Membranoproliferativní glomerulonefritída: prognóza, liečba, príznaky, príčiny, príznaky

Tieto choroby sa zvyčajne vyskytujú u detí. Dôvodom je akumulácia issunnyh komplexy, idiopatická alebo sekundárne so systémovým ochorením. Diagnostika sa vykonáva pomocou biopsia obličiek. Prognóza je zvyčajne zlá. Liečba by mala zahŕňať kortikosteroidy a antiagregačnej terapie.

Membranoproliferativní GN - skupina imunitne sprostredkovaných ochorení, vyznačujúci sa histologicky zistiteľný zahustené glomerulárnej bazálnej membrány (BMC) a proliferatívne zmeny vo svetelnom mikroskope. Existujú 3 typy, z ktorých každý má primárnu (idiopatickej). alebo sekundárne príčinu. Primárne formy postihujú deti a mládež vo veku od 8 do 30 rokov medzi. Mnoho faktorov vedie k rozvoju gipokomplementemii.

Typ Aj je zodpovedná za 80-85% prípadov. Idiopatická forma je vzácna. Type 1 zvyčajne vyvinie sekundárne v dôsledku niektorého z nasledujúcich dôvodov:

Video: + edém pri zlyhaní obličiek

• Systémové imunokomplexami ochorení (napr., Lupus, zmiešaná kryoglobulinemie, Shengrena syndróm).
• Chronickej infekcie (napr., Bakteriálne endokarditída, infekcie HIV, hepatitída B a C, viscerálnej abscesy ventriculoatrial bočník infekcie).
• Onkologické ochorenia (napr, chronická lymfocytárnej leukémie, lymfóm, melanóm).
• Iné choroby (napr., Čiastočné lipodystrofia, deficiencie alebo C2-SH, sarkoidóza, trombotickej mikroangiopatie).

Typ II (podobný typu I s menej výrazným mesangiální proliferácie a husté ložísk v GCB) je 15 až 20%. Pravdepodobne sa jedná o autoimunitné ochorenie, pri ktorom IgG autoprotilátky (C3 nefritický faktor) sa viaže C3 konvertázy, čo C3 necitlivé na inaktivatsii- imunofluorescenčný analýza odhaľuje SOC okolo hustých ložísk v mesangiu.

Type III podozrenie na nákazu je ako typ I, ale to je zriedkavé. IgG autoprotilátky proti zložky komplementu je určená svorkou 70% pacientov. Subepiteliální usadeniny môžu byť ústredným porušiť integritu a BMC.

Príznaky a znaky Membranoproliferativní glomerulonefritída

Známky nefritický syndróm (akútna GN), sa nachádzajú v 15-20% prípadov, keď typy ochorenia I a III, a častejšie - v typu II. U pacientov s chorobou typu II sa často vyvinie zmeny v očnom pozadí (bazálny laminárne drúzy, pigmentácie, difúzne retinálne kotúčový makulárnej odlúčenie sietnice, retinálna neovaskularizácia), čo vedie k nevratnému poškodeniu zraku.

Diagnóza Membranoproliferativní glomerulonefritis

• biopsia obličky.
• Profil komplementu v sére.
• Sérologické štúdie.

Video: Diéta po odstránení obličky

Diagnóza je založená biopsiu obličiek, ale iné štúdie sú vykonávané.

Profily komplementu v sére. Odchýlky sú zistené častejšie pri Membranoproliferativní GN, než u iných chorôb glomerulárnych a spoľahlivo potvrdenie diagnózy. Hladiny C3 sú často znížená. Pri ochorení typu I na diagnostickej úrovni C3 potlačená viac ako C4, a je znížená v procese ďalšieho pozorovania, ale nakoniec normalizovať. Pri type II napadnutia C3 znížila čoraz významnejšie. Pri type III úrovne ochorenia znížil C3, C4, ale normálne. C3 nefritický faktor je stanovený na 80% pacientov s typu II, a u niektorých pacientov s ochorením typu I. Nefritický svorky doplnkový faktor sa stanoví pri 20% pacientov s typu I zriedka - v prípade, typu II a 70% pacientov s ochorením III typu.

Sérologia (napríklad SLE, hepatitída B a C, kryoglobulinémie) potrebné na stanovenie sekundárnych príčin ochorení typu I.

V klinickej analýzy krvi, ktorý je zvyčajne odobraté počas diagnostického prieskumu odhalila normochromnou normocytárna anémia, jej závažnosti často nie je úmerná stupňu zlyhania obličiek (pravdepodobne v dôsledku hemolýzy) a spotreba doštičky spevu.

Predpoveď Membranoproliferativní glomerulonefritis

Priaznivá prognóza predpokladu úspešného liečenia chorôb spôsobených sekundárne Membranoproliferativní GN. Idiopatickej typu I Membranoproliferativní GBV často pomalý progressiruet- Type II postupuje rýchlejšie.

Liečba Membranoproliferativní glomerulonefritis

Všade tam, kde je to možné neošetrené východiskové podmienky.

Video: Poruchy spánku u dojčiat. Dr. Krasnov

U dospelých, ktorým dipyridamol s kyselinou acetylsalicylovou po dobu jedného roka môže stabilizovať funkciu obličiek. Výsledky štúdie antiagregačné terapie sú stále rozporuplné.

V niektorých prípadoch, tradičné terapie nahradené alternatívnymi (napríklad kortikosteroidy môžu prispievať k progresii hepatitídy C). Alternatívne spôsoby liečby zahŕňajú interferón alfa-2a alebo 2b v patológii spojenej s vírusovou hepatitídou C.