Hemoragická diatéza a syndrómy tvoria patológie charakterizované tendenciou ku krvácaniu. Etiológie, patogenézy. Rozlišujú dedičné (familiárna) forma s dlhodobým, počnúc detstvom a získané poruchy krvácania v tvare lopty

Hemoragická diatéza a syndrómy tvoria patológie charakterizované tendenciou ku krvácaniu.
Etiológie, patogenézy. Rozlišujú dedičné (familiárna) forma s dlhodobým, počnúc detstva a získala krvácania tvoria väčšinu sekundárne (symptomatické). Väčšina dedičných foriem spojených s abnormalitami megakaryocytov a krvných doštičiek, alebo dysfunkciou posledných deficitom alebo chybných faktorov zrážania krvi plazmy, atakzhe von Willebrandov faktor, menšie nižšia účinnosť malých krvných ciev (teleangiektázie, Osler choroba - Osler). Väčšina foriem získaných krvácanie spojené s ICE syndrómu, imunitný a vaskulárne lézie imunokomplexami (vaskulitída, Schönleinova - purpura, erytém a kol.) A trombocytov (trombocytopénia väčšina) s poruchou normálnou gemopozza (uvádza sa v leukémie, aplastickej stavy hypo a krvotvorby, radiačnej choroba), toxické-infekčné lézie cievy (hemoragickej horúčky, týfus, atď ..), ochorenie pečene a obštrukciou (čo vedie k narušeniu syntézy v hepatocytoch F Ktorov zrážanie krvi), vplyv liekov v rozpore hemostázy (de zagreganty, antikoagulanty, fibrinolytika), alebo vyvolať imunitné poruchy -trombotsitopeniyu (haptén forma), vaskulitída. V mnohých z týchto ochorení, porúch hemostázy sú zmiešané a zväčšuje sa ostro v súvislosti so sekundárnym rozvojom DIC syndrómu, najčastejšie v spojení s septický infekčné, imunitný, deštruktívne alebo nádoru (vrátane leukémie) procesy.
Patogenéza rozlišovať skupiny hemoragickú diatéza: 1) v dôsledku poruchy krvácania, stabilizáciu fibrínu alebo zvýšené fibrinolýzy, vrátane liečby antikoagulanty, streptokinázy, urokináza prípravky defibriniruyuschego akčné (Arvin reptilazoy, defibrazoy atď.) - 2), spôsobené poruchou. doštičiek-vaskulárne hemostázy (trombocytopénia thrombocytopathy) - 3), spôsobené poruchami, ako je zrážanie doštičiek hemostázy: a) von Willebrandovho choroba, b) disseminirova Noe intravaskulárna koagulácia (trombogemorragichesky syndróm) pri paraproteinémia, hematologických zhubných nádorov, choroba z ožiarenia, atď. -. 4), v dôsledku primárnej lézií cievnej steny s možným sekundárnym zapojenia do procesu koagulácie a mechanizmov doštičiek hemostázu (dedičná teleangiektatická Rendu-Osler, hemangiom, hemoragické vaskulitída, Henoch - purpura, erytém, hemoragickej horúčky, hypovitaminóza C a B, atď.) ..
Osobitnú skupinu zahŕňajú rôzne formy tzv neurotické, alebo simuláciu, krvácanie spôsobené na pacientov v dôsledku duševnej poruchy mechanickým traumatizácii tkaniva (naschipyvanie alebo nasasyvanie podliatin poranení sliznice a pod. D.), tajné lieky hemoragickú akcie ( väčšinou nepriamymi antikoagulanciami -. kumaríny fenilina atď), sebapoškodzovania alebo erotický sadizmus na pôdu, atd ...
Menej časté sú v blízkosti DIC trombogemorragicheskih podmienkach s ťažkou horúčkou, trombotická trombocytopenická purpura (Moschcowitz'disease) a hemolyticko-uremický syndróm.
Všeobecne diagnostika krvácavých ochorení a syndrómov na základe nasledujúcich kritérií:
1) stanovenie načasovanie, starý, trvanie a charakteristiky ochorenia (vzhľadu ranom detstve, dospievaní alebo dospelých a seniorov, akútne alebo postupným rozvojom hemoragickej syndrómu, nedávny alebo dlhodobé (chronické, retsidiruyuschee) jeho priebehu a tak ďalej. D. - 2) identifikáciu možných familiárnej (dedičná) vznik krvácanie (s uvedením spôsobu dedičnosti) alebo získané prírody bolezni- upresnenie možné pripojenie hemoragickej syndrómu predchádzajúceho nároku atologicheskimi spracováva vplyvmi (vrátane kuratívny - lieky, vakcíny atď) a základné ochorenie (ochorenie pečene, leukémie, infekčné a septiky procesy, trauma, šok, atď ...) - 3) určujúci preferenčné lokalizáciu gravitácie a typ krvácanie. Tak, keď sa ochorenie Osler - Rendu prevažujú a sú často len pretrvávajúce nosovej krovotecheniya- patológie-Sinyakova doštičiek, maternice a nosovej krvácanie, s hlbokým gemofiliyah- podliatin a krvácanie do kĺbov.
