Vrodené chyby vývoja pečene a žlčových ciest u novorodencov

V deň 25 prenatálneho vývoja objavia pečene endodermal klíčkov s výstupkami pohľad ventrálnej primárne črevnej steny. Na vrchole vytvoreného divertikula dochádza proliferácie epitelových buniek a ich interakcie s mezenchymu a sínusoíd - vetvenia žlčových mezenterické žily. Tvorba intrahepatálna žlčových ciest je výsledkom transformácie pečeňových buniek v 2. mesiaci vývoja plodu. Z chvostovej časti záložky tvorili mimojaterního kanáliky a žlčníka. 4-5 týždňov vývoja začína proliferáciu epitelu žlčovodov, čo vedie k zmenšeniu ich fyziologickej alebo obturatsii- luminální rekanalizácii dochádza v 7. týždni. Medzi 6. a 7. týždňoch Pečeň je orgánom krvotvorby v embrya. Erytropoéza je dominantný v pečeni od 12 týždňov pred začiatkom tretieho trimestra, a potom sa znižuje v priebehu tretieho trimestra dominuje krozetvorenie kostnú dreň. Avšak erytropoézu v pečeni pokračuje v novorodeneckom období a môžu zostať v prvých týždňoch života. U novorodencov, ľavý lalok pečene má vyššie špecifickú hmotnosť v porovnaní s dospelými. Okrem toho, pri narodení v pravom lalok pečene väčšia ako vľavo, vyjadrený krvotvorbu. Hepatocyty obsahujú viac glykogén, lipidy a železo. Histologické rysy hepatocytov u dojčiat zahŕňajú jadrovú glykogén a mizivé množstvo lipofuscínu. Predčasne narodené deti zle definovanej lobulárna štruktúry pečene, vyznačujúci sa tým, že pečeňové lúče majú hrúbku viac ako jednej bunky (zvyčajne dva alebo tri bunky).

Agenéza (aplázia) pečene. An extrémne zriedkavé vrodené chyby, je popísané iba amorfusov. Známy aplázia, hypoplázia jedného laloku pečene. Diagnostické kritériá aplázia ľavého laloka pečene - bez tkaniva pečene ľavého zo žlčníka fossa. Táto podmienka je zvyčajne bez príznakov. Nedostatok pravom laloku pečene môže byť tiež klinickým prejavom alebo u pacientov s príznakmi ochorenia pečene a žlčových ciest. Ťažká hypoplázia alebo neprítomnosť pravého laloku pečene, v kombinácii s aberantne umiestnenie žlčníka môže spôsobiť stlačenie cystickej kanál s následnou tvorbou kameňov v močovom mechúre a spoločného žlčovodu kamene.

Full zdvojnásobenie pečeň. Casuistically zriedka nastane, keď ďalšiu kartu na ventrálnej povrch budúcnosti dvanástnika.

Abnormálne pečeňové lobulyatsii (nesprávne separácia na frakcie). Je úplne bežné a je charakterizovaná tvorbou ďalších podielov alebo multilobes karosérie. Existujú prípady pečeňovej prasknutiu ďalších podielov pri pôrode s rozvojom fatálne krvácania.

Zmeny v pečeni u bránicový prietrže a ďalšie. Chyby v membráne sú často na ľavej strane, a časť pečene sa chová ako ľavé pleurálnej dutine. Vyčnievajúca časť pečene môže byť darkish s vybraním a je často určená okrajovej časti membrány obkladu. Vhodný pomer pečene môže pôsobiť v pravom pleurálnej dutiny v spojení s eventrace pravej polovici membrány. Pečeň môžu tiež preniknúť do lumen omfalokéla častému porušovaniu jeho vaskulárnych a žlčových ciest. Zriedka sa vyskytujúce prietržové výstupok pečene perikardiálna dutiny môže viesť k neonatálnu perikardiálnych masívnym krvácaním.

