Antifosfolipidové syndróm: vaskulopatie

Podľa modernej koncepcie, základom je druh ASF vaskulopatie spôsobené non-zápalových a / alebo trombotických cievnych lézií a končiť ich upchatiu. Neprítomnosť vo väčšine prípadov zápalových a degeneratívnych zmien cievnej steny zdôrazňuje nozologických nezávislosť a patogenetický originalitu vaskulárnych lézií APS. Biopsia Musculocutaneous klapiek cievy v dermis pozorovať obnovu histologicky a / alebo deskvamácia endotelu a krvných zrazenín v kapillyarah- vaskulopatie funkcií zistené vo svaloch.

Vaskulopatie endoteliálny deskvamácia a dermálnej endoteliálny zotavenie H & E škvrnu X400

Vaskulopatie endotelu dermis. Deskvamácia a endoteliálny zotavenie. H & E škvrnu X400

Video: Antiphospholipid syndróm

angiomatóza

Tým, že skúma biopsia kože a svalov u pacientov s primárnym a sekundárnym APS sme zistili angiomatózy, čo je pravdepodobne následkom chronickej ischémie. Je potrebné poznamenať, že bola detekovaná u pacientov s primárnym APS spolu s vaskulopatie a vaskulitídy, ktorý mal predovšetkým produktívne. Bunková infiltrácia v tomto prípade, s najväčšou pravdepodobnosťou, bola sekundárne k obštrukcii a rozvoju zaistenia. Obrázok znázorňuje excentrickou zúženie vetiev pľúcnice proti organizácii trombu (pitva materiál pacientov s primárnou APS).

Excentrická zúženie tepien v pľúcach v dôsledku organizovanie krvných zrazenín maliarstva pycril Malory H250

Excentrická zúženie pľúcnej tepny prostredníctvom organizovania krvné zrazeniny. Farbenie pycril Malory H250

diagnostické a klasifikačné kritériá vyvinutý pre diagnostiku APS. Po analýze 667 pacientov so SLE, D.Alarcon-Segovia et al. Navrhli sme predbežné klasifikačné kritériá pre APS u pacientov s SLE. Autori identifikované 9 Klinické prejavy (obvyklého potrat a recidivujúce žilová trombóza, arteriálna trombóza, chronické ulcus cruris, Lived reticularis, hemolytickej anémie, trombocytopénia, pľúcnej hypertenzie, priečna myelitída) spojené s ACL, a z kombinácie týchto symptómov na úroveň ACL ponúkol prideliť konkrétny, dôveryhodné a sporné APS u pacientov s SLE.

Špecifická ASF môže byť diagnostikovaný prítomnosťou aspoň 2 z 9 klinických príznakov v kombinácii s krvným ACL akej úrovni by mala presiahnuť päť smerodajnej odchýlky (8) v porovnaní so zdravými jedincami (v našich štúdiách bolo 26 ME) - pravdepodobné, ASF - keď 9, ak je jeden z klinických príznakov a úroveň ACL detekcie nad 58 v porovnaní s darcami alebo 2, v prítomnosti klinických príznakov a úrovňou menšie ACL 58, ale viac ako 38 (26<аКЛ>23). Заключение о сомнительном АФС делается при отсутствии клинических признаков, но обнаружении в сыворотке аКЛ в количестве, превышающем 58, или выявлении одного клинического признака и уровня аКЛ, составляющего менее 58, но более 38.

recidivujúce trombózu

Ako možno vidieť z tabuľky, recidivujúce trombóze došlo u 39% pacientov so SLE sme zaznamenali, miesto obvyklého potratu - 60% žien s anamnézou tehotenstva, trombocytopénia - vo výške 30% - bol značný počet ďalších funkcií.

Frekvencia klinických symptómov spojených s antifosfolipidové (v 260 pacientov so SLE)

dôkaz	Frekvencia výskytu príznakov
dôkaz	n	%
kľúč:
rekurentní trombóza (arteriálna a / alebo žilovej);	100	38.5
opakujúce sa strata plodu;	50/84	59.5
trombocytopénia	79	30.4
ďalšie:
Lived reticularis;	102	39.2
neurologické poruchy (chorea, epilepsia, migréna);	150	57.7
avaskulárna nekróza kosti;	13	5.0
chronické vredy predkolenia;	41	15.8
non-infekčné endokarditída	102/180	56.5
IgG - ACLA	78	30 Video: konzultácie
IgM - ACLA	75	28
ACL IgG + IgM ACLA	58	22.3
VA	120	46.1
VA + ACLA	102	39.2