Druhy krvácanie. Gematomny typ charakteristický riadok poruchy dedičné zrážanlivosti krvi (hemofília A a B, závažný nedostatok faktora VII) a pribreten-vanie koagulopatiy- vzhľad VIII inhibítorov krvných faktorov, IX, VIII + V, predávkovania antikoagulanciá (Zabrá zbernice hematóm). Vyznačujúci sa tým, bolestivých napätých krvácanie v podkoží, svalov, veľkých kĺbov, pobrušnice a retroperitoneálny priestor (s kompresiou nervov, deštrukcie chrupavky, kosti dysfunkciou pohybového systému), v niektorých sluchayah- obličky a gastrointestinálne krvácanie, predĺžené anemiziruyuschimi krvácanie z porezania miest, rany po extrakcii zubu a chirurgických zákrokov.
Kapilárne alebo mikrocirkulácie (petechiálne-sinyachkovy) charakteristika typ a trombotsitopaty trombocytopénia, von Willebrandovho choroba, ako aj nedostatok faktorov protrombínového komplexu (VII, X, V a II), niektorá prevedenia hypo- a disfibrinogenemy, mierne predávkovanie antikoagulancií. Často spojené s slizničné krvácania, menorágia. Riziko krvácania do mozgu.
Zmiešané kapilárne typ gematomny krvácanie, petechiálne-škvrnité krvácanie v kombinácii s rozsiahlymi hustými krvácania a hematómov. V dedičné genézu tohto typu krvácanie je charakteristická závažným nedostatkom faktora VII a XIII, ťažké formy von Willebrandovho ochorenia, ale preto, získaných-charakteristike akútnej a subakútnej formy DIC, veľké predávkovanie antikoagulancií. Diferenciálna diagnóza by mal vziať do úvahy významné rozdiely vo výskyte a prevalencia hemoragická diatéza, z ktorých niektoré sú veľmi zriedkavé, zatiaľ čo ostatné predstavujú naprostej väčšine vyskytujúce sa v klinických prípadov krvácania.
Hemoragická diatéza spôsobené abnormalitami v systéme krvnej koagulácie. Medzi dedičných foriem drvivá väčšina prípadov (95%) sú v nedostatok faktora zložka VI 11 (hemofília A, von Willebrandovho choroba) a Faktor IX (hemofília B) 0,3 až 1,5% - k deficitu faktorov VII, X, V a XI. To je extrémne zriedkavé (pozorovacie jednotka) formy spojené s dedičným deficitom ďalšie faktory-XII (Hagemanova vady), II (gipop-rotrombinemiya), I (gipodisfibrinogenemiya), XIII (faktor nedostatok fibrinstabiliziruyuschego). Medzi získané formy patrí, okrem syndrómu ICE, prevažujú koagulopatia spojené s deficitom alebo depresiou protrombínového komplexu faktorov (II, VII, X, V), - ochorenie pečene, obštrukciou, črevné dysbacterioses, antikoagulačnej predávkovanie antagonistov vitamínu K (kumaríny, fenilin ., atď.), hemoragické ochorenie novorozhdennyh- tvar spojené s výskytom imunitných inhibítorov krvných koagulačných faktorov (najčastejšie protilátok proti faktoru VIII) - krvácanie z dôvodu heparinizácii, zavedenie liekov fib-rinolitichesko th (streptokináza, urokináza, atď.), a defibri-niruyuschego akcie (Arvin, ankrod, defibraza, reptilaza, antsistron-H).
Hemofílie. Hemofília A a B sú recesívne dedičná pohlavia závislá (X-viazaná) zabolevaniya- chorí muži, ženy sú Prevádzajúci ochorenia. Genetické defekty sa vyznačujú nedostatočnou syntézou alebo anomálie faktora VIII (koagulácia časť) - hemofília A alebo faktor IX - čas B. hemofílie (od niekoľkých týždňov do niekoľkých mesiacov) získanými poruchami faktora VIII, menej často - IX, sprevádzané ťažkého krvácania, pozorované u mužov, a ženy (najmä v popôrodnom období, u pacientov s imunitné ochorenie), v dôsledku výskytu v krvi vo vysokých titrov protilátok proti týmto faktorom.