Cysty pečeň. Môže nastať u dojčiat, zvyčajne 4 krát častejšie u dievčat ako u chlapcov. Zvyčajne sa jedná o osamelé a unilokulyarnymi, multilokulyarnye sú zriedkavé. Väčšina cysty sa nachádzajú v pravom pečeňovým laloku, 1meyut kruhového tvaru, zapuzdrené, niekedy umiestnený na stopke. Lumen cysty zvyčajne obsahuje transparentné viskózna kvapalina, ktorá môže obsahovať prímes žlče, krvi alebo hemosiderínu dôsledku nedávneho alebo staré krvácanie do lumen. Cysta môže komunikovať s pečeňovou potrubia. Mikroskopicky: cysta stena sa skladá z väzivového tkaniva, obvykle obložené jednej vrstve kvádrových alebo prizmatické epitelu, ktorý môže byť fokálne sploštené. Epitel môže obsahovať hlien. Občas cysta môže byť lemovaná vrstevnatej dlaždicového epitelu. Niektoré vrodené cysty môžu byť príkladom žlče alebo črevné zdvojenie.

Typicky, pečeň cysty bez príznakov. Niekedy je možné krútenie, krvácanie do dutiny cysty alebo prestávok s rozvojom zápalu pobrušnice. Môže sa objaviť vzácna komplikácie prerušované žltačky.

Fibropolikistoznaya hepatobiliárny ochorenia. Cystická pečeňové zmeny sa vyskytujú v rôznych štátoch (Meckel syndróm, chondrodysplazia, krátka rebrá polydaktýlia Trizomia 9 a 13, tserebrogepato obličiek Zellweger syndróm, renálna upečený pankreasu dysplázia Ivemarka, medulárnou cystická choroba, Bardet - Biedl, polycystické choroby dospelých). Avšak, najčastejšie sú kombinované s cystickou zmeny v obličkách v takých dedičných syndrómov, ako Autozomálna recesívny polycystické obličky infantilného typu, dedičné obličkovej dysplázia a dedičné tubulointersticiálna nefritída. U týchto pacientov, pri narodení alebo v ranom detstve je definované hepatomegália a zväčšené obličky. Hrubo: pečeň sa zväčší, hustá, jeho povrch je hladký. Na reze tkaniny má mramorový vzhľad alebo tvar geografickej mapy. Mikroskopicky: hraničná plátky chrumkavý, portál pole rozšírila fibrozirovany. Počet žlčových výrazne zvýšil proliferáciu ich bizarné lumen môže byť prázdne alebo naplnené žlče. Žlčovody sú obzvlášť viditeľné v obvodovej časti portálových traktu a môže preniknúť čiastočne periportálna pečeňových lalokov. Duktálny epitel kubický alebo valcovitý, nemá žiadne degeneratívne zmeny alebo mitózy, na rozdiel od zvýšenia množstva žlčových ciest vyvolaných extrahepatálnej obštrukcie. Hepatocyty majú obvyklý tvar, zápal nie je typické, niekedy označené cholestázu.

Abnormality žlčových ciest. Existuje asi 1 z 10.000 novorodencov. Lokalizácia rozdelená do extra- a intra-pečene. Manifest agenéza, atrézia alebo stenóza, rovnako ako rozšírenie kanálikov.

Extrahepatálnej žlčových atrézia pohybuje - stav charakterizovaný úplnej (spolu) alebo segmentové obliteráciu extrahepatálnej biliárnej duktálneho systému. Príčina a patogenézy sú nejasné. Patológia nie je vždy CDF a môže byť výsledkom post-zápalových jaziev zahladenie extrahepatálnej žlčových ciest. Úloha vírusu rubeoly, cytomegalovírus, reovirus typu III. Patológia frekvencie sa pohybuje od 1 prípad na 10 000 až 1 na 14000 živo narodených detí. Dievčatá sú mierne ovplyvnené častejšie. Spojené s extrahepatálnych žlčových atrézia zahŕňajú abnormality polysplenia ciest, poruchy kardiovaskulárneho systému a gastrointestinálneho traktu.

