Subakútna (rýchlo progresívna) glomerulonefritída liečby, príznaky, príčiny, symptómy

Príčiny subakútnych (rýchlo progresívna) glomerulonefritída

Subakútna glomerulonefritída (PGN), alebo rýchlo progresívne, malígny, difúzny extracapillary - zvláštna forma GN, vyznačujúci sa tým rýchlo progresívny priebeh bez remisie výsledku v chronickým zlyhaním obličiek po niekoľko mesiacov po začiatku a pathomorphological príznaky extracapillary procesu pre vytvorenie "mesiačiky" Vo väčšine glomerulov.

Klasické prevedenie subakútnej (rýchlo progresívne) je glomerulonefritída protilátky GN-indukovanej glomerulárnej bazálnej membrány. Táto forma je z 20 až 40% všetkých prípadov subakútna (rýchlo postupujúcej) glomerulonefritídy. Ak je toto ochorenie skomplikovaný epizódami akútnej nefritickým syndrómu sprievode pľúcne krvácanie, to je nazývané Goodpastureov syndróm.

Imunitné komplexy sa nachádzajú v 30-40% pacientov s subakútnou (agresívny typ) glomerulonefritídy. Tento tvar je nájsť v SLE, zmiešané kryoglobulinemii, hemoragickú vaskulitídu, infekčné endokarditídu, vírusovej hepatitídy C a ďalších infekcií.

Video: glomerulonefritída

Subakútna glomerulonefritídy môžu byť kombinované na vytvorenie neutrofilné cytoplazmatickej protilátky (ANCA). Táto klinická forma je niekedy nazývaný Pauca (slabo) -immunnym alebo idiopatickej GN. Menej výrazný subakútnej formy (rýchlo progresívna) sa súčasnej tvorby glomerulonefritída a ANCA protilátky proti glomerulárnej bazálnej membrány.

Imunitný s subakútnej zápalu (rýchlo progresívna glomerulonefritída) sprevádzaná tvorbou cytokínov, ako je migrácia imunokompetentných buniek a buniek glomerulov a kanálikov. Hyperproduction cytokínov spôsobuje proliferáciu buniek, zvýšenú tvorbu extracelulárnej matrice a progresii renálneho sklerotických procesov. Vývoj sklerotických zmien transformiruyugtsego umožňuje zvýšenú produkciu rastových faktorov (3, ktorý zasahuje do syntézy preto-az zničenie extracelulárnej matrice.

morbídne anatómia. Svetelným mikroskopom určí vyjadrená extracapillary proliferáciu buniek k forme "mesiačiky" v priestore boumenovskoy kapsúl. Imunofluorescenčné mikroskopie často odhalí ložiská IgG a zložky NW komplementu.

Frekvenciu. To sa vyskytuje s frekvenciou cca 2% všetkých prípadov GN. Typicky, choré osoby vo veku 30-40 rokov.

Symptómy a príznaky sub-akútnej (rýchlo progresívna glomerulonefritída)

Choroba začína náhle. Všetky klinické syndrómy charakteristické pre akútnu nefritídy, najvýraznejšie. Menej charakteristika srdcového zlyhania. Od začiatku ochorenia masívneho edému, opuch dutiny niekedy vyjadrené hypertenzia systolický tlak, približujúce sa 200 mm Hg. Art. alebo ešte vyššie, a diastolický 105-120 mm Hg. Art. a vyššie. Vysoká protevnuriya (cez 3,5-4 g na deň), významný hematúria, niekedy hematúria, cylindurie a často leukocytúria oligúria, viac či menej výrazné. Už v 1. týždni tam bol jasný pokles glomerulárnej filtrácie, azotémiou. 2. týždeň hypertenzie a edému nemajú tendenciu k regresii a dokonca aj pokrok. vylučovanie moču sa nezvyšuje. Podiel niekoľkými kvapkami. Choroba je charakterizovaná rýchlym priebehom. Smrť chronickým zlyhaním obličiek je po 2 mesiacoch (3 / 2-2 roky po nástupe ochorenia) nie je pozorovaný.

Akútne nástup, často po bolesť v krku alebo podchladenie. Počas búrlivej s jasným klinickým obrazom. U niektorých pacientov, ktorí už v prvých dňoch znížené vylučovanie moču a môže vyvinúť oligúria. Rýchlo sa rozvíjajúce opuch, vyznačujúci sa tým, bolesti hlavy, nespavosť. Značené smädu a strata chuti do jedla.