Patogenéza. Krvácanie sa zakladá na izolovanom porušenie počiatočnej fáze vnútorného zrážania krvi mechanizmu, čo vedie k výrazne predlžuje celkový čas zrážania krvi (vrátane parameter R thromboelastogram) a ukazovatele citlivejšie skúšky - autokoagulyatsionnogo (ACP), aktivovaný parciálny tromboplastínový čas (aPTT) a t d., protrombínový čas (index) a konečnej fáze zrážania, rovnako ako všetky parametre hemostázy doštičiek (počet krvných doštičiek a všetky druhy agregácie) nie sú porušené. Vzorky pre lámavosti mikrociev (manžeta a kol.) Zostávajú normálne.
Klinický obraz. Gematomny typ krvácanie z raného detstva u mužov, ťažký a predĺžené krvácanie po tom všetkom, a to aj malých úrazoch a operáciách, vrátane extrakcie zubov, skus pier a jazyka, a tak ďalej. D. Sú charakteristické recidivujúce krvácanie do veľkých kĺbov končatín (kolená, členku a kol.) a následný rozvoj chronickej artritídy s deformáciou a obmedzenie pohyblivosti kĺbov, svalovej atrofie a kontraktúr, poškodenie zdravia pacientov, núti ich k použitiu ortopedické opravu, barle, invalidný vozík E pre vozíčkarov. Snáď ešte intermuscular, intramuskulárna, subperiostálnej a retroperitoneálny hematóm, niekedy spôsobuje zničenie byť kosti (liečbu hemofílie pseudotumor), patologické fraktúry kostí. Existuje trvalá a opakujúce sa krvácanie do zažívacieho traktu a obličiek. Závažnosť choroby stupeň zodpovedá antigemofilicheskih nedostatok faktory: za extrémne ťažkú ​​úroveň nižšiu ako 1%, za prísnych - 1-2%, stredné
- 3-5%, ľahký priemysel - viac ako 5%. Avšak operácie pre zranenie a nebezpečenstvo vzniku život ohrozujúceho krvácania a uložené v miernych foriem hemofílie, a to iba udržiavanie hladiny faktorov VIII alebo IX, nad 30 až 50% zaisťuje spoľahlivé zastavenie krvácania.
Diagnóza. Pacienti hemofílie vyžaduje samca s typom gematomnym krvácania a hemarthroses vyplývajúcich z raného detstva. Laboratórne príznaky:
predĺženie celkovej doby zrážanie s normálnymi hodnotami protrombínu a trombínu testov. Pre diferenciálnu diagnostiku medzi hemofília A a B používa generačná tromboplastínový korekčné skúšobná vzorka autokoagulogramme: Hemofília A zrážania narušenie je eliminovaný prídavkom plazmy darcu plazme pacienta, vopred adsorbovaný síran bárnatý (odstránený faktor IX, ale udržal faktor VIII), ale nie odstránil normálne sérum, kde trvanie 1-2 dňoch skladovania (obsahujúci faktor IX, ale bez faktora VIII) - korekcia v hemofílie sére dáva staré, ale nie VaSO4-plazmy. V prítomnosti krvi v inhibítora imunitný antigemofilicheskogo faktora pacienta ("inhibičný" Hemofília) nedávajú korekčný VaSO4-plazma alebo sérum staré, malé zvýšenie hladiny plazmatického faktora deficitných pacienta po / v koncentráte jeho alebo darcu plazmy. Inhibítor titer je daná schopnosťou rôznych riedenie plazmy pacienta k prerušeniu normálnej zrážaniu čerstvej darcovskej plazmy.
Kofaktor (zložka) hemofília - veľmi zriedkavá forma. Dedičnosť je autozomálne. Nízka aktivita faktora VIII v plazme je eliminovaný miešanie testovacie plazmy skúmaný s hemofíliou A. doba krvácania, krvných doštičiek priľnavosť, plazmatické hladiny vWF a multimerní štruktúry nie sú porušené, ktorá rozlišuje kofaktora hemofíliu z von Willebrandovej choroby.
Liečbu. Základná metóda - substitučná terapia pre stavanie krvácanie kryoprecipitátu alebo koncentráty faktora VIII (hemofília A) alebo faktora IX - príprava PPSB (hemofília B). V neprítomnosti týchto látok, alebo neidentifikované hemofília - zavedenie / prúdových veľkého objemu čerstvého alebo čerstvé mrazené darcovskej plazmy, ktoré obsahujú všetky faktory zrážania požadované. V hemofílie A je kryoprecipitátu podáva v závislosti od závažnosti krvácania, úrazom alebo chirurgickým zákrokom v dávkach 10 až 30 U / kg, 1 krát denne, v plazme -. V dávkach 300-500 ml každých 8 hodín po aplikácii sa hemofílie B koncentráty faktora IX 4-8 dávok za deň (v kryte 1500 IU heparínu na dávku) alebo darcu plazmy (až 3-4 dní skladovanie) pri 10-20 ml / (kg denne a, ¬) denne alebo každý druhý deň. Keď anemizatsii tiež uchýlili k transfúzia čerstvého (1- 2 dňoch skladovania) odnogruppnoy krvi alebo červených krviniek. Transfúzie krvi a plazmy od materského chorého dieťaťa nepraktické: Prevádzajúci mať úroveň hemofília z antihemophilic faktorov výrazne znížená.