Ak chcete skontrolovať stav žlčových ciest v sekcii musieť vytiahnuť dvanástnika tam a niekoľko zostávajúcich. Plodu a novorodenca identifikácia lumen choledochu môže byť ťažké, takže je potrebné otvoriť dvanástnika a na kontrolu toku žlče cez Vater bradavky. Žlčníka zvyčajne hypoplastická, v jeho dutine je definovaná transparentným hlienovitá obsah, ktorý je nefarbené žlčou. Histologicky definované degeneratívne zmeny v epitelu močového mechúra, môže byť kompletný obliteráciu lumen spojivového tkaniva, je iný stupeň fibrózy steny.

Klinicky atrézia extrahepatálnych žlčových ciest sa zvyčajne objavuje v prvých niekoľkých týždňoch života, pretrvávajúce žltačky a aholichny stoličku, aj keď v niektorých prípadoch v ranom novorodeneckom období, môže byť kreslo farebné žlčou.

Prevádzkové cholangiografie a otvorený pečeňovej biopsie sú najviac spoľahlivé metódy pre diagnózu extrahepatických žlčových astresie ciest. Tieto biopsie uskutočnené v prvých týždňoch života, najvýraznejšími zmeny sú detekované v oblasti portálu. Majú rozšíril kvôli fibróza, ktorá sa slávi vo všetkých dostupných v ukážkovej portálových trakte, hoci jeho rozsah sa môžu mierne líšiť. Ak je vykonaná biopsia veľmi skoro, portál fibróza môže byť minimálne alebo žiadne. S pribúdajúcim vekom, zvyčajne fibróza zvyšuje. Počet interlobulárnych žlčových ciest zvýšená, ale nejasný okruh sa vytvorí vinutia vzor. Epitelové výstelku potrubia majú zvyčajne degeneratívne zmeny. Reaktívne fibróza môže dôjsť v periductal stróma. Často sa nachádzajú ductual proliferáciu. Tam môže byť infiltrácie portálu traktov lymfocyty a histiocyty, ale to je zriedkavé. zmeny hepatocytov sú podobné tým z neonatálna hepatitídy. Cholestáza je zvyčajne výraznejšie v stredu v rámci pečeňových lalôčikov hepatocytov žlčových kanálikov a rozlične je uvedené v žlčových ciest. Je možné pozorovať premenu psevdoatsinarnaya hepatocytov s cholestázou. Vo väčšine prípadov sa odhaľuje transformáciu obrie bunky hepatocytov, buniek, ktorá je charakterizovaná zvýšením veľkosti, bohatá cytoplazmy, a prítomnosť viac jadier. Transformácia obrie bunka môže byť predmetom niektorých alebo väčšiny hepatocytov. Niekedy poznaný acidophilus bunky. Tam extramedulárne erytropoéza. Tuková degenerácia nie je typické. Tak, v pečeňovej biopsie portál fibróza a proliferáciu žlčových atrézia sú charakteristickými znakmi extrahepatálnych žlčovodov. Avšak, taký morfologický obraz je pozorovaný nedostatok ₁-antitrypsín, s parenterálnej výživou, s ktorým by malo byť diferenciálnej diagnóza vykonaná.

Extrahepatálnej žlčových ciest v pečeni bráne predstavované jednou alebo skupinou kanálikov. Distálnej kanály majú podobu vláknité pramene alebo shnuropodobnoy membranózna tkaniva. Niekedy vyhladenie môže byť segmentové zadržiavacie priechodnosť proximálnej a distálnej časť v zóne úplného vyhladenie. Keď stenóza stenami kanály majú tvar úzkych priechodov, ktoré sa kužeľovito rozšírená v oblasti porta hepatis. Histologicky v prípadoch atrézia pozorované úplné obliteráciu lumen spojivového tkaniva a nemôže nájsť stopy epitelu a svalových vlákien. Niekedy uložené ohniská epitelu predpokladu kvádrových bunky, ktoré sú označené degeneratívne alebo nekrotické zmeny, rovnako ako vredov a zápalu. Lumen možno nájsť makrofágy, ktoré obsahujú žlč. Stena je tiež pozorovaná proliferácia fibroblastov a zápalové infiltráciu. Tá je zvyčajne len v potrubí s mikroskopicky definovanou vôľou a nie je pozorovaný v úplne zahladzovanie potrubí.