U objektívneho výskumu často odhalí opuch tváre a dolných končatín, závažné bledosť. Nefrotický syndróm môže byť anasarca, zahltenie transsudát v seróznych dutín (peritoneálnej, pleurálnej a perikardiálna dutine). Hypertenzia sa objaví na začiatku subakútnej (rýchlo progresívna glomerulonefritída) a zvyčajne má malígny charakter s vzostupu krvného tlaku nad 200/110 mm pr. Art., So mení v očnom pozadí ako retinopatia a retinálnej edém. Pri Goodpastureov syndróm, mikroskopické polyarteritis pozorované hemoptýza. U starších pacientov rýchlo zistených príznakov srdcového zlyhania.

Video: chronická glomerulonefritída

Keď X-ray a ultrazvuk štúdie obličky sú normálne veľkosti. US odhaľuje parenchýmu edém (trojuholníková pyramída). Rádionuklid reno-grafie symetrické detekuje zmeny charakteristické chronického zlyhania obličiek.

Diagnóza subakútnej (rýchlo progresívna) glomerulonefritída

Uznanie je relatívne ľahko ovládateľné vďaka jasu klinických prejavov, závažnosti syndrómov, absencia tendenciou k regresii extrarenálnou prejavy a nahromadenie zlyhanie obličiek je niekedy 2-3týdny choroba (zníženie mernej hmotnosti!).

Rozlišuje sa predovšetkým s nefrotickým syndrómom rôznej etiológie a malígne hypertenziou rôzneho pôvodu.

U subakútnych (rýchlo progresívna glomerulonefritída), vyznačujúci sa tým, anémia, zvýšenie obsahu močoviny a kreatinínu v krvi, ktoré sa objavujú gipostenuriya už v počiatočnom štádiu ochorenia proti proteinúrie a hypertenzia. Detekcia "mesiačiky" nie menej ako 50% glomerulov obličky biopsia ihly, keď nielen potvrdiť diagnózu, ale tiež umožňuje, aby preukázal, že je potrebné pre aktívny liečby.

výhľad. Vždy vážne. Neliečení pacienti umierajú chronickým ochorením obličiek alebo malígne hypertenzia komplikácie po dobu 6 mesiacov. Aj s účinnú liečbu po celý rok, u väčšiny pacientov, ktorí potrebujú hemodialýzu. Prognóza je v subakútnych (rýchlo postupujúci) glomerulonefritis spojenú s ANCA o niečo lepší. Pri uplatňovaní účinných patogénnych metód liečby u väčšiny týchto pacientov sa podarí dosiahnuť remisiu.

Subakútna liečba (rýchlo progresívna) glomerulonefritída

Prísny pokoj na lôžku. Diéta cm. Akútna glomerulonefritída. Spočiatku varianta ryžovej ovocie, ktoré je obzvlášť priaznivé pozadie, a anti dĺžka antihypertenzívnej terapie. Je vhodné k systematickému užívaniu rezerpínu a hydrochlorotiazidu, pretože hypertenzia môže zhoršiť prognózu ochorenia. V dôsledku gravitácie predpovede indikácia účinnosti v tejto forme ochorenia môže byť adrenálna glukokortikoidy prednizolón testované (viď. Glomerulonefritída akútne ošetrenie). Kortikosteroidy terapia by mala byť použitá len v ranom štádiu ochorenia. Pre dosiahnutie nátriuretický účinok liečby by mali byť kombinované s infúznej aminofylín 0,24 g v 40 ml 40% roztoku glukózy v 2-2) / g 100 hodín po podaní dávky mg hydrochlorotiazidu. Hypothiazid indikovaná dávka môže byť v kombinácii s Aldactone (150 mt za deň).

Po podstverzhdeniya diagnostike subakútnych (rýchlo progresívna) glomerulonefritída naliehavú potrebu začať liečbu s terapeutickým plazmaferéza, aktívny imunosupresívnej terapie antiagregan-ing, antikoagulanty a antihypertenzív.

Cyklofosfamid v kombinácii s prednizolónom sa užíva perorálne alebo parenterálne lepší. Vo forme cyklofosfamid pulzný terapia sa používa pre 600 mg intravenózne každé 4 týždne alebo viac. Po dosiahnutí klinického účinku dávky glukokortikoidov cytostatík a znížil na podperách.

Zobrazené terapeutický plazmaferéza (10-14 sedení na predmet), heparín, dipyridamol (400 mg / deň). V malígny hypertenzia pomocou kombinácie ACE inhibítorov a (alebo), blokátory kalciových kanálov a diuretiká.