Indikácie pre substitučnú terapiu: krvácanie, akútna hemartrózy a hematóm, akútna bolesť neznámeho pôvodu (často spojené s krvácaním v orgánoch), kryt pre chirurgiu (odstránenie zubov u otvorenej operácie). Príčiny porúch: riedenie a pomaly (po kvapkách), ktoré podávajú koncentráty faktorov alebo plazmy podávanie frakcii malých dávok, simultánne infúziou krvných produktov (5% roztoku glukózy, polyglukin, gemodez, atď ...), ktoré znižujú zriedením koncentrácie antihemophilic faktora v krvi pacienta. na "inhibičný" kombinovať formy plazmaferee (odstránenie protilátok proti koagulačných faktorov) injekciami veľmi veľkého množstva faktorov koncentrátov a prednizolón - na A-6 mg / (kg deň â, ¬).
Liečba hemartrózy. V akútnej fáze - možno skoršie substitučná terapia pre stavanie krvácanie 5-10 dní, pre veľké krvácania - spoločné punkcie ašpirácie krvi a jeho zavedenie do dutiny hydrokortizón alebo prednizolónom (za prísneho aseptické). Imobilizácia postihnutej končatiny po dobu 3-4 dní, potom - skoré fyzioterapie tajné kriopretsipitata- fyzioterapia, v chladnom období - bahno (v počiatkoch pod rúškom kryoprecipitátu). Keď sú všetky krvácanie, s výnimkou obličiek, je znázornené požitie aminocaproic kyselinou 4-12 g denne (6 dávok). Lokálne hemostatický terapia: aplikácia na krvácajúci povrch trombínu hemostatickej huby a kyselina aminokaprónovú. Vikasol a prípravky vápnika sú neúčinné a nie sú uvedené.
Osteoartritída, kontraktúra, patologické fraktúry, pseudotumor vyžadujú regeneračné chirurgii a ortopédii liečby v špecializovaných jednotkách. Keď artralgia kontraindikovaný vymenovanie nesteroidných protizápalových liekov, prudko stúpa krvácanie.
Prevencia. 1. Lekárske genetické poradenstvo, fetálny určenie pohlavia a prítomnosť vo svojich bunkách liečbu hemofílie X chromozóm. 2. Prevencia hemartrózy a ďalšie krvácanie: klinické vyšetrenie pacienta, odporúčania určitého životného štýlu, čo eliminuje možnosť zranenia, predčasné užívanie povolených typov fyzikálnej terapie (plávanie, atraumatické simulátory). Organizácia skoré zavedenie antigemofilicheskih liekov doma (návšteva špecializované tímy, školenia pre rodičov v škole sestier);
rádioterapia postihnutých kĺbov, chirurgické a izotopového synovektómii. V najťažších prípadoch systematické (2-3 krát za mesiac), profylaktické podávanie VIII alebo faktor IX koncentrát.
Von Willebrandova choroba - jedna z najčastejších dedičnou hemoragickú diatéza. Autozomálne vrodeným deficitom alebo abnormálne štruktúrou syntetizovanej v vaskulárny endoteliálny faktora VIII makromolekulárnej zložky.
Patogenéza. Steny ciev narušená interakciu s doštičkami, čím sa zvyšuje krehkosť mikrociev (pozitívne vzorky pre kapilárne krehkosť), keď väčšina foriem krvácania sa predlžuje, prudko znižuje priľnavosť doštičiek k subendotheliu a aglutinácia ovplyvnená ristomycin. Súčasne, väčšej alebo menšej miere znižuje koagulačnej aktivitu faktora VIII, von Willebrandovho ochorenie, ktoré so sebou prináša miernou hemofília A (teda starý názov ochorenia - angiohemophilia).