Prognóza ochorenia závisí od závažnosti zmien. V 5-15% z prípadnej korekcii prítomnosti kontaktných konzervácie žlčovodov. Operácia portoenterostomii alebo jeho modifikácie. Dlhodobá prognóza závisí na frekvencii a závažnosti pooperačné cholangoitída a rozsah progresie fibrózy po nadviazaní žlče odvodnenie.

Video: Bogdanochka vo Ľvove nemocnici jej bananchiki. 14.10.2013 Mr.

Ak chirurgická oprava nie je možná ani nepodarí, smrť nastáva vo veku 1-2 rokov progresívne mikronodulární alebo biliárnej cirhózy. Pri pitve, pečeň je veľmi hustá, tmavo zelená s malými-regenerované miest. Lake a žlčové cysty sú zriedkavé. Mikroskopicky: falošný lalôčik obklopený vláknité septa, čo sú žlčových ciest, lumen obsahujúce žlč. Počet intrahepatálna kanálov môže byť výrazne znížená s pretrvávajúcou obštrukcie, pre ktorý bol použitý termín "mizne žlčovod".

Atrézia, stenózy a hypoplázia intrahepatálna žlčových ciest klinicky prejavuje žltačkou, čo je polovica detí sa vyskytuje 3-6 dni po narodení, ale môže byť detekovaná oveľa neskôr (v 2. mesiaci života). Výkaly aholichen- full žlčovodu nepriechodnosťou môžu byť zelené v dôsledku vývoja žlčových farbív čreva. Hrubo: pečeň výrazne kondenzované, tmavo zelená farba. Histologicky: žiadne alebo veľmi malé množstvo interlobulárnych žlčových ciest, ktoré sa nachádzajú vo vnútri portálové niekoľkých priestoroch bez významného fibrózy, s mizivou zápalovú infiltráciou, v lumen žlčových kapilár určených žlčové tromby. Preto je nutné vyhodnotiť letáky portál o 20, hoci niektorí autori považujú dostatočné dostupnosti v bioptických 6 portálových oblastiach. Ak normálne pečeň definovaný od 0,8 do 1,8 žlčovodu k portálu oblasti, potom je nedostatok žlčovodu má iba jednu nájsť v každej 2-4 portálových traktu alebo každej portálové oblasti majú od 0 do 0,4 interlobulárnych žlčovody.

Neonatálne prípady chýba intrahepatického žlčovodu môže byť spôsobená metabolickými poruchami alebo sú idiopatická benígne alebo progresívne priebeh môže byť sporadické alebo rodina.

Najčastejšie nedostatočné interlobulárnych intrahepatálna žlčovody v novorodenca je prejavom Alagillův syndróm (arteriopechenochnoy dysplázia). Syndróm frekvencia je 1 prípad na 100 000 živonarodených detí. typ dedičnosti je pravdepodobne autozomálne dominantné. Ochorenie sa zvyčajne prejavuje po 3 mesiacoch, príznaky žltačky a ďalších známok cholestázy. Ďalšie charakteristické rysy syndrómu Alagillův zahŕňajú zmeny na koži vo forme svrbenie a xantomů (ktoré sú uvedené ďalej), kardiovaskulárne abnormality (predovšetkým vrátane pľúcnej tepny), spinálnej abnormality (chrbtice motýľ), Schwalbe znateľné čiary v očiach (zadnej embryotoxon). Charakteristická kraniofaciálnou rysy, ktoré zahŕňajú širokú prominentnú čelo pomerne hlboko posadené oči, hypertelorismem, sploštené lícne kosti vyslovených špičku nosa a vyčnievajúce bradu. Alagilleho syndróm môže byť spojená s poškodením obličiek (intersticiálnej nefritídy a glomerulárnej intramembranoznye a mesangiálních depozít lipidov), pankreatické nedostatočnosti, intrakraniálne krvácanie, vaskulárne abnormality, malého vzrastu, oneskorený vývoj, zmeny v oblasti bedrovej chrbtice, poruchy v pigmentu oka, vysoký hlas a oneskorená puberta. Popisuje neúplné formy syndrómu, v ktorom existujú iba tri alebo štyri z hlavných rysov.

