s defektami v kardiovaskulárnom systéme, obrátené usporiadanie dutiny brušnej a polohové anomálie portálnej žily a pečeňové tepny.

Non-syndromic forma biliárna atrézia (Tiež známy ako perinatálnej alebo postnatálneho forma atrézia) sa vyskytuje u približne 90% detí. Vznik biliárnej atrézia po pôrode nie je spojená s abnormalitami, takéto prípady sú nútení výskumníkmi hľadať príčinu v pôsobeniu vonkajších faktorov, ako sú toxíny alebo vírusy v neskorších fázach tehotenstva alebo po pôrode. V ďalšej etiologické faktory sú genetická predispozícia, porucha vaskularizácie vo fetálnej a perinatálnej čiastočne alebo úplne zníženou imunitnú odpoveď proti škodlivým faktory.

napriek vykonávané Nedávne štúdie, etiopatogenéze žlčových atrézia zostáva nejasný. Napríklad, mRNA s použitím cDNA mikročipu pre RNA izolované z pečene pacientov s biliárnou atrézia, bolo zistené, že gén profily umožňujú rozlíšiť deťom v terminálnom štádiu atrézia od zdravé a tých, ktorí majú ochorenie pečene. Profily génovej expresie sú spojené s bunkovej signalizácie, a transkripčný reguláciu morfofibrogenezom pečene. Gény so zvýšenou expresiou kolagénov Aj zahrnuté do procesu, III, IV, VI a proteoglykanu (ktoré sa pečeňové fibrózy) Okrem osteonectin a metaloproteázy (dôležité pre organizáciu a degradácia extracelulárnej matrix).

výsledok výskum naznačujú, že ovládanie patogenézy biliárna atrézia dochádza komplexné interakcie zápalového procesu s morfologickými a fibrogénny faktorov. U novorodencov s plodu biliárna atrézia ďalšie analýzy komplementárna RNA microarray identifikované charakteristické klinické fenotypická expresie regulačných génov navyše k nadmernej expresii istých markerových génov. Výsledky týchto malých klinických štúdií naznačujú reguláciu platobnej neschopnosti embryonálneho génu programu v priebehu zrenia hepatobiliárnym systémom.

Tieto údaje môžu slúžiť ako Potvrdenie transkripčný základy fetálny atrézia patogenézy obzvlášť dôležité z dôvodu nežiaducich vád vysokofrekvenčných tohto zriedkavá forma biliárna atrézia.

algoritmy diagnóza cholestázy užitočné vylúčiť ďalšie bežné príčiny priameho hyperbilirubinémiou. Histologické vyšetrenie vzoriek pečeňovej biopsie môže odhaliť klasickom Známky biliárna atrézia: cholestáza, šírenie ručných žlčových ciest v pečeni brány opuchom a zápalovú infiltráciou neutrofilov. Pre skríning štúdie pre získanie obrazu hepatobiliárne systému, zahŕňajú rádionuklidy scintigrafia (IDA-skenery s použitím značených technéciom-99m iminodioctové kyseliny), magnetická rezonancia cholangiografie a ultrasonografia.

Video: Do Dimochka jednu šancu! nákladná operácia

pre Diagnostické biliárna atrézia Bolo navrhnuté, endoskopickú retrográdna cholangiografie, ale len málo centrá majú zodpovedajúce vybavenie alebo zručnosti, ako to dosiahnuť viac komplexné štúdie u detí. Vykonávanie skoré laparotómii s operatívne cholangiografie na určené biliárna atrézia môže zabrániť nežiaduce oneskorenie v prevedení zodpovedajúcej chirurgický zákrok.

bez Chirurgická liečba žlčových atrézia To vedie k postupnému abnormálne funkcie pečene a úmrtia dieťaťa v prvých rokoch života. Predtým najlepšie krátkodobá prognóza mali deti s biliárnej atrézia, ktorá operácia je kvalifikovaný lekár so skúsenosťami v mikrochirurgii žlčových ciest bola vykonaná. Avšak, všeobecne, prežitie detí s biliárnej atrézia zvyšuje, keď spolu s pečeňovou portoenterostomiey (Kasai) začal vykonávať transplantáciu pečene. Typicky portoenterostomii úspech je určená redukcia prietoku žlče a následnej normalizácii bilirubínu v sére.

Video: Modlím sa za vašu pomoc. Dima Leszenko, transplantácia pečene

Pri popise výsledok operácie Výsledky ďalších štúdií pečene nedochádza tak často. Prognóza zlepšenie prietoku žlče po operácii je do značnej miery závislá od dĺžky trvania operácie a skúsenosti operatéra pri vykonávaní portoenterostomii Kasai. Potvrdil krátkodobé pozitívne účinky tejto intervencie je však 80-90% detí s žlčových astresie ohľadoch stále potrebujú transplantáciu pečene. vek dieťaťa viac ako 60 dní v čase prevádzky sa týka prediktory zlého výsledku, aj keď existujú argumenty v prospech toho, že sa snaží obnoviť žlče prúd s žlčových atrézia je potrebné vziať, aj keď je dieťa staršie ako 60-90 dní.

hoci prevádzka Kasai má zlú dlhodobú prognózu, ktorá vám umožní odložiť transplantáciu pečene do tej doby, kým je dieťa staršie, ktorý dáva viac času na nájdenie vhodného darcu. Ďalšie vedľajšie prognostické faktory zahŕňajú prítomnosť dát v biopsiu primárnej cirhóza, neprítomnosť žlčových ciest v pečeni cez brány a vzhľad kŕčových žíl alebo v ascites dynamiky. Je jasné, že v skutočnosti, paliatívna chirurgia portoenterostomii hrá doplnkovú obmedzený negatívny prognózu oneskorením úlohu v liečbe väčšiny detí s biliárna atrézia. Znalosti z faktorov určujúcich predikcie umožňuje včasné odoslanie pacientov s biliárna atrézia transplantáciu pečene (zvyčajne lieči prevádzka).

Video: skloňovanie dieťaťa liečbe žlčníka

vzdialený výstupy po transplantácii pečene u detí s nepriechodnosťou žlčových ciest sú veľmi dobré. Medzi 1976 detí, ktorí podstúpili primárnu ortotopické transplantáciu pečene v dôsledku biliárna atrézia v USA od roku 1988 do roku 2003, v polohe 5- a 10-ročné poistno prežitie bolo cez 87 a 85%, v tomto poradí. Deti, ktorí podstúpili chirurgický zákrok pre transplantácie pečene od žijúceho darcu časti (orgánu namiesto odobratého z mŕtvoly), poistnej matematiky 5-ročné prežitie zvýšená na 98%. Medzi ďalšie faktory, ktoré určujú lepšiu prognózu prežitie detí, ktorí podstúpili transplantáciu pečene sú vek dieťaťa staršie ako 1 rok a aby bolo nutné podporiť činnosť životne dôležitých orgánov v čase transakcie.

Tiež väčšie prežitie môže byť dosiahnuté zlepšenie operačných techník, vedenie antimikrobiálne chemoprofylaxie a terapiu, ako aj zodpovedajúcu imunosupresiu.