Klinický obraz. Ženy, ktoré majú hojné choroby menorágia často trvá oveľa ťažšie ako muži. typ krvácanie vo vážnych prípadoch, zmieša v svetle - mikrocirkuláciu. S malou trauma krvácanie sa vyskytujú v koži a podkoží, nosné a maternicového krvácania, často mylne považovaný za dysfunkčné, rezhe- gastrointestinálne, intrakraniálne. Hemarthrosises sú zriedkavé a postihujú iba niekoľko spojov, nevedú k hlbokej narušeniu funkcie pohybového aparátu. Najbolestivejšie a oslabujúci anemiziruyuschie menorágia, kvôli ktorej sa niekedy musieť uchýliť k hysterektómii. Počas tehotenstva, von Willebrandov faktor, v niektorých formách normálne a narodenie pokračuje normálne, s druhou, sa znižuje a dodanie komplikuje tým, že absencia zodpovedajúca terapia život ohrozujúceho krvácania. Možno, že kombinácia von Willebrandovho ochorenia rôzne mezenchýme-cievne dyspláziou - telangiektázie (Forma Swire), arteriovenóznou skratov, srdcových chlopní klapky výhrez, slabosť väzivového aparátu, atď ...
Diagnóza je typické forma celoživotné krvácanie a detekcia v rôznych kombinácií nasledujúcich znakov: pozitívnych vzoriek pre krehkosti kapillyarov- predĺženie času krvácania, najmä vo vzorkách s manžetou (40 mm Hg) .. Z Ivey Borchgrevink alebo Shitikova, s normálnou krvných doštičiek v krvi, ich normálne velichine- zníženie krvných doštičiek priľnavosť ku sklu a kolagénu, znižuje ich aglutinačné ovplyvnený ristomycin a súčasne porušenie počiatočnej fáze zrážania krvi (v autokoag Skúška ulyatsionnom v štúdii aktivovaného parciálneho tromboplastínového času). Vo väčšine foriem zníženou aktivitou vWF v plazme, a (alebo) krvných doštičiek, a vyššie naviazaného antigénu s nimi. Koagulačnej aktivita faktora VIII sa redukuje za niektorých formách, s ďalšou - normálny. Po transfúziu čerstvej darcovskej plazmy alebo kryoprecipitátu injekciami aktivity faktora VIII v zvyšuje von Willebrandovho choroba vo väčšej miere a po dlhšiu dobu než je tomu u hemofílie A. niekoľko foriem von Willebrandovej choroby je spojená s nevhodným rozdelenie faktorov, medzi plazmou a krvné doštičky (napr., Doštičky sú málo , plazma -Mnoho alebo naopak) a porušenie jeho multimerní štruktúry. Vzhľadom k tejto sérii patogénnych foriem každej z týchto laboratórnych príznakov môže chýbať, takže je ťažké diagnostikovať určitá prevedenia tohto ochorenia. Avšak, typické formy diagnostikovaná spoľahlivo.
Liečbu. Pri odvzdušňovania a chirurgické vmeshatelstvah- správa kryoprecipitátu a čerstvá zmrazená plazma jet. Dávky a frekvencia podávania môžu byť 2-3 krát nižšia ako u hemofílie A. od prvého do posledného dňa menštruačného cyklu, a určiť vnútorné aminokaprónovú (8-12 g / deň) pre nosné a gastrointestinálneho krvácania alebo hormonálna hemostáza vykonané (viď kap. "Gynekologické ochorenia a pôrodníctvo").
Prevencia. Vyhnúť sa sobáše medzi pacientmi (vrátane členov rodiny) v súvislosti s narodením detí s ťažkým homozygotnou formu choroby.
Nedostatok faktoru XI (hemofília C) - vzácna autozomálne dedičné ochorenia (častejšie u Židov), vyznačujúci sa tým, porušenie slabé vnútorného mechanizmu počiatočnej fáze zrážania krvi, neprítomnosti alebo závažnosti drobné krvácanie.
Klinický obraz. Najčastejšie sa choroba je bez príznakov a náhodne odhalené štúdie zrážania krvi systému. Spontánna krvácanie chýba alebo je zanedbateľný. Zranenie a operácie v niektorých prípadoch (nie vždy aj u toho istého pacienta) komplikovaná krvácaním.
Diagnostika je založená na detekciu porušenie počiatočnej fáze zrážania krvi (v autokoagulogramme, aPTT) v normálnom protrombínového a trombínu čase. V nápravného teste narušeniu správnej pridaním ako normálne, Va304 plazmy a normálnym sére (na rozdiel od najľahších formy hemofílie A a B).
Liečbu. Vo väčšine prípadov je nutná liečba. Pri operáciách a pri pôrode, komplikácie s krvácaním, - transfúziu čerstvé mrazené plazmové trysky.
Prevencia je rovnaká ako u von Willebrandovej choroby.
Disprotrombii - hemoragická diatéza v dôsledku dedičného nedostatku faktorov stieranie fazuľa komplexné -VII (gipoprokonvertinemiya), X (Stuart choroba - Prauera)., II (hypoprotrombinémii), a V (hemophiloid ochorenie} deficit tieto faktory sa často vyskytujú ako vada získané hemostázu systému, ale zriedka (faktory VII, X, v) alebo zriedka (faktor II), ako dedičné vady.