Hlavné histologické rysy Alagilleho syndróm - absencia alebo nedostatočný počet interlobulárnych žlčových ciest. Všimnite si, že materiál pečeňovej biopsie u malých detí je množstvo žlčových ciest môže byť ešte normálne, navyše možno nájsť šírenie malých kanálikov. Následné biopsie týchto detí je nedostatok žlčových ciest. To môže byť tiež označený zníženie počtu a veľkosti portálových triad, fibróza môže byť mierne alebo žiadne. Cholestáza zvyčajne postihuje stred pečeňovej lalôčik, aj keď to môže byť periportálna. Tam môže byť balónik degenerácia hepatocytov, acinárnych a transformácia fokálna veľkých buniek a diskompleksatsiya lalokov. V niektorých prípadoch, zvýšenie zistených množstvo medi v pečeni, ako o tom svedčí histochemické a je častým nálezom u obštrukčných alebo cholestatických hepatopatie. Elektrónová mikroskopia z charakteristických patológiu je akumulácia žlčových pigmentu v cytoplazme, a to najmä v lyzozómoch a vačkov z Golgiho aparátu. Občas žlč pigment prítomný v žlčových kapilár alebo priamo okolo nich.

Prognóza pre väčšinu detí dobrá bez progresie proces. Avšak, v 12-14% prípadov, v priemere 12 rokov choroba postupuje k cirhóze, proti ktorej je tiež možné vývoja hepatocelulárneho karcinómu.

Nonsyndromic zlyhanie intrahepatálna žlčových ciest je heterogénna skupina patologických procesov s progresiou k cirhóze u 45% pacientov vo veku 4-5 rokov. Spektrum tohto ochorenia zahŕňa sporadické prípady novorodeneckej cholestázy s progresívnym ochorením pečene, zriedka s vývojom extrahepatických biliárnej atrézia, akantatripsina nedostatočnosti, 45H Turnerovým syndrómom, Downov syndróm, infekcia spôsobená cytomegalovírusom, hepatitída B a hypopituitarizmus. Údaje mikroskopia elektrónové ukazujú, že porucha nonsyndromic žlčových ciest dochádza k ich pôvodnej škoda.

Rozšírenie extrahepatálnych žlčových ciest môže byť buď samostatný alebo v kombinácii s dilatáciou intrahepatálna žlčovodov.

Video: Pre Belgorod lekári vykonali master class metropolitné profesionálov

Podľa klasifikácie r.š. Chandra a J.Th. Stocker 5 odlíšiť tento druh patológie.

U detí boli najčastejšie pozorované druhy sú cysta choledochu a expanzie intrahepatálna potrubia. Choledochu cysta je vytvorený v dôsledku oklúzie v hlavnej dvanástnika papily alebo primárneho abnormality spoločného žlčovodu. Možno cysta formácie dochádza v dôsledku spätného toku pankreatickej šťavy do žlčových ciest vedúcich k zápalovým zmenám a slabosti jej steny. Častejšia u dievčat. Klinicky sa tento nedostatok sa prejavuje žltačkou, bolesťami brucha a vyčnievajúce forme v hornom pravom kvadrante. Možná kombinácia cystu choledochu s roztrúsenou gastrointestinálnych obštrukcií s recesívne spôsob dedičnosti. cysta komplikácie môžu nastať cholangitída, choledocholitiáza, zápal slinivky brušnej, karcinóm. Liečba sa zníži na odstránenie cysty, čo vedie k úplnej regresii biliárnej cirhózy. Vzdialená stena cysta má hrúbku 2,1 mm a miešania žlče. Mikroskopicky sa skladá z hustej vláknitej tkaniva na prítomnosť zápalových bunkách hladkých svalových vlákien, obloženie môže mať zložitý, ale zvyčajne je neprítomné a iba fokálne reprezentovaný ohniská prizmatický epitel.