Nefrotického syndrómu u detí. Príčiny a diagnostika

nefrotický syndróm pediatrická vyskytuje 15-krát častejšie ako u dospelých. Jeho frekvencia je asi 2-3 prípadov na 100 000 detí ročne, spravidla je citlivá na kortikosteroidy, minimálne vyjadril formu choroby. Nefrotický syndróm je charakterizovaný vysokou proteinúrie (> 3,5 g / deň u dospelých alebo 40 mg / m2 / h u dojčiat), hypoalbuminémia (Albumín v sére < 2,5 г%), отеками и гиперлипопротеидемией.

Video: Hydrocefalus syndróm u detí do jedného roka známky, diagnózu a prognózu. Dr. Krasnov

Takmer 90% pacienti Pozorovaný idiopatický nefrotický syndróm tvar spojený s tzv minimálnou ochorenia zmeny (85% prípadov), proliferácie mesangiálních buniek (5%), a fokálnej segmentová glomeruloskleróza (10%). Zvyšných 10% pacientov s nefrotickým syndrómom, spôsobenej ochorením obličiek glomerulov ako membranózna nefropatia alebo mesangiocapillary glomerulonefritídy.

Patofyziológia nefrotického syndrómu u detí. Základom nefrotický syndróm zvýšenej glomerulárnej kapilárnej steny, priepustnosť, čo vedie k masívnej proteinemii a hypoalbuminémia. Dôvod pre zvýšenie priepustnosti kapiláry nedostatočne preskúmané. Je možné, že s minimálnymi zmenami ochorení narušená funkcia T-lim fotsitov a meniace spektrum cytokínov, pričom úniku dochádza cez negatívne nabitými kapilárnej steny glykoproteínov.
Pri fokálnej segmentové glomeruloskleróza k zvýšenej priepustnosti kapilár môže spôsobiť plazmatický Faktor vylučované, pravdepodobný lymfocyty.

Video: pomočovanie u detí, ich príčiny a diagnostika Part 1

mechanizmus tvorby opuch nefrotický syndróm je tiež doteraz jasné. Vo väčšine prípadov, zdá sa, že straty bielkovín v moči vedie hypoalbuminémia s poklesom onkotického tlaku a výronu intravaskulárnej tekutiny do intersticiálneho priestoru. Znížená intravaskulárna objem je sprevádzaný poklesom perfúzneho tlaku v obličkách a aktiváciou renín-angiotenzín-aldosterón, ktorý stimuluje tubulárnu reabsorpciu sodíka.

zároveň Zníženie intravaskulárneho objemu To stimuluje sekréciu antidiuretického hormónu, čo zvyšuje reabsorpciu vody do zberných kanálov. Vzhľadom k zníženiu plazmatických onkotického tlaku pohybuje kvapalina do intersticiálneho priestoru, čo zvyšuje opuch tkaniva.

Video: syndróm diabetickej nohy: príčiny, dôsledky, prognóza, diagnostika

načrtol teória, však neplatí pre všetkých pacientov s nefrotickým syndrómom, pretože v niektorých prípadoch nejde o pokles, ale zvýšenie intravaskulárneho objemu a poklesu renínu a aldosterónu plazmy. Preto sa pri tvorbe edému u niektorých pacientov by mala zohrávať úlohu ďalších faktorov, vrátane sodíka a zadržiavanie vody v obličkách.

Ak je obsah zvýšená nefróza lipidy (Cholesterol, triglyceridov) v krvnom sére, po prvé preto, že hypoalbuminémia stimuluje celkovú proteínovú syntézu v pečeni, vrátane syntézy lipoproteidov- potom obmedzením lipoproteín lipázy v plazme (v dôsledku zvýšenej straty moču enzýmu) to spomaľuje rozklad lipidov.