Klinický obraz. V miernejších formách - mikrocirkulácie na ťažšie zmiešaného typu krvácania. Zriedkavé hemartrózy (s výhodou pri nedostatku faktora VII).
Diagnóza. Vo všetkých formách významne predĺžil protrombínový čas (index protrombín znížená) v normálnom čase trombínu. Vnútorný mechanizmus skladacie (autokoagulogramma, aktivovaný parciálny tromboplastínový čas) je rozdelená na deficitu faktorov X, V a II, ale zostal normálny pri nedostatku faktora VII. Diferenciačný faktory deficit X, V a II sa vykonáva oprava vzorkami testy hadieho jedu kvantifikáciou každého z faktorov.
Získanými poruchami formy faktorov protrombínového komplexu je najčastejšie v dôsledku príjmu nepriamych antikoagulancií (kumarín-pelentanu, sinkumara et al., Fenilina), nedostatok K-vitamín s obštrukciou a črevnej disbióze, závažným ochorením pečene, systémovej amyloidózy, nadmerné stlačenie týchto faktorov (menej 20% normálu) po dobu 3-7 dní po narodení (hemoragické ochorenie novorodencov). Je však potrebné pripomenúť, že v týchto situáciách a krvácanie často dochádza v dôsledku súčasného vývoja DIC.
Klinický obraz. Komplexné získaným deficitom faktorov závislých na vitamínu K najprv prejavuje petechiálne-sinyachkovoy krvácaniu (najmä, krvácanie v injekčnej poľa, nosa a krvácanie ďasien, hematúria), potom rozsiahlejšie otlaky a hematómov v zadnej, v Retroperitoneum krvácanie v peritoneum a stena čreva, často simuluje náhle príhody brušné, meléna, niekedy krvácanie do mozgu.
Diagnóza je stanovená na základe prítomnosti syndrómu a porúch hemostázy charakteristiky hemoragickej - drastické zníženie protrombínu a zrážanie index v bežných koagulačných testoch (autokoagulogramma, aPTT) v normálnom čase trombínu, koncentrácia fibrinogénu, negatívne testy paracoagulation, normálny obsah krvných doštičiek v krvi. Účet pre predchádzajúce ochorenia a expozície, vrátane možnosti otravy kumarínov (liekových foriem, jedu na potkany a kol.).
Liečbu. V dedičným deficitom faktorov protrombínového komplexu - substitučná terapia (čerstvé mrazené plazmy, podávanie lieku PPSB v / v). Keď získané formy terapie, ako je podanie vo vode rozpustných liečiv a vitamínu K (vikasol) pri 20 až 40 mg / v re-krvácanie a hĺbením normalizovať protrombínový čas.
Disfibrinogenemii- molekulárnej dedičné abnormality fibrinogénu, koagulácia vyznačujúci sa spomaľovaním proteínu pod vplyvom trombínu a trombínu podobného enzýmu, alebo jeho nesprávne polymerizáciu alebo citlivosť na variačný fibrinolizina (plazmín). Krvácanie (zvyčajne ľahké petechiálne-sinyachkovaya) odhalil len v osobitných formách, zatiaľ čo u väčšiny foriem žiadne krvácanie alebo hrozba má sklon k trombóze.
Liečba vo väčšine prípadov nie je pokazano- v akútnych prípadoch (veľké operácie, roztrúsená trombóza) plazmaferéza s nahradením rovnakým objemom čerstvej zmrazenej plazmy alebo natívny darcu (v 800-1000 ml denne po dobu 2-3 dní).
Hemoragická diatéza v dôsledku poruchy krvných doštičiek: trombocytopénia a thrombocytopathy, trombocytopenická purpura (idiopatická získané) - tím skupina ochorení, spojí na základe jediného doštičiek patogenéze trombotsitopenii- skrátenia životnosti spôsobené prítomnosťou protilátok proti doštičiek alebo iného mechanizmu pre ich lýze. Rozlišovať haptén autoimunitných a imunitný trombocytopénia. Na druhej strane, autoimunitná trombocytopénia môže byť idiopatická, primárne a sekundárne. Pôvod haptén (imunitný) trombocytopénia prednej formy sú dôležité lieky, a infekcie.
Klinický obraz. Trombotsitarnososudisty narušená hemostázy. Vyznačujúci sa tým, podliatiny a krvácanie z rôznych veľkostí a tvarov pre kozhe- krvácanie z nosa, ďasien, maternice, niekedy z obličiek, gastrointestinálny trakt. Krvácanie nastať spontánne, modriny prispieť k zraneniu. Splenomegália chýba. Toto ochorenie je sťažené tým, chronické anémie z nedostatku železa rôznych závažnosti. Toto ochorenie môže byť mierne, stredné a ťažké.
Diagnóza trombocytopenickou purpurou sa očakáva, že v prítomnosti krvácanie v koži v kombinácii s nosovej a maternicového krvácania. Laboratórna diagnostika trombocytopénia v testoch periférnej krvi, predĺžené krvácanie poDyuku, brečtan alebo Borhgrevinku- Vaaler, pozitívnych vzoriek pre kapilárnej krehkosti, zvýšeného alebo bežného obsah megakaryocytov v kostnej dreni. Klinicky diagnostikovaná autoimunitná trombocytopénia navrhnúť na základe nedostatku rodinnej histórie a iné známky nedostatku dedičné krvných doštičiek, rovnako ako pozitívny výsledok liečby steroidmi.
Liečbu. Konzervatívna liečba - priradenie prednizolónu v úvodnej dávke 1 mg / (kgsut). Keď malý účinok dávka zvýšiť 2-4 krát (5-7 dni). Dĺžka liečby 1-4 mesiace, v závislosti na efekte a jeho trvanlivosť. Na základe výsledkov liečby indikuje ukončenie krvácanie počas prvých dní. Nedostatok účinku (normalizácia hladín krvných doštičiek v krvi po 6-8 týždňoch liečby prednizolónu) alebo krátku (rýchle recidíve po odňatí steroidy trombocytopénia) uvedenie do splenektómiu. Absolútna indikácia splenektómia - ťažký syndróm trombocytopenická hemoragickej nie je prístupný konzervatívnej terapie, výskyt niekoľkých malých krvácania na tváre, jazyka, krvácanie, začína krvácanie do mozgu, rovnako ako trombocytopénia, strednej intenzity, ale často sa opakujúce a vyžadujú neustále podávanie glukokortikoidov. Terapia imunitný trombocytopénia chemoterapeutické činidlá, imunosupresíva (azatioprin, cyklofosfamid, vinkristín, a ďalšie.), Samostatne alebo v kombinácii s prednizolónom je predpísaný iba po zlyhaní terapie steroidy a splenektómia pod nemocničnú a špecializované iba zo zdravotných dôvodov. Hemostáza je dosiahnuté tamponády (pokiaľ je to možné, miestne alebo intravenózne podanie, kyselina aminokaprónovú, cieľ adroksona, etamzilata (Dicynonum) a ďalšie symptomatická liečivá. Maternicové krvácanie orezané príjmu aminocaproic kyselinou (dovnútra 8-12 g za deň), mestranolu alebo infekundina.
Predpoveď inak. Pri imunologické megakaryocytární redukcia klíčky, ako aj neefektívne splenektómia prognóza zhoršuje. Lopta podliehajú povinnej klinické vyšetrenie. Frekvencia návštev u lekára určiť závažnosť programu ochorenia a liečba v tomto okamihu.
Splenogennye trombocytopénia - trombocytopénia spôsobené splenomegália a hypersplenismem.
Patogenéza. Splenomegália akéhokoľvek pôvodu môžu byť sprevádzané zvýšenou deštrukciu doštičiek a uchovávanie.
Diagnóza je založená na detekciu trombocytopénia so zvýšenou sleziny a normálny (reaktívne alebo dokonca aj väčšie) počet megakaryocytov v kostnej dreni.
Patogénne liečba - splenektómia.
Symptomatické trombocytopénia spôsobené poruchou, trombotsitoobrazovaniya, sa stretol v neoplastických a iných ochorení, aplastická kostnej drene (akútne a chronické leukémie, aplázia hematopoézou rôzne genéza, myelofibróza, osteomiaposkleroz, mielokartsinomatoz, Pagetovej choroby a niektorých ďalších ochorení kostí).
Diagnóza je detekcia ochorenie hematopoetického systému s trombocytopéniou, a porušenie megakariotsito- trombotsitoobrazovaniya morfometrií kostnej drene.
Liečba je zameraná na základné ochorenie.
Thrombocytopathy -zabolevaniya, ktoré sú založené na vrodené (často dedičné) alebo získanú kvalitu deficiencie krvných doštičiek. V niektorých trombotsitopaty možné nestabilné sekundárne trombocytopénia (mierne) spôsobené skrátenia životnosti defektných doštičiek.
Trombastenii (Glanzmannovou choroba) - dedičné ochorenie prenáša ako Autozomálna recesívny znak dominantnomuili neúplné, ovplyvňujúce obe pohlavia.
Patogenéza. Primárne defekt a kolagén-ADP-indukovanej agregácie krvných doštičiek, pri zachovaní uvoľňovaní doštičiek reakcie laminárne zložky: serotonín, ADP, faktor III a IV, a ďalšie, keď sú vystavené kolagén ..
Dizagregatsionnye trombocytopatia - porušenie jedného alebo viacerých agregačné funkcie doštičiek. Táto skupina zahŕňa formy s poruchou reakčných faktormi uvoľňovanie doštičiek a bez nej, a s poruchou akumulácie v týchto kletkahATF, ADP a serotonínu.
Patogenéza. Geneticky podmienených alebo získané znížiť všetky alebo jednotlivé adgezivnoagregatsionnyh vlastnosti. Vlastnosť vyvolať latentné dysfunkcie alebo dosiek spôsobujú, že má rad liečiv: kyselina acetylsalicylová, fenylbutazón (fenylbutazón), indometacín (indometacínom), a ďalšie.
Hemoragická diatéza v dôsledku cievnych chorôb. Dedičná tepeangiektaziya (hemoragické angiomatóza, Osler choroba - Rendu) - dedičná choroba prenáša ako Autozomálna dominantný znak. Je charakterizovaná tým, stenčenie a nedostatok vývoja v niektorých oblastiach ciev subendoteliálnych rámu malých plavidiel, endotelu postihnutia.
Patogenéza. V detstve alebo adolescencii sú vytvorené tenkostenné, ľahké krvácanie a citlivé na mechanické namáhanie angiomy- malé v niektorých prípadoch vytvorených arteriovenózne bočníky v pľúcach a iných orgánov, a iné známky menejcennosti mesenchymu - rozšíriteľnosti kože (guma koža), slabosti väzivového aparátu (obvyklého dislokácie, prolapsu letákov srdcovej chlopne ). Možná kombinácia. s von Willebrandovej choroby.
Klinický obraz. Dominantou opakujúcim sa krvácanie z telangiectasias, ktorý sa nachádza väčšinou v nose. Menšie krvácanie telangiektasii na ráfiku pery, sliznice úst, hltanu, žalúdka. Počet telangiectasias a zvýšenie krvácania počas puberty a vo veku 20-30 rokov. V prítomnosti arteriovenóznou skratov dôjsť dýchavičnosť, cyanóza, hypoxické pľúcna eritrotsitoz- rádiograficky detekovaný jeden kruhový alebo nepravidelného tvaru odtieň často mylne prijatá pre nádory. Kombinácia s srdcových chlopní výhrez klapiek (hluk, arytmia), Hypermobilita kĺbov, podvrtnutie a ďalších mezenchymálnych porúch (hemoragické mezenchymálnych dysplázia až 3. C. Barkaganu) a von Willebrandov faktor deficitný (Swire syndróm). Choroba môže byť zložité s cirhózou pečene.
Diagnóza je založená na detekciu typickej telangiektázie, opakujúce sa krvácanie z týchto chorôb súvisiacich s rodinných (možné sporadických prípadov). poruchy Významné hemostatickej nie (s výnimkou kombinácie s deficitom von Willebrandov faktor). S častým a ťažké krvácanie vyvíja hemoragickú anemiya- s arteriovenóznou skratov - erythrocytózy, vysokého krvného hemoglobínu.
Liečbu. Krvácanie doby aplikácie prostredníctvom miestnej a aplikáciu všeobecného hemostatického terapia - zavlažovanie trombínu s 5% vodným roztokom kyseliny aminokaprónovú olej tamponáda nosových výterov, atď vypaľovanie.
Kryoterapia je účinnejšia. V ostatných prípadoch je nutné sa uchýliť k chirurgickej liečbe (excíziou angióm, plastu, nosnej prepážky, podviazanie ciev). Použitie barotherapy, poleptanie laserom. Všetky tieto aktivity sú často dayutlish dočasný účinok. Úvod vikasol nie sú uvedené. So súčasným deficitom von Willebrandov faktor je znázornené na transfúziu natívne plazmy podaní kryoprecipitátu. Pri anemizatsii -gemotransfuzii, podávanie prípravkov na báze železa.
Počasie vo väčšine prípadov relatívne priaznivé, ale sú formy nekontrolované krvácanie.
Prevencia. Vyhnúť sa traumatizácii slizníc v miestach, angiómy usporiadanie, mazanie nosovej sliznice lanolínu (s trombínu) alebo neutrálnych olejov.
Hemoragickej vaskulitída (anafylaktoidné purpura, imunitné mikrotrombovaskulit, Henoch ochorenia - Henoch) -krovotochivost spôsobené vaskulárne lézie malé kalibru imunitných komplexov a zložky komplementu (pozri kapitolu systém vaskulitída. "reumatické